Som la suma de quatre hospitals: el General, l'Infantil, el de la Dona i el de Traumatologia, Rehabilitació i Cremats. Ens trobem dins el Vall d’Hebron Barcelona Hospital Campus, un parc sanitari de referència internacional on l’assistència és una branca imprescindible.
Et detallem els serveis i les unitats que formen part de l'Hospital Vall d'Hebron i les principals malalties que tractem. També t'oferim recomanacions basades en allò que l’evidència científica ha demostrat eficaç per garantir el benestar i la qualitat de vida.
Vols saber com serà la teva estada a l’Hospital Universitari Vall d’Hebron? Aquí trobaràs tota la informació.
La transposició completa de les grans artèries (TGA) és una anomalia cardíaca congènita en la qual l’aorta surt sencera o en bona part del ventricle dret (VD) i l’artèria pulmonar surt sencera o en bona part del ventricle esquerre (VE).
El signe fonamental és la cianosi, és a dir, la coloració blavosa de la pell. La cianosi és més intensa en aquells casos de transposició completa de les grans artèries en què no hi ha comunicació interventricular (CIV).
Se sol fer abans del naixement, amb les ecografies fetals. Un 70 % dels casos es diagnostiquen a l’úter en els primers mesos del desenvolupament del fetus.
La transposició completa de les grans artèries es pot associar a altres anomalies, com ara la comunicació interventricular, l’estenosi pulmonar o la hipoplàsia d’arc aòrtic. En aquests casos s’anomena “transposició completa complexa de les grans artèries”.
Cal estudiar el grau de les lesions associades per determinar quin tipus de cirurgia s’ha de fer servir en cada cas.
L’encreuament arterial (“arterial switch”), la correcció anatòmica o l’operació de Jatene és la tècnica que s’usa habitualment per a la transposició completa de les grans artèries en edat neonatal. Mitjançant aquesta tècnica, l’artèria pulmonar és connectada al ventricle dret i l’aorta al ventricle esquerre. També es du a terme una transferència de les artèries coronàries a la nova aorta.
La major part dels pacients arriben a l’edat adulta sense que els calgui rebre més intervencions, amb una qualitat de vida similar a la de la població normal.
La cardiopatia congènita cianòtica és un tipus de cardiopatia congènita que es produeix perquè la sang desoxigenada no passa pels pulmons i entra al sistema circulatori, o bé hi entra una barreja de sang oxigenada i de desoxigenada. És causada per defectes estructurals del cor com ara la derivació bidireccional o la mala posició de l’artèria pulmonar o l’aorta, o qualsevol condició que augmenti la resistència vascular pulmonar. El resultat és el desenvolupament de la circulació col·lateral.
Els infants que tenen aquesta cardiopatia tenen els símptomes següents:
La tetralogia de Fallot representa el 10% de totes les cardiopaties congènites i es considera la cardiopatia cianòtica més freqüent, amb una incidència de 400 casos cada milió de naixements.
El diagnòstic es confirma mitjançant una ecocardiografia 2D.
L’edat per dur a terme la correcció és al voltant dels sis mesos. Si abans de complir-los el nadó presenta alguna crisi, s’inicia un tractament mèdic, blocador d'adrenoreceptors ß, que disminueix els espasmes pulmonars.
Si malgrat aquest tractament persisteixen les crisis cianòtiques molt greus en els nadons de menys de sis mesos, caldrà fer una cirurgia pal·liativa que aporti sang als pulmons. Aquesta cirurgia consisteix en la realització d’una connexió entre una artèria sistèmica i les artèries pulmonars (fístula sistemicopulmonar).
La cirurgia correctora definitiva consisteix en el tancament de la comunicació interventricular mitjançant un pegat i en l’ampliació de la sortida del ventricle dret.
A llarg termini, en els casos amb presència d’insuficiència valvular pulmonar greu, es produeix una dilatació progressiva del ventricle dret. Si aquesta dilatació és excessiva, cal dur a terme un reemplaçament valvular. El risc de reemplaçament valvular pulmonar és al voltant del 20 % al cap de 25 anys.
Malauradament, actualment no hi ha mesures que permetin prevenir aquesta cardiopatia.
Aquestes síndromes són un grup de malalties que es caracteritzen per presentar una producció inadequada de cèl·lules sanguínies (anèmia, neutropènia i plaquetopènia), malformacions constitucionals i risc de càncer.
Es diagnostiquen a l’edat pediàtrica, però també se’n donen casos a l’edat adulta. En concret, aquestes síndromes són: anèmia de Fanconi, disqueratosi congènita o selectivament neutropènia congènita greu, anèmia de Diamond-Blackfan, síndrome de Diamond-Shwachman, trombocitopènia megacariocítica.
