Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
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La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmunitaria crónica y sistémica, de causa desconocida, que causa como principales síntomas sequedad de boca (xerostomía) y ocular (xeroftalmía). En esta enfermedad, las células que forman nuestro sistema defensivo (sistema inmunitario) atacan estructuras propias, como las glándulas que mantienen húmedos los ojos y la boca, así como las glándulas de otras partes del organismo, lo que altera su función. Además, se pueden producir síntomas en otros órganos como el pulmón, las articulaciones o el sistema nervioso.
Los pacientes con síndrome de Sjögren presentan con frecuencia otras enfermedades relacionadas con un funcionamiento anómalo del sistema inmunitario, como el lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia o la artritis reumatoide.
Los pacientes con síndrome de Sjögren presentan principalmente síntomas relacionados con una falta de producción de lágrima y saliva, lo que provoca sequedad de boca y ocular. Los síntomas principales que padecen los pacientes son una sensación de ardor y arena en los ojos, ojos enrojecidos, visión borrosa, necesidad de ingerir agua con frecuencia, dificultad para tragar alimentos secos y una mayor propensión a presentar caries y tener infecciones en la boca. Esta sequedad también puede afectar a la piel y al área vaginal, que provoca dolor en las relaciones sexuales. Otros síntomas que pueden presentar de forma frecuente los pacientes con síndrome de Sjögren son dolor articular o muscular y cansancio. Con menor frecuencia, pueden verse afectados otros órganos, como el pulmón, el riñón o las terminaciones nerviosas.
La enfermedad afecta sobre todo a mujeres de entre 40 y 60 años. Se estima que la frecuencia está entre un 0,5 % y un 3 % de la población.
No hay una única prueba que permita diagnosticar el síndrome de Sjögren. El diagnóstico de síndrome de Sjögren en un paciente que refiere sequedad de ojos y de boca se basa en pruebas que confirmen la existencia de un déficit de la producción de lágrima y saliva y que evidencien que esta sequedad se asocia a una alteración del sistema inmunitario.
El tratamiento del síndrome de Sjögren se basa fundamentalmente en medidas que alivien la sensación de sequedad que presenta el paciente. Este tratamiento incluye el uso de lágrimas artificiales, geles oculares, colirios, nebulizadores y pastillas para estimular la producción de saliva. En determinados pacientes, puede darse tratamiento oral para estimular la secreción glandular. En casos graves, cuando hay síntomas en otros órganos diferentes a las glándulas (pulmón, nervios periféricos, etc.) puede ser necesario administrar medicamentos que actúen disminuyendo la actividad del sistema inmunitario (fármacos inmunosupresores).
Los pacientes con síndrome de Sjögren deben someterse a una serie de exámenes oculares, análisis de sangre y orina y, en determinadas ocasiones, es necesario hacer una pequeña biopsia de la mucosa del labio para confirmar la existencia de inflamación en las glándulas productoras de saliva.
Sindrome-Sjogren
Sociedad Española de Medicina Interna
American College of Rheumatology: Síndrome de Sjögren
Reumatología, Hospital Traumatologia, Rehabilitació i Cremats
La polimialgia reumática es una enfermedad reumática inflamatoria, de origen desconocido, que afecta principalmente a personas mayores de 50 años y que ocasiona dolor y rigidez en la zona de los hombros y de las caderas (en cintura escapular y pelviana). Entre un 15 % y un 30% de los casos pueden asociarse a arteritis de células gigantes. En la inmensa mayoría de los casos, se acompaña de aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG), prueba analítica que indica, en general, que existe actividad de un proceso inflamatorio en nuestro organismo.
Los síntomas suelen empezar con dolor en los hombros de manera simétrica, con dificultad para levantar los brazos y hacer tareas cotidianas como peinarse o asearse. Si afecta a las caderas, el paciente suele tener dificultad para levantarse de una silla sin ayuda de las manos. De forma menos frecuente, se pueden afectar también el cuello y la zona baja de la espalda. El dolor y la rigidez son más intensos después de periodos prolongados de reposo, como al despertar por la mañana
Actividades cotidianas como levantarse de una silla o del retrete, darse la vuelta en la cama, peinarse o vestirse, se vuelven dificultosas, y, en muchos casos, se necesita ayuda.
