Som la suma de quatre hospitals: el General, l'Infantil, el de la Dona i el de Traumatologia, Rehabilitació i Cremats. Ens trobem dins el Vall d’Hebron Barcelona Hospital Campus, un parc sanitari de referència internacional on l’assistència és una branca imprescindible.
El pacient és el centre i l'eix del nostre sistema. Som professionals compromesos amb una assistència de qualitat i la nostra estructura organitzativa trenca les fronteres tradicionals entre els serveis i els col·lectius professionals, amb un model exclusiu d'àrees de coneixement.
Vols saber com serà la teva estada a l’Hospital Universitari Vall d’Hebron? Aquí trobaràs tota la informació.
L’aposta per la innovació ens permet estar a l'avantguarda de la medicina, proporcionant una assistència de primer nivell i adaptada a les necessitats canviants de cada pacient.
La polimiàlgia reumàtica és una malaltia reumàtica inflamatòria, d'origen desconegut, que afecta principalment persones majors de 50 anys i que ocasiona dolor i rigidesa a la zona de les espatlles i dels malucs (a la cintura escapular i pelviana). Entre un 15 % i un 30 % dels casos poden associar-se a arteritis de cèl·lules gegants. En la gran majoria dels casos, s'acompanya d'augment de la velocitat de sedimentació globular (VSG), prova analítica que indica, en general, que hi ha activitat d'un procés inflamatori en el nostre organisme.
Els símptomes acostumen a començar amb dolor a les espatlles de manera simètrica, amb dificultat per aixecar els braços i fer tasques quotidianes com pentinar-se o rentar-se. Si afecta els malucs, el pacient acostuma a tenir dificultat per aixecar-se d'una cadira sense ajuda de les mans. De manera menys freqüent, es poden veure afectats també el coll i la zona baixa de l'esquena. El dolor i la rigidesa són més intensos després de períodes prolongats de repòs, com en despertar-se al matí.
Activitats quotidianes com aixecar-se d'una cadira o del lavabo, tombar-se al llit, pentinar-se o vestir-se es tornen dificultoses, i, en molts casos, cal ajuda.
De vegades, s'acompanya d'altres símptomes menys específics, com febre, pèrdua de la gana o pèrdua de pes. Totes aquestes alteracions apareixen per regla general en un període de temps relativament curt, entre setmanes i pocs mesos.
És típic que la polimiàlgia reumàtica aparegui després dels 50 anys; cada any la pateixen 50 de cada 100.000 persones per sobre d'aquesta edat. Apareix el doble de vegades en dones que en homes i es dona amb més freqüència en persones de raça blanca.
No se’n coneix la causa exacta. La seva aparició en persones grans fa pensar en algun factor (que es desconeix) associat a l'envelliment, juntament amb factors genètics i anomalies del sistema immunitari de l'individu.
En relació amb els factors genètics, se sap que existeix agregació familiar. És a dir, és més freqüent en membres de la mateixa família.
No existeix una prova única per diagnosticar aquesta malaltia. Al diagnòstic s'arriba a partir de la combinació dels símptomes, l'exploració física practicada pel reumatòleg i els resultats analítics, quan tot això es presenta en persones majors de 50 anys.
La troballa més rellevant en l'anàlisi de sang és l'augment de la VSG, que es produeix en la majoria dels pacients. Cal destacar que aquesta alteració analítica no és específica per a aquesta patologia, ja que es troba elevada en qualsevol procés de tipus inflamatori o infecciós que es produeixi en l'organisme. En general, la VSG es considera normal fins a 15 mm en la primera hora en els homes i fins a 20 mm/h en les dones, però aquest valor augmenta amb l'edat de l'individu. En cas que hi hagi polimiàlgia reumàtica, aquestes xifres assoleixen valors molt superiors, en general per sobre de 50 mm/h.
De la mateixa manera, la proteïna C reactiva (PCR), que també és un marcador que serveix per detectar inflamació, acostuma a trobar-se alta.
La base del tractament de la polimiàlgia reumàtica són els corticoesteroides. Els corticoesteroides s'administren amb dosis baixes (entre 10 i 20 mg al dia), preferiblement en una presa única al matí. Els símptomes milloren d’una manera molt eficaç i ràpida (generalment en les primeres 24-48 h); per tant, el dolor i la rigidesa desapareixen i es recuperen la funcionalitat i l’autonomia.
Quan els símptomes hagin desaparegut, s'anirà reduint, d’una manera progressiva, la dosi pautada pel reumatòleg per tal de trobar la dosi més baixa possible que controli la malaltia. Per als controls, es tenen en compte també els valors de la VSG i la PCR, que acostumen a tornar a la normalitat de la mateixa manera que desapareixen els símptomes, com a demostració de resposta al tractament.