Les malformacions que poden comportar les síndromes de fallada medul·lar congènita afecten la pell, els ossos, el cor, l’aparell digestiu, així com els sistemes urinari, endocrí, nerviós central, entre d’altres. A més, poden tenir repercussió en l’àmbit de la medul·la òssia.
D’altra banda, també provoquen predisposició a càncers com ara la leucèmia aguda mieloblàstica, síndrome mielodisplàstica i carcinomes escamosos de cap i coll i ginecològics.
Aquestes síndromes tenen en comú alteracions en vies biològiques importants pel creixement i divisió cel·lular com és l’activació de gen p53 que condueix a la parada del cicle cel·lular, envelliment i mort cel·lular. A més, s’han identificat mutacions en més de 80 gens.
Tot i que el tractament s’inicia a l’edat pediàtrica, és molt important fer-ne un seguiment quan el pacient és adult. El diagnòstic precoç de les síndromes és fonamental per assegurar un tractament adequat del pacient. Amb això es vol minimitzar la toxicitat alhora que permet un consell genètic, així com iniciar estratègies de prevenció i vigilància del càncer. Aquest tractament ha d’anar orientat a tractar la fallada medul·lar, però també les malformacions constitucionals i manifestacions extrahematològiques, així com el tractament del càncer.
Per donar una atenció òptima al pacient cal un grup d’especialistes multidisciplinari amb una gran experiència en aquestes patologies.
Els primers símptomes estan relacionats amb la falta de producció de cèl·lules sanguínies:
També es donen signes relacionats amb malformacions com ara:
Les incidències estimades en les diferents entitats són:
Les proves que es fan habitualment per detectar les síndromes de fallida medul·lar congènita són:
Per tractar aquestes patologies se segueixen els mètodes següents:
Per tal de prevenir aquestes patologies és important evitar el tabac, l’alcohol, el sol i seguir una alimentació equilibrada. A més, s’ha de seguir un protocol de prevenció del càncer amb visites regulars a la Unitat de Prevenció del Càncer i dels serveis d’Otorrinolaringologia, Cirurgia Maxil·lofacial i Ginecologia.
La malaltia causada pel virus del Zika es contrau per la picada d’un mosquit infectat, tal com succeeix també amb el dengue, el chikungunya i la febre groga. Així mateix, es pot transmetre per via sexual, les dones embarassades el poden transmetre als seus fills o per transfusió de sang. A Europa no s’han donat casos d’infecció per la picada del mosquit, sinó que tots han estat importats.
És una malaltia de curta duració, que es pot resoldre sense complicacions ni necessitat d’hospitalització. No obstant això, hi ha una relació entre aquesta infecció i algunes patologies neurològiques. A més, les mares afectades durant l’embaràs poden donar a llum a nounats amb microcefàlia.
El període d’incubació en l’ésser humà és d’entre 3 i 12 dies, amb un màxim de 15. Tot i que en moltes ocasions no es presenten símptomes, quan la malaltia es manifesta es caracteritza per:
Des del 2015, 71 països van declarar que el virus del Zika s’havia transmès a través del mosquit. A més, 13 més van manifestar que la malaltia havia arribat per una altra via, generalment, la sexual.
A Europa la majoria dels casos han estat importants de països endèmics, principalment, de l’Amèrica Llatina, però també del sud-est asiàtic. A Catalunya, a mitjans de desembre de 2016, s’havien registrat 150 infeccions, dels quals 32 eren gestants.
Entre els set i els primers deu dies de la malaltia, el diagnòstic es realitza a través de tècniques de biologia molecular (RT. PCR) en sang i orina, que permet detectar el virus.
Un cop passat aquest període, el Zika desapareix de la sang i es detecta a través dels anticossos en el sèrum.
No hi ha un tractament específic per fer front a aquesta malaltia. Generalment, els símptomes desapareixen entre els tres i els set dies després de la infecció. Per això, es poden suavitzar amb analgèsics i antitèrmics.
De moment, no hi ha cap vacuna per tractar aquest virus. Per tant, la prevenció es basa a evitar la picada del mosquit en els països endèmics, així com prendre mesures de protecció en les relacions sexuals.
En el cas de Catalunya, el risc del virus s’associa amb l’arribada de viatgers infectats procedents dels països endèmics. Aquí existeix un protocol de cribratge en embarassades i les seves parelles, ja que són un col·lectiu sensible perquè poden transmetre el virus al fetus.
L’atrèsia pulmonar amb comunicació interventricular és una cardiopatia que es caracteritza per l’absència de connexió entre el ventricle dret i les artèries pulmonars.
És una cardiopatia congènita poc freqüent que es caracteritza per l’absència de connexió entre el ventricle dret i les artèries pulmonars. És una varietat extrema de la tetralogia de Fallot en què la sang que arriba als pulmons per oxigenar-se i ho fa sense passar pel cor.
La sang als pulmons pot arribar a través de les seves pròpies artèries pulmonars, que estaran desconnectades del cor, o a través de les artèries col·laterals, unes artèries que neixen de l’aorta toràcica i que irriguen directament el pulmó. Es tracta de vasos amb anatomia molt variable, que cal estudiar en cada infant.
Aquesta malaltia és molt heterogènia, pel que fa a la variabilitat que presenten les artèries pulmonars. Se’n poden diferenciar diversos grups:
El pronòstic d’aquesta malaltia depèn del creixement de les seves branques pulmonars per poder fer la correcció mitjançant cirurgia.
És una cardiopatia congènita poc freqüent, ja que correspon entre l’1 % i el 2 % de totes les cardiopaties congènites.
En la majoria de casos, el diagnòstic es realitza mitjançant l’estudi ecocardiogràfic fetal. En aquesta ecografia s’observa l’absència de connexió entre el cor i les artèries pulmonars, així com la presència de CIV. Per mitjà d’aquesta prova també es valoren la mida i la posició de les artèries pulmonars.
Quan el nadó neix, presenta una quantitat d’oxigen, que s’anomena “saturació”, a la sang inferior al que és habitual, 80-90 % tot i que és una quantitat suficient per al desenvolupament normal del nadó.
La distonia en la infantesa és progressiva i debilitant, però es pot prevenir amb un diagnòstic precoç i l’ús de teràpies específiques en funció del defecte genètic identificat. En l’actualitat, s’apliquen diversos tractaments.
Assaig amb levodopa
En nens amb distonia aïllada sempre cal fer un assaig amb levodopa d’1 a 3 mesos. Aquest fàrmac pot revertir els símptomes per complet quan la distonia és causada per un defecte en la síntesi de dopamina, cosa que es coneix com a distonia dopa-sensible.
El defecte en la síntesi de dopamina pot ser causat per alteracions en els gens i les proteïnes que regulen el metabolisme de la dopamina, que és un neurotransmissor fonamental per a l’aprenentatge, la conducta i la funció motora.
Tractament amb toxina botulínica
La toxina botulínica és eficaç per controlar la distonia focal, que afecta un grup muscular en una acció concreta, com la contractura dels escrivents, que apareix en forma de rampa quan s’utilitza la mà per escriure, o la distonia de la marxa, que consisteix a invertir la posició anòmala del peu i la cama mentre es camina.
En nens amb distonia generalitzada, la toxina botulínica també pot alleujar el dolor d’alguns grups musculars que fan minvar especialment la qualitat de vida del pacient.
Tractament amb diversos fàrmacs
Per tractar la distonia generalitzada se'n subministren diferents fàrmacs per disminuir la tremolor, el to muscular i els espasmes dolorosos. Es tracta de les benzodiazepines, agonistes del GABA (baclofèn), anticolinèrgics i agonistes alfa2 adrenèrgics. En alguns pacients amb distonia paroxismal, que es caracteritza per moviments involuntaris breus i repetitius durant la nit, se subministren antiepilèptics.
Bomba de baclofèn intratecal
Quan els fàrmacs per via oral no són suficients es pot optar per una opció quirúrgica: la bomba de baclofèn intratecal. Aquest dispositiu intern o pròtesi administra el medicament baclofèn a través d’un catèter a l’espai epidural (on es troba el líquid que envolta el cordó medul·lar a la columna). Ajuda a controlar la distonia generalitzada, ja que redueix el dolor, disminueix el to muscular i els espasmes i millora així la qualitat de vida dels malalts.
Aquest dispositiu s’utilitza per tractar distonies secundàries o associades a altres problemes neurològics (neurometabòlics, neurodegeneratius, o adquirits per dany cerebral perinatal).
Estimulació cerebral profunda o estimulació pal·lidal
Consisteix a col·locar dos elèctrodes als nuclis pàl·lids del cervell mitjançant una tècnica d’estereotàxia, per millorar la funcionalitat motora i la qualitat de vida. Els pacients candidats a estimulació pal·lidal són els que presenten distonies primàries que no tenen lesió estructural en el sistema nerviós central.
Donar el pit a un nadó ingressat a Neonatologia presenta reptes únics i recompenses especials. Aquí t'adjuntem una guia que et pots descarregar i que t'ajudarà i t'acompanyarà en aquest procés. L’alletament matern juntament amