Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
¿Quieres saber cómo será tu estancia en el Hospital Universitario Vall d'Hebron? Aquí encontrarás toda la información.
La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
La Unidad de Técnicas y Ecografía Musculoesquelética (UTE) del Servicio de Reumatología del Hospital Vall d'Hebron está dedicada tanto a la realización de ecografías del aparato locomotor en todas sus modalidades (diagnóstico-terapéuticas), como a otros procedimientos e intervenciones, y da servicio a pacientes adultos y pediátricos.
La ecografía musculoesquelética es una técnica no invasiva que permite evaluar en tiempo real las estructuras, lo que permite un diagnóstico y monitorización de precisión de las enfermedades reumáticas. Se ha convertido en una herramienta muy útil e imprescindible en el ámbito de la reumatología.
Las enfermedades autoinmunes sistémicas de inicio en la edad pediátrica son entidades poco frecuentes y complejas que requieren de un abordaje multidisciplinar. Entre las más frecuentes se encuentran el lupus eritematoso sistémico de inicio juvenil, la enfermedad mixta del tejido conectivo, el síndrome de Sjögren de inicio juvenil, la dermatomiositis juvenil, la esclerodermia juvenil o las vasculitis de inicio en la edad pediátrica, como la enfermedad de Kawasaki, la vasculitis IgA (también conocida como púrpura de Schönlein-Henoch), la panarteritis nodosa o la enfermedad de Takayasu.
Las manifestaciones clínicas de estas enfermedades son muy diversas. El lupus eritematoso sistémico juvenil puede afectar a varios órganos del cuerpo, especialmente la piel, las articulaciones, la sangre, los riñones y el sistema nervioso central. En los niños, es habitual que aparezca fiebre sin una causa infecciosa o un aumento del tamaño de los ganglios linfáticos.
La dermatomiositis juvenil se caracteriza por la presencia de fatiga, dolores musculares, debilidad y aparición de erupciones que pueden afectar a la cara, con inflamación alrededor de los ojos (edema periorbital) y un cambio de color púrpura-rosáceo de los párpados (erupción en heliotropo). También puede producirse enrojecimiento de las mejillas (erupción malar) y en otras partes del cuerpo (parte superior de los nudillos, rodillas y codos), donde la piel puede volverse más gruesa (pápulas de Gottron). La esclerodermia juvenil, cuyo nombre deriva del griego y significa «piel dura», se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas y afectación de diferentes órganos y pueden distinguirse principalmente dos tipos: la esclerodermia localizada y la esclerosis sistémica.
La enfermedad de Kawasaki se caracteriza por la presencia de fiebre alta de origen desconocido, irritabilidad, enrojecimiento de las conjuntivas y diferentes lesiones en la piel como erupción en el tronco, descamación de los dedos y enrojecimiento de la lengua (normalmente llamada «lengua de fresa»). La afectación del corazón es la manifestación más grave de la enfermedad de Kawasaki, debido a la posibilidad de complicaciones a largo plazo.
La púrpura de Schönlein-Henoch se caracteriza por una erupción en las piernas que se llama «púrpura palpable» porque las lesiones cutáneas pueden tocarse, puede aparecer dolor e hinchazón de las articulaciones, dolor abdominal y afectación del riñón.
Todas las enfermedades que forman parte del grupo son poco frecuentes y presentan una incidencia inferior a 5 casos por cada 10 000 habitantes, por lo que se consideran enfermedades raras. La afectación es diferente en función de la enfermedad; por ejemplo, el lupus eritematoso sistémico juvenil es más frecuente en las niñas, como la dermatomiositis juvenil o la esclerodermia, mientras que la púrpura de Schönlein-Henoch es más frecuente en los niños.
El diagnóstico de las enfermedades autoinmunes sistémicas en la edad pediátrica es eminentemente clínico y en muchas de ellas nos guiamos por criterios de clasificación y de diagnóstico. Los análisis de sangre son importantes en el diagnóstico de las diferentes enfermedades autoinmunes sistémicas, ya que se pueden determinar distintos autoanticuerpos que pueden ayudar en el diagnóstico y seguimiento de estas enfermedades. Las pruebas complementarias, como la capilaroscopia, radiografía de tórax, pruebas de función respiratoria, resonancia magnética nuclear, ecocardiografía, entre otras, podrán sernos de ayuda a la hora de abordar a un paciente pediátrico con la sospecha de una enfermedad sistémica.
El tratamiento dependerá fundamentalmente del tipo de enfermedad y de la respuesta a la terapia de elección. En la actualidad, no hay un tratamiento curativo específico para cada una de las enfermedades, pero los tratamientos disponibles ayudarán a controlar los signos y síntomas de la enfermedad y a evitar sus complicaciones, incluido el daño permanente de órganos y tejidos.
Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un grupo heterogéneo de enfermedades cuya principal característica es la debilidad muscular y la identificación de una inflamación subyacente en la biopsia muscular. Se incluyen en este grupo la dermatomiositis, la polimiositis y, recientemente, la miositis con cuerpos de inclusión, con toda probabilidad la menos inflamatoria y también la miopatía adquirida más frecuentemente a partir de los 50 años. Aunque el principal órgano diana es el músculo, con frecuencia se produce afectación de la piel y el pulmón, entre otros órganos internos,, por lo que las miopatías inflamatorias se consideran enfermedades sistémicas.
La forma de presentación más común de estas enfermedades es la debilidad muscular, que suele afectar de forma característica a la musculatura esquelética proximal, es decir a la cintura escapular y pelviana, lo que dificulta las actividades que precisan del normal funcionamiento de estos músculos, como tender la ropa, peinarse, subir escaleras o levantarse de la silla. Las manifestaciones cutáneas son características de la dermatomiositis, y podemos distinguir un amplio abanico de lesiones, la mayoría de ellas con un cierto componente de fotosensibilidad, por lo que suelen aparecer en zonas expuestas al sol. Se consideran patognomónicas el edema palpebral de color lila o en heliotropo y las pápulas de Gottron que aparecen sobre los nudillos de las manos. Pueden observarse lesiones similares en zonas de extensión, como codos y rodillas, y también en la línea de inserción del cuero cabelludo y en la nuca. Otras lesiones cutáneas localizadas en la zona del escote en forma de «V» o en la espalda en forma de «chal» tienen también relación con la estimulación del sol.
La afección respiratoria más conocida en pacientes con dermatomiositis y polimiositis es la intersticial. En general, su instauración suele ser subaguda o crónica y los hallazgos clínicos durante la exploración pueden detectar estertores crepitantes secos, en «velcro», característicos de la fibrosis pulmonar. La afectación cardíaca y digestiva es poco frecuente y debe evaluarse en cada paciente de forma individual.
Las miopatías inflamatorias pueden considerarse dentro del grupo de enfermedades raras debido a su baja incidencia. Los estudios epidemiológicos llevados a cabo en diversos puntos del globo establecen una incidencia anual media de 2,1 a 7,7 casos nuevos por cada millón de habitantes y año.
Se considera una enfermedad de distribución universal, aunque es un poco más prevalente en la raza caucásica y menos frecuente en la raza negra. Es el doble de frecuente en mujeres que en hombres. Y, aunque existe una forma juvenil que suele debutar antes de los 16 años, las manifestaciones de la enfermedad son más frecuentes entre los 30 y 40 años.
El diagnóstico se establece por medio de la confluencia de criterios clínicos. El hallazgo más relevante en la analítica de sangre es la elevación de las enzimas musculares, como la creatina cinasa y la aldolasa , así como los reactantes de fase aguda como la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR). La biopsia muscular es para algunos autores la prueba de referencia en el diagnóstico de las miopatías inflamatorias.
En el caso de la dermatomiositis y, en general, de las miopatías inflamatorias, existen una serie de anticuerpos que ayudan al clínico en la clasificación de la enfermedad. Entre estos anticuerpos destacan el anti-Jo-1, anti-PL-7, anti-PL-12, anti-U1, anti-PM-Scl, etc. Otra prueba complementaria que permite valorar la extensión del compromiso muscular es la resonancia magnética nuclear, que a su vez tiene valor en el seguimiento evolutivo. En función de si existe afectación pulmonar, cardíaca o digestiva se llevarán a cabo las exploraciones complementarias necesarias para evaluar cada órgano afecto.
El tratamiento de las miopatías inflamatorias se basa en la administración de glucocorticoides e inmunosupresores, sin olvidar la terapia física o de rehabilitación, incluso en la fase aguda. Una tercera parte de los pacientes responde al tratamiento único con glucocorticoides, pero la mayoría precisa de la adición de un nuevo inmunosupresor, como los fármacos modificadores de la enfermedad, entre los que encontramos el metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato mofetilo o tacrólimus. También se pueden utilizar las inmunoglobulinas intravenosas que actúan mejorando la debilidad muscular. Las terapias biológicas, como etanercept, infliximab o rituximab, han mostrado eficacia en algunos casos clínicos o estudios observacionales. En todo caso, el tratamiento debe ser individualizado en cada paciente.
Miopatías Inforeuma
La Unidad de Reumatología Pediátrica (URP) del Hospital Universitario Vall d’Hebron está integrada en el Servicio de Reumatología y se encarga de la atención especializada de las enfermedades inflamatorias del aparato locomotor y otras patologías autoinmunitarias que afectan a niños y adolescentes. La constituyen dos especialistas en reumatología con formación específica en patología reumática pediátrica, La dra. Estefanía Moreno Ruzafa y la dra. Mireia López Corbeto; una especialista en Pediatría con formación específica en reumatología pediátrica, la dra. Laia Martínez Mitjana; y una enfermera especializada en patología reumática de la infancia, Julia Vivancos Pons.
La Unidad de Reumatología Pediátrica ha sido siempre un referente de nuestro Servicio de Reumatología. Tenemos una relación estrecha con otras unidades pediátricas de cara a establecer estrategias comunes de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de nuestros pacientes.
La Unidad de Metabolismo Óseo (UMO) está dedicada a detectar, tratar y hacer el seguimiento de los y las pacientes con enfermedades metabólicas óseas. Nuestra atención especializada comprende desde la osteoporosis, que es la patología más prevalente dentro de estos trastornos, hasta otras enfermedades óseas menos frecuentes, como la enfermedad de Paget o la osteomalacia, y minoritarias, como la osteogénesis imperfecta.
Nos ocupamos de la detección, el tratamiento y el seguimiento de los pacientes con osteoporosis pre y posmenopáusica y del hombre, así como de la osteoporosis que puede aparecer de manera secundaria a fármacos y a otras enfermedades, como los trasplantes, enfermedades hematológicas y endocrinas, la infección por VIH, la cirugía bariátrica, la neoplasia de mama o la insuficiencia renal crónica. Estas patologías pueden ocasionar osteoporosis a través de distintos mecanismos.
El Servicio de Reumatología del Hospital Vall d'Hebron tiene una larga y consolidada trayectoria en la atención de pacientes con enfermedades inflamatorias inmunomediadas (IMID). Las IMID son un conjunto de enfermedades sistémicas que comparten características comunes y cuya etiología se desconoce. Según el órgano mayoritariamente afectado, se verán involucradas diferentes especialidades médicas en la atención de los pacientes. Además, tenemos una amplia experiencia en investigación en medicina de precisión dentro de este ámbito.
La Unidad de Inflamación y Autoinmunidad se divide en dos grandes áreas:
La osteogénesis imperfecta (OI), conocida como la «enfermedad de los huesos de cristal», es un trastorno genético que afecta a la producción de colágeno, un elemento principal en el tejido conjuntivo y el hueso. Las personas son propensas a tener fracturas, incluso sin traumatismo.
Hay varios tipos de OI, con síntomas distintos. En la mayoría de los casos, la enfermedad está provocada por la mutación en el gen del colágeno tipo I.
La OI puede provocar fragilidad ósea, baja estatura, retraso en el crecimiento, deformidades en la columna y otras localizaciones, escleras de los ojos azules, pérdida de audición y problemas en la formación de los dientes (dentinogénesis imperfecta). En la forma más grave, los bebés mueren después del nacimiento. Hay formas leves que se pueden manifestar con osteoporosis prematura.
Es una enfermedad muy poco frecuente y considerada minoritaria. La incidencia estimada de OI es
de aproximadamente uno de cada 10 000-20 000 nacimientos, pero hay que tener en cuenta que las formas leves no pueden diagnosticarse.
Se debe hacer un estudio genético si se presentan síntomas como los antes mencionados que hagan sospechar la existencia de la enfermedad.
Requiere un manejo multidisciplinar. El tratamiento tiene como objetivo mejorar la repercusión en la calidad de vida y prevenir complicaciones. Es muy importante la fisioterapia, la terapia ocupacional, la detección y el tratamiento de los problemas dentales, respiratorios, de la pérdida auditiva y la cirugía para corregir deformidades. El tratamiento farmacológico se lleva a cabo con fármacos con un uso muy extendido para la osteoporosis.
La osteomalacia es un trastorno de la mineralización del esqueleto. Los huesos están blandos y eso provocará fracturas sin traumatismo y deformación, especialmente en la pelvis, las costillas y la columna. Además, puede causar dolor, especialmente en la columna, pelvis, piernas y costillas, así como debilidad en las piernas. En la infancia, este trastorno se llama raquitismo y también provoca alteración del crecimiento.
Para la correcta mineralización, el hueso necesita calcio y fosfatos. La absorción de estas sustancias (especialmente del calcio) dependen de la vitamina D, que se sintetiza en la piel a partir de los rayos UVB del sol. Así, la osteomalacia está producida por la deficiencia grave de vitamina D y de fosfatos.
La causa principal es la deficiencia grave de vitamina D, por varios motivos, como:
Otras causas menos frecuentes son deficiencia de fosfato, tanto congénita (como el raquitismo hipofosfatémico ligado al cromosoma X o la displasia fibrosa) como adquirida (síndrome de Fanconi, causa tumoral, ferroterapia intravenosa, terapia antirretroviral...).
El diagnóstico se hará a partir de los síntomas, una analítica de sangre y orina y una radiografía ósea.
El tratamiento consiste en corregir la deficiencia de vitamina D y calcio, y también en tratar las causas que la han provocado.
Es la enfermedad ósea más frecuente después de la osteoporosis. Afecta a entre el 1,5 % y el 3 % de la población mayor de 65 años. Fue descrita por Sir James Paget en 1876. En esta enfermedad, el proceso natural de destrucción de hueso viejo y formación de hueso nuevo (denominada remodelado óseo) se ve alterado y desordenado. Como consecuencia, el hueso es frágil, aumenta de tamaño y presenta deformidad. Por eso, también recibe el nombre de osteítis deformante. Habitualmente afecta al cráneo, la columna y la pelvis. El riesgo de sufrir la enfermedad aumenta con la edad y es rara durante la juventud.
No se conoce con certeza la causa que la provoca, pero se sabe que tiene una importante carga genética y familiar, por eso aumenta la probabilidad de sufrirla si un familiar la padece. También podría estar asociada a la infección de los virus del sarampión y la rubéola.
A menudo no produce síntomas. De hecho, el diagnóstico se suele hacer por un nivel de fosfatasa alcalina anormalmente alto o por hallazgos sugestivos en pruebas de imagen que se le hayan hecho al paciente por otros motivos. Sin embargo, puede causar dolor en la zona afectada que no mejora con el reposo por el aumento del hueso, así como enrojecimiento y calor a causa del incremento en el número de vasos sanguíneos en esa zona. Si afecta a una articulación, puede provocar artrosis. Si comprime raíces nerviosas, puede producir ciática o incluso sordera (si afecta al cráneo). También pueden producirse fracturas. Una complicación poco frecuente es la degeneración en cáncer de hueso (osteosarcoma).
La gammagrafía ósea es una técnica de medicina nuclear que revela qué huesos están afectados por la enfermedad.
El tratamiento médico comprende fármacos para mejorar el dolor (analgésicos y antiinflamatorios) y fármacos que inhiben el remodelado óseo, como los bifosfonatos (zoledronato, alendronato), que se utilizan mucho en la osteoporosis. Son muy importantes las medidas para mejorar la calidad de vida, como por ejemplo utilizar un bastón si ha causado artrosis o audífonos si provoca sordera. Se valorará la cirugía en los casos en que un hueso o una articulación se haya visto muy afectada. En general, la enfermedad responde bien al tratamiento y tiene un buen pronóstico.
La inmunoterapia ha revolucionado el tratamiento de algunos tipos de cáncer en los últimos años. El sistema inmunitario reconoce de forma primaria y elimina las células tumorales, lo que evita la aparición de tumores. Cuando las células tumorales evaden el sistema inmunitario o este no es capaz de contener el tumor, es cuando el cáncer se hace evidente. El principio de la inmunoterapia es sobreactivar el sistema inmunitario para que este pueda actuar sobre las células tumorales. Por otra parte, esta sobreactivación del sistema inmunitario puede favorecer la aparición de enfermedades inflamatorias autoinmunitarias como la artritis o la miositis.
Estos efectos adversos de la inmunoterapia, denominados efectos adversos relacionados con el sistema inmunitario (iRAE, por sus siglas en inglés), se pueden manifestar en cualquier órgano del cuerpo. En el ámbito reumatológico, los efectos más frecuentes son la afectación de las articulaciones con dolor y tumefacción (artritis) y la afectación inflamatoria de los músculos en forma de miositis. Otras presentaciones son síndrome seco (sequedad en los ojos con sensación de «arenilla»), inflamación de los vasos (vasculitis) o incluso alteraciones en el riñón (nefritis).
Estos efectos pueden afectar a cualquier paciente en tratamiento con inmunoterapia, si bien se han descrito más a menudo con nivolumab, pembrolizumab e ipilimumab. Su diagnóstico requiere la evaluación por parte de un/a reumatólogo/a, quien, en función de los síntomas, se ayudará de parámetros analíticos y pruebas de imagen para un diagnóstico más preciso.
El tratamiento es complejo, ya que la inmunoterapia debe mantenerse a causa de la enfermedad oncológica. Es necesaria una evaluación conjunta entre el médico oncólogo y el reumatólogo para decidir el mejor tratamiento. Los tratamientos más utilizados son los antiinflamatorios y los glucocorticoides. En los casos más severos se puede plantear terapia con fármacos biológicos (inhibidores del TNF-α).
La aceptación de estas condiciones supone que dais el consentimiento al tratamiento de vuestros datos personales para la prestación de los servicios que solicitáis a través de este portal y, si procede, para realizar las gestiones necesarias con las administraciones o entidades públicas que intervengan en la tramitación. Podéis ejercer los derechos mencionados dirigiéndoos por escrito a web@vallhebron.cat, indicando claramente en el asunto “Ejercicio de derecho LOPD”. Responsable: Hospital Universitario Vall d’Hebron (Instituto Catalán de la Salud). Finalidad: Suscripción al boletín del Vall d’Hebron Barcelona Hospital Campus, donde recibiréis noticias, actividades e información de interés. Legitimación: Consentimiento del interesado. Cesión: Sí procede, VHIR. No se prevé ninguna otra cesión. No se prevé transferencia internacional de datos personales. Derechos: Acceso, rectificación, supresión y portabilidad de los datos, así como limitación y oposición a su tratamiento. El usuario puede revocar su consentimiento en cualquier momento. Procedencia: El propio interesado. Información adicional: La información adicional se encuentra en https://hospital.vallhebron.com/es/politica-de-proteccion-de-datos.