En algunas ocasiones, se acompaña de otros síntomas menos específicos, como fiebre, pérdida de apetito o pérdida de peso. Todas estas alteraciones suelen aparecer en un periodo de tiempo relativamente corto, entre semanas y pocos meses.
Es típico que la polimialgia reumática aparezca después de los 50 años; cada año la sufren 50 de cada 100.000 personas por encima de esta edad. Aparece el doble de veces en mujeres que en hombres y se da con mayor frecuencia en personas de raza blanca
No se conoce la causa exacta. Su aparición en personas mayores hace pensar en algún factor (que se desconoce) asociado al envejecimiento, junto con factores genéticos y anomalías del sistema inmunitario del individuo.
En relación con los factores genéticos, se conoce que existe agregación familiar. Es decir, es más frecuente en miembros de la misma familia.
No existe una única prueba para diagnosticar esta enfermedad. Al diagnóstico se llega a partir de la combinación de los síntomas, la exploración física practicada por el reumatólogo y los resultados analíticos, cuando todo ello se presenta en personas mayores de 50 años.
El hallazgo más relevante en la analítica de sangre es el aumento de la VSG, que ocurre en la mayoría de los pacientes. Conviene destacar que esta alteración analítica no es específica para esta patología ya que se encuentra elevada en cualquier proceso de tipo inflamatorio o infeccioso que ocurra en el organismo. En general, la VSG se considera normal hasta 15 mm en la primera hora en los hombres y hasta 20 mm/h en las mujeres, pero este valor aumenta con la edad del individuo. En el caso de existir polimialgia reumática, estas cifras alcanzan valores muy superiores, en general por encima de 50 mm/h.
Del mismo modo, la proteína C reactiva (PCR) que también es un marcador que sirve para detectar inflamación, se suele encontrar elevada.
La base del tratamiento de la polimialgia reumática son los corticosteroides. Los corticosteroides se administran a dosis bajas (entre 10 y 20 mg al día), preferiblemente en una toma única por la mañana. Mejoran los síntomas de forma muy eficaz y rápida (habitualmente en las primeras 24-48h), por lo que el dolor y la rigidez desaparecen y se recuperan la funcionalidad y autonomía.
Una vez los síntomas han desaparecido, se irá descendiendo de forma progresiva la dosis pautada por el reumatólogo con el fin de encontrar la dosis más baja posible que controle la enfermedad. Para los controles, se tienen en cuenta también los valores de la VSG y la PCR, que suelen volver a la normalidad del mismo modo que desaparecen los síntomas, como demostración de respuesta al tratamiento.
Polimialgia-Reumatica-y-Arteritis-de-celulas-gigantes
La Unidad de Técnicas y Ecografía Musculoesquelética (UTE) del Servicio de Reumatología del Hospital Vall d'Hebron está dedicada tanto a la realización de ecografías del aparato locomotor en todas sus modalidades (diagnóstico-terapéuticas), como a otros procedimientos e intervenciones, y da servicio a pacientes adultos y pediátricos.
La ecografía musculoesquelética es una técnica no invasiva que permite evaluar en tiempo real las estructuras, lo que permite un diagnóstico y monitorización de precisión de las enfermedades reumáticas. Se ha convertido en una herramienta muy útil e imprescindible en el ámbito de la reumatología.
Las enfermedades autoinmunes sistémicas de inicio en la edad pediátrica son entidades poco frecuentes y complejas que requieren de un abordaje multidisciplinar. Entre las más frecuentes se encuentran el lupus eritematoso sistémico de inicio juvenil, la enfermedad mixta del tejido conectivo, el síndrome de Sjögren de inicio juvenil, la dermatomiositis juvenil, la esclerodermia juvenil o las vasculitis de inicio en la edad pediátrica, como la enfermedad de Kawasaki, la vasculitis IgA (también conocida como púrpura de Schönlein-Henoch), la panarteritis nodosa o la enfermedad de Takayasu.
Las manifestaciones clínicas de estas enfermedades son muy diversas. El lupus eritematoso sistémico juvenil puede afectar a varios órganos del cuerpo, especialmente la piel, las articulaciones, la sangre, los riñones y el sistema nervioso central. En los niños, es habitual que aparezca fiebre sin una causa infecciosa o un aumento del tamaño de los ganglios linfáticos.
La dermatomiositis juvenil se caracteriza por la presencia de fatiga, dolores musculares, debilidad y aparición de erupciones que pueden afectar a la cara, con inflamación alrededor de los ojos (edema periorbital) y un cambio de color púrpura-rosáceo de los párpados (erupción en heliotropo). También puede producirse enrojecimiento de las mejillas (erupción malar) y en otras partes del cuerpo (parte superior de los nudillos, rodillas y codos), donde la piel puede volverse más gruesa (pápulas de Gottron). La esclerodermia juvenil, cuyo nombre deriva del griego y significa «piel dura», se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas y afectación de diferentes órganos y pueden distinguirse principalmente dos tipos: la esclerodermia localizada y la esclerosis sistémica.
La enfermedad de Kawasaki se caracteriza por la presencia de fiebre alta de origen desconocido, irritabilidad, enrojecimiento de las conjuntivas y diferentes lesiones en la piel como erupción en el tronco, descamación de los dedos y enrojecimiento de la lengua (normalmente llamada «lengua de fresa»). La afectación del corazón es la manifestación más grave de la enfermedad de Kawasaki, debido a la posibilidad de complicaciones a largo plazo.
La púrpura de Schönlein-Henoch se caracteriza por una erupción en las piernas que se llama «púrpura palpable» porque las lesiones cutáneas pueden tocarse, puede aparecer dolor e hinchazón de las articulaciones, dolor abdominal y afectación del riñón.
Todas las enfermedades que forman parte del grupo son poco frecuentes y presentan una incidencia inferior a 5 casos por cada 10 000 habitantes, por lo que se consideran enfermedades raras. La afectación es diferente en función de la enfermedad; por ejemplo, el lupus eritematoso sistémico juvenil es más frecuente en las niñas, como la dermatomiositis juvenil o la esclerodermia, mientras que la púrpura de Schönlein-Henoch es más frecuente en los niños.
El diagnóstico de las enfermedades autoinmunes sistémicas en la edad pediátrica es eminentemente clínico y en muchas de ellas nos guiamos por criterios de clasificación y de diagnóstico. Los análisis de sangre son importantes en el diagnóstico de las diferentes enfermedades autoinmunes sistémicas, ya que se pueden determinar distintos autoanticuerpos que pueden ayudar en el diagnóstico y seguimiento de estas enfermedades. Las pruebas complementarias, como la capilaroscopia, radiografía de tórax, pruebas de función respiratoria, resonancia magnética nuclear, ecocardiografía, entre otras, podrán sernos de ayuda a la hora de abordar a un paciente pediátrico con la sospecha de una enfermedad sistémica.
El tratamiento dependerá fundamentalmente del tipo de enfermedad y de la respuesta a la terapia de elección. En la actualidad, no hay un tratamiento curativo específico para cada una de las enfermedades, pero los tratamientos disponibles ayudarán a controlar los signos y síntomas de la enfermedad y a evitar sus complicaciones, incluido el daño permanente de órganos y tejidos.
Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un grupo heterogéneo de enfermedades cuya principal característica es la debilidad muscular y la identificación de una inflamación subyacente en la biopsia muscular. Se incluyen en este grupo la dermatomiositis, la polimiositis y, recientemente, la miositis con cuerpos de inclusión, con toda probabilidad la menos inflamatoria y también la miopatía adquirida más frecuentemente a partir de los 50 años. Aunque el principal órgano diana es el músculo, con frecuencia se produce afectación de la piel y el pulmón, entre otros órganos internos,, por lo que las miopatías inflamatorias se consideran enfermedades sistémicas.
La forma de presentación más común de estas enfermedades es la debilidad muscular, que suele afectar de forma característica a la musculatura esquelética proximal, es decir a la cintura escapular y pelviana, lo que dificulta las actividades que precisan del normal funcionamiento de estos músculos, como tender la ropa, peinarse, subir escaleras o levantarse de la silla. Las manifestaciones cutáneas son características de la dermatomiositis, y podemos distinguir un amplio abanico de lesiones, la mayoría de ellas con un cierto componente de fotosensibilidad, por lo que suelen aparecer en zonas expuestas al sol. Se consideran patognomónicas el edema palpebral de color lila o en heliotropo y las pápulas de Gottron que aparecen sobre los nudillos de las manos. Pueden observarse lesiones similares en zonas de extensión, como codos y rodillas, y también en la línea de inserción del cuero cabelludo y en la nuca. Otras lesiones cutáneas localizadas en la zona del escote en forma de «V» o en la espalda en forma de «chal» tienen también relación con la estimulación del sol.
La afección respiratoria más conocida en pacientes con dermatomiositis y polimiositis es la intersticial. En general, su instauración suele ser subaguda o crónica y los hallazgos clínicos durante la exploración pueden detectar estertores crepitantes secos, en «velcro», característicos de la fibrosis pulmonar. La afectación cardíaca y digestiva es poco frecuente y debe evaluarse en cada paciente de forma individual.
Las miopatías inflamatorias pueden considerarse dentro del grupo de enfermedades raras debido a su baja incidencia. Los estudios epidemiológicos llevados a cabo en diversos puntos del globo establecen una incidencia anual media de 2,1 a 7,7 casos nuevos por cada millón de habitantes y año.
Se considera una enfermedad de distribución universal, aunque es un poco más prevalente en la raza caucásica y menos frecuente en la raza negra. Es el doble de frecuente en mujeres que en hombres. Y, aunque existe una forma juvenil que suele debutar antes de los 16 años, las manifestaciones de la enfermedad son más frecuentes entre los 30 y 40 años.
El diagnóstico se establece por medio de la confluencia de criterios clínicos. El hallazgo más relevante en la analítica de sangre es la elevación de las enzimas musculares, como la creatina cinasa y la aldolasa , así como los reactantes de fase aguda como la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR). La biopsia muscular es para algunos autores la prueba de referencia en el diagnóstico de las miopatías inflamatorias.
En el caso de la dermatomiositis y, en general, de las miopatías inflamatorias, existen una serie de anticuerpos que ayudan al clínico en la clasificación de la enfermedad. Entre estos anticuerpos destacan el anti-Jo-1, anti-PL-7, anti-PL-12, anti-U1, anti-PM-Scl, etc. Otra prueba complementaria que permite valorar la extensión del compromiso muscular es la resonancia magnética nuclear, que a su vez tiene valor en el seguimiento evolutivo. En función de si existe afectación pulmonar, cardíaca o digestiva se llevarán a cabo las exploraciones complementarias necesarias para evaluar cada órgano afecto.
El tratamiento de las miopatías inflamatorias se basa en la administración de glucocorticoides e inmunosupresores, sin olvidar la terapia física o de rehabilitación, incluso en la fase aguda. Una tercera parte de los pacientes responde al tratamiento único con glucocorticoides, pero la mayoría precisa de la adición de un nuevo inmunosupresor, como los fármacos modificadores de la enfermedad, entre los que encontramos el metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato mofetilo o tacrólimus. También se pueden utilizar las inmunoglobulinas intravenosas que actúan mejorando la debilidad muscular. Las terapias biológicas, como etanercept, infliximab o rituximab, han mostrado eficacia en algunos casos clínicos o estudios observacionales. En todo caso, el tratamiento debe ser individualizado en cada paciente.
Miopatías Inforeuma
La Unidad de Reumatología Pediátrica (URP) del Hospital Universitario Vall d’Hebron está integrada en el Servicio de Reumatología y se encarga de la atención especializada de las enfermedades inflamatorias del aparato locomotor y otras patologías autoinmunitarias que afectan a niños y adolescentes. La constituyen dos especialistas en reumatología con formación específica en patología reumática pediátrica, La dra. Estefanía Moreno Ruzafa y la dra. Mireia López Corbeto; una especialista en Pediatría con formación específica en reumatología pediátrica, la dra. Laia Martínez Mitjana; y una enfermera especializada en patología reumática de la infancia, Julia Vivancos Pons.
La Unidad de Reumatología Pediátrica ha sido siempre un referente de nuestro Servicio de Reumatología. Tenemos una relación estrecha con otras unidades pediátricas de cara a establecer estrategias comunes de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de nuestros pacientes.
La Unidad de Metabolismo Óseo (UMO) está dedicada a detectar, tratar y hacer el seguimiento de los y las pacientes con enfermedades metabólicas óseas. Nuestra atención especializada comprende desde la osteoporosis, que es la patología más prevalente dentro de estos trastornos, hasta otras enfermedades óseas menos frecuentes, como la enfermedad de Paget o la osteomalacia, y minoritarias, como la osteogénesis imperfecta.
Nos ocupamos de la detección, el tratamiento y el seguimiento de los pacientes con osteoporosis pre y posmenopáusica y del hombre, así como de la osteoporosis que puede aparecer de manera secundaria a fármacos y a otras enfermedades, como los trasplantes, enfermedades hematológicas y endocrinas, la infección por VIH, la cirugía bariátrica, la neoplasia de mama o la insuficiencia renal crónica. Estas patologías pueden ocasionar osteoporosis a través de distintos mecanismos.
El Servicio de Reumatología del Hospital Vall d'Hebron tiene una larga y consolidada trayectoria en la atención de pacientes con enfermedades inflamatorias inmunomediadas (IMID). Las IMID son un conjunto de enfermedades sistémicas que comparten características comunes y cuya etiología se desconoce. Según el órgano mayoritariamente afectado, se verán involucradas diferentes especialidades médicas en la atención de los pacientes. Además, tenemos una amplia experiencia en investigación en medicina de precisión dentro de este ámbito.
La Unidad de Inflamación y Autoinmunidad se divide en dos grandes áreas:
La osteogénesis imperfecta (OI), conocida como la «enfermedad de los huesos de cristal», es un trastorno genético que afecta a la producción de colágeno, un elemento principal en el tejido conjuntivo y el hueso. Las personas son propensas a tener fracturas, incluso sin traumatismo.
Hay varios tipos de OI, con síntomas distintos. En la mayoría de los casos, la enfermedad está provocada por la mutación en el gen del colágeno tipo I.
La OI puede provocar fragilidad ósea, baja estatura, retraso en el crecimiento, deformidades en la columna y otras localizaciones, escleras de los ojos azules, pérdida de audición y problemas en la formación de los dientes (dentinogénesis imperfecta). En la forma más grave, los bebés mueren después del nacimiento. Hay formas leves que se pueden manifestar con osteoporosis prematura.
Es una enfermedad muy poco frecuente y considerada minoritaria. La incidencia estimada de OI es
de aproximadamente uno de cada 10 000-20 000 nacimientos, pero hay que tener en cuenta que las formas leves no pueden diagnosticarse.
Se debe hacer un estudio genético si se presentan síntomas como los antes mencionados que hagan sospechar la existencia de la enfermedad.
Requiere un manejo multidisciplinar. El tratamiento tiene como objetivo mejorar la repercusión en la calidad de vida y prevenir complicaciones. Es muy importante la fisioterapia, la terapia ocupacional, la detección y el tratamiento de los problemas dentales, respiratorios, de la pérdida auditiva y la cirugía para corregir deformidades. El tratamiento farmacológico se lleva a cabo con fármacos con un uso muy extendido para la osteoporosis.
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