Polimialgia-Reumatica-y-Arteritis-de-celulas-gigantes
La Unitat de Tècniques i Ecografia Musculoesquelètica (UTE) del Servei de Reumatologia de l'Hospital Vall d'Hebron està dedicada tant a la realització d'ecografies de l'aparell locomotor en totes les seves modalitats (diagnosticoterapèutiques), com a altres procediments i intervencions, i dona servei a pacients adults i pediàtrics.
L’ecografia musculoesquelètica és una tècnica no invasiva que permet avaluar, en temps real, les estructures, la qual cosa permet un diagnòstic i monitoratge de precisió de les malalties reumàtiques. Ha esdevingut una eina molt útil i imprescindible en l'àmbit de la reumatologia.
Les malalties autoimmunes sistèmiques d'inici en l'edat pediàtrica són entitats poc freqüents i complexes que requereixen un abordatge multidisciplinari. Entre les més freqüents es troben el lupus eritematós sistèmic d'inici juvenil, la malaltia mixta del teixit connectiu, la síndrome de Sjögren d'inici juvenil, la dermatomiositis juvenil, l'esclerodèrmia juvenil o les vasculitis d'inici en l'edat pediàtrica, com la malaltia de Kawasaki, la vasculitis per IgA (també coneguda com a púrpura de Schönlein-Henoch), la panarteritis nodosa o la malaltia de Takayasu.
Les manifestacions clíniques d'aquestes malalties són molt diverses. El lupus eritematós sistèmic juvenil pot afectar diversos òrgans del cos, especialment la pell, les articulacions, la sang, els ronyons i el sistema nerviós central. En els nens, és habitual que aparegui febre sense una causa infecciosa o un augment de la mida dels ganglis limfàtics.
La dermatomiositis juvenil es caracteritza per la presència de fatiga, dolors musculars, debilitat i aparició d'erupcions que poden afectar la cara, amb inflamació al voltant dels ulls (edema periorbitari) i un canvi de color porpra-rosaci de les parpelles (erupció en heliotropi). També pot produir-se enrogiment de les galtes (erupció malar) i en altres parts del cos (part superior dels artells, genolls i colzes), on la pell pot tornar-se més gruixuda (pàpules de Gottron). L'esclerodèrmia juvenil, el nom de la qual deriva del grec i significa «pell dura», es caracteritza per la presència de lesions cutànies i afectació de diferents òrgans i se’n distingeixen principalment dos tipus: l'esclerodèrmia localitzada i l'esclerosi sistèmica.
La malaltia de Kawasaki es caracteritza per la presència de febre alta d'origen desconegut, irritabilitat, enrogiment de les conjuntives i diferents lesions a la pell, com erupció al tronc, descamació dels dits i enrogiment de la llengua (normalment anomenada «llengua de maduixa»). L'afectació del cor és la manifestació més greu de la malaltia de Kawasaki, a causa de la possibilitat de complicacions a llarg termini.
La púrpura de Schönlein-Henoch es caracteritza per una erupció a les cames que es diu «púrpura palpable» perquè les lesions cutànies poden tocar-se, pot aparèixer dolor i inflor de les articulacions, dolor abdominal i afectació del ronyó.
Totes les malalties que formen part del grup són poc freqüents i presenten una incidència inferior a 5 casos per cada 10.000 habitants, per la qual cosa es consideren malalties rares. L'afectació és diferent en funció de la malaltia; per exemple, el lupus eritematós sistèmic juvenil és més freqüent en les nenes, com la dermatomiositis juvenil o l'esclerodèrmia, mentre que la púrpura de Schönlein-Henoch és més freqüent en els nens.
El diagnòstic de les malalties autoimmunes sistèmiques en l'edat pediàtrica és eminentment clínic i en moltes d’aquestes malalties ens guiem per criteris de classificació i de diagnòstic. Les anàlisis de sang són importants en el diagnòstic de les diverses malalties autoimmunes sistèmiques, ja que es poden determinar diferents autoanticossos que poden ajudar en el diagnòstic i seguiment d’aquestes malalties. Les proves complementàries, com la capil·laroscòpia, radiografia de tòrax, proves de funció respiratòria, ressonància magnètica nuclear, ecocardiografia, entre altres, ens poden ajudar a l'hora d'abordar un pacient pediàtric amb la sospita d'una malaltia sistèmica.
El tractament depèn fonamentalment del tipus de malaltia i de la resposta a la teràpia d'elecció. Avui dia, no hi ha un tractament curatiu específic per a cadascuna de les malalties, però els tractaments disponibles ajuden a controlar els signes i símptomes de la malaltia i a evitar-ne les complicacions, fins i tot el dany permanent als òrgans i teixits.
Les miopaties inflamatòries idiopàtiques són un grup heterogeni de malalties la principal característica de les quals és la debilitat muscular i la identificació d'una inflamació subjacent en la biòpsia muscular. S'inclouen en aquest grup la dermatomiositis, la polimiositis i, recentment, la miositis amb cossos d'inclusió, amb tota probabilitat la menys inflamatòria i també la miopatia adquirida més freqüentment a partir dels 50 anys. Encara que el principal òrgan diana és el múscul, amb freqüència es produeix afectació de la pell i el pulmó, entre altres òrgans interns, per la qual cosa les miopaties inflamatòries es consideren malalties sistèmiques.
La forma de presentació més comuna d'aquestes malalties és la debilitat muscular, que acostuma a afectar de manera característica la musculatura esquelètica proximal, és a dir, la cintura escapular i pelviana. Això dificulta les activitats que requereixen el funcionament normal d'aquests músculs, com estendre la roba, pentinar-se, pujar escales o aixecar-se de la cadira. Les manifestacions cutànies són característiques de la dermatomiositis, i podem distingir-ne un ampli ventall de lesions, la majoria amb un cert component de fotosensibilitat, per la qual cosa apareixen normalment en zones exposades al sol. Es consideren patognomòniques l'edema palpebral de color lila o en heliotropi i les pàpules de Gottron, que apareixen sobre els artells de les mans. Poden observar-se lesions similars en zones d'extensió, com colzes i genolls, i també en la línia d'inserció del cuir cabellut i al clatell. Altres lesions cutànies localitzades a la zona de l'escot en forma de «V» o a l'esquena en forma de «xal» tenen també relació amb l'estimulació del sol.
L'afecció respiratòria més coneguda en pacients amb dermatomiositis i polimiositis és la intersticial. En general, la seva instauració acostuma a ser subaguda o crònica i les troballes clíniques durant l'exploració poden detectar raneres crepitants seques, en «velcro», característiques de la fibrosi pulmonar. L'afectació cardíaca i digestiva és poc freqüent i ha d'avaluar-se en cada pacient de manera individual.
Les miopaties inflamatòries poden considerar-se dins del grup de malalties rares a causa de la seva incidència baixa. Els estudis epidemiològics duts a terme en diversos punts del globus estableixen una incidència anual mitjana de 2,1 a 7,7 casos nous per cada milió d'habitants i any.
Es considera una malaltia de distribució universal, encara que és una mica més prevalent en la raça caucàsica i menys freqüent en la raça negra. És el doble de freqüent en dones que en homes. I, encara que existeix una forma juvenil que acostuma a debutar abans dels 16 anys, les manifestacions de la malaltia són més freqüents entre els 30 i els 40 anys.
El diagnòstic s'estableix mitjançant la confluència de criteris clínics. La troballa més rellevant en l'anàlisi de sang és l'elevació dels enzims musculars, com la creatina-cinasa i l’aldolasa, així com els reactants de fase aguda com la velocitat de sedimentació globular (VSG) i la proteïna C reactiva (PCR). La biòpsia muscular és, per a alguns autors, la prova de referència en el diagnòstic de les miopaties inflamatòries.
En el cas de la dermatomiositis i, en general, de les miopaties inflamatòries, hi ha una sèrie d'anticossos que ajuden el clínic en la classificació de la malaltia. Entre aquests anticossos destaquen l'anti Jo-1, anti PL-7, anti PL-12, anti U1, anti PM-Scl, etc. Una altra prova complementària que permet valorar l'extensió del compromís muscular és la ressonància magnètica nuclear, que al seu torn té valor en el seguiment evolutiu. En funció de si hi ha afectació pulmonar, cardíaca o digestiva es duran a terme les exploracions complementàries necessàries per avaluar cada òrgan afectat.
El tractament de les miopaties inflamatòries es basa en l'administració de glucocorticoides i immunosupressors, sense oblidar la teràpia física o de rehabilitació, fins i tot en la fase aguda. Una tercera part dels pacients respon al tractament únic amb glucocorticoides, però la majoria necessita l'addició d'un nou immunosupressor, com els fàrmacs modificadors de la malaltia, entre els quals trobem el metotrexat, la ciclosporina, la ciclofosfamida, l’azatioprina, el micofenolat de mofetil o el tacrolimús. També es poden utilitzar les immunoglobulines intravenoses, que actuen millorant la debilitat muscular. Les teràpies biològiques, com l’etanercept, l’infliximab o el rituximab, han mostrat eficàcia en alguns casos clínics o estudis observacionals. En tot cas, el tractament ha de ser individualitzat en cada pacient.
Miopatías Inforeuma
La Unitat de Reumatologia Pediàtrica (URP) de l'Hospital Universitari Vall d'Hebron està integrada al Servei de Reumatologia i s'encarrega de l'atenció especialitzada de les malalties inflamatòries de l'aparell locomotor i altres patologies autoimmunitàries que afecten nens i adolescents.
La Unitat de Reumatologia Pediàtrica ha estat sempre un referent del nostre Servei de Reumatologia. Tenim una relació estreta amb altres unitats pediàtriques de cara a establir estratègies comunes de diagnòstic, tractament i seguiment dels nostres pacients. La formen dues especialistes en reumatologia amb formació específica en patologia reumàtica pediàtrica, la Dra. Estefanía Moreno Ruzafa i la Dra. Mireia López Corbeto; una especialista en pediatria amb formació específica en reumatologia pediàtrica, la Dra.
La Unitat de Metabolisme Ossi (UMO) està dedicada a detectar, tractar i seguir els/les pacients amb malalties metabòliques òssies. La nostra atenció especialitzada comprèn des de l’osteoporosi, que és la patologia més prevalent dintre d’aquests trastorns, fins a altres malalties òssies menys freqüents, com són la malaltia de Paget o l’osteomalàcia, i minoritàries, com l’osteogènesi imperfecta.
Ens ocupem de la detecció, el tractament i el seguiment dels pacients amb osteoporosi pre- i postmenopàusica i de l'home, i també de l’osteoporosi que pot aparèixer de manera secundària a fàrmacs i a altres malalties, com són els trasplantaments, malalties hematològiques i endocrinològiques, la infecció per VIH, la cirurgia bariàtrica, la neoplàsia de mama o la insuficiència renal crònica. Aquestes patologies, per diversos mecanismes, poden ocasionar osteoporosi. És per això que fem un seguiment actiu d'aquests pacients, coordinat amb les diferents especialitats tractants.
El Servei de Reumatologia de l’Hospital Vall d’Hebron té una llarga i consolidada trajectòria en l’atenció de pacients amb malalties inflamatòries immunomediades (IMID). Les IMID són un conjunt de malalties sistèmiques que comparteixen característiques comunes i de les quals no es coneix l’etiologia. Segons l’òrgan majoritàriament afectat, diferents especialitats mèdiques es veuran involucrades en l’atenció dels pacients. A més, tenim una àmplia experiència en recerca en medicina de precisió dins d’aquest àmbit.
La Unitat d’Inflamació i Autoimmunitat està dividida en dues grans àrees:
L’osteogènesi imperfecta (OI), coneguda com “la malaltia dels ossos de vidre”, és un trastorn genètic que afecta la producció del col·lagen, un element principal al teixit connectiu i a l’os. Les persones es fracturen fàcilment, fins i tot sense traumatisme. Hi ha diversos tipus d’OI, en què varien els símptomes. En la majoria dels casos, la malaltia és provocada per la mutació en el gen del col·lagen tipus I.
L’OI pot provocar fragilitat òssia, baixa alçada, retard en el creixement, deformitats a la columna i altres localitzacions, escleres dels ulls blaves, pèrdua d’audició i problemàtica en la formació de les dents (dentinogènesi imperfecta). En la forma més greu, els bebès moren després del naixement. Hi ha formes lleus que es poden manifestar amb osteoporosi prematura.
És una malaltia molt infreqüent i considerada minoritària. La incidència estimada d’OI és d’aproximadament 1 per cada 10000-20000 naixements, però s’ha de tenir en compte que les formes lleus poden no ser diagnosticades.
S'ha de fer un estudi genètic si es presenten símptomes com els esmentats abans que facin sospitar l’existència de la malaltia.
Requereix un maneig multidisciplinari. El tractament té com a objectiu millorar l’impacte en la qualitat de vida i prevenir complicacions. És molt important la fisioteràpia, la teràpia ocupacional, la detecció i el tractament dels problemes dentals, respiratoris, de la pèrdua auditiva i de la cirurgia per corregir deformitats. El tractament farmacològic es fa amb fàrmacs àmpliament utilitzats per a l’osteoporosi.
L’osteomalàcia és un trastorn de la mineralització de l’esquelet. Els ossos estan tous i això provocarà fractures sense traumatisme i deformació, especialment a la pelvis, les costelles i la columna. A més a més, pot causar dolor, especialment a la columna, pelvis, cames i costelles, així com debilitat a les cames. En la infància, aquest trastorn s’anomena raquitisme i també provoca alteració en el creixement.
Per a la correcta mineralització, l’os necessita calci i fosfat. L’absorció d’aquestes substàncies (especialment del calci) depenen de la vitamina D, la qual se sintetitza a la pell a partir dels rajos UVB del sol. Així, l’osteomalàcia és produïda per la deficiència greu de vitamina D i de fosfat.
La causa principal és la deficiència greu de vitamina D, per diversos motius, com són:
Altres causes més infreqüents són per deficiència de fosfat, tan congènita (com el raquitisme hipofosfatèmic lligat al cromosoma X o la displàsia fibrosa) com adquirida (síndrome de Fanconi, causa tumoral, ferroteràpia endovenosa, teràpia antiretroviral...).
El diagnòstic es farà basant-se en els símptomes, una analítica de sang i orina i una radiografia òssia.
El tractament consisteix a corregir la deficiència de vitamina D i calci, i també a tractar les causes que l’han provocada.
És la malaltia òssia més freqüent després de l’osteoporosi. Afecta un 1,5-3% de la població de més de 65 anys. Va ser descrita per Sir James Paget el 1876. En aquesta malaltia, el procés natural de destrucció d’os vell i formació d’os nou (denominat remodelatge ossi) es veu alterat i desordenat. Com a conseqüència, l’os és fràgil, augmenta de mida i presenta deformitat. Per això, també rep el nom d'osteïtis deformant. Habitualment afecta el crani, la columna i la pelvis. El risc de patir la malaltia va augmentant amb l’edat i és rara durant la joventut.
La causa que la provoca no es coneix amb certesa, però se sap que té una important càrrega genètica i familiar, per això augmenta la probabilitat de patir-la si un familiar la té. També podria estar associada a la infecció dels virus del xarampió i la rubèola.
Sovint no produeix símptomes. De fet, el diagnòstic s'acostuma a fer per un nivell de fosfatasa alcalina anormalment alt o per troballes suggestives en proves d’imatge que se li han fet al pacient per altres motius. Tanmateix, pot causar dolor a la zona afectada que no millora amb el repòs per l’augment de l’os, així com envermelliment i calor a causa de l'increment en el nombre de vasos sanguinis en aquella zona. Si afecta una articulació, pot provocar artrosi. Si comprimeix arrels nervioses, pot produir ciàtica o fins i tot sordesa (si afecta el crani). També poden produir-se fractures. Una complicació infreqüent és la degeneració en càncer d’os (osteosarcoma).
La gammagrafia òssia és una tècnica de medicina nuclear que revela quins ossos estan afectats per la malaltia.
El tractament mèdic comprèn fàrmacs per millorar el dolor (analgèsics i antiinflamatoris) i fàrmacs que inhibeixen el remodelatge ossi, com són els bifosfonats (zoledronat, alendronat), que són àmpliament utilitzats per a l’osteoporosi. Són molt importants les mesures per millorar la qualitat de vida, com per exemple fer servir un bastó si ha causat artrosi o audiòfons si provoca sordesa. Si un os o una articulació s’ha vist molt afectada es valorarà la cirurgia. En general, la malaltia respon bé al tractament i té un bon pronòstic.
L’acceptació d’aquestes condicions, suposa que doneu el consentiment al tractament de les vostres dades personals per a la prestació dels serveis que sol·liciteu a través d’aquest portal i, si escau, per fer les gestions necessàries amb les administracions o entitats públiques que intervinguin en la tramitació. Podeu exercir els drets esmentats adreçant-vos per escrit a web@vallhebron.cat, indicant clarament a l’assumpte “Exercici de dret LOPD”. Responsable: Hospital Universitari Vall d’Hebron (Institut Català de la Salut). Finalitat: Subscripció al butlletí del Vall d’Hebron Barcelona Hospital Campus on rebrà notícies, activitat i informació d’interès. Legitimació: Consentiment de l’interessat. Cessió: Si escau, VHIR. No es preveu cap altra cessió. No es preveu transferència internacional de dades personals. Drets: Accés, rectificació, supressió i portabilitat de les dades, limitació i oposició al seu tractament. L’usuari pot revocar el seu consentiment en qualsevol moment. Procedència: El propi interessat. Informació Addicional: La informació addicional es troba a https://hospital.vallhebron.com/politica-de-proteccio-de-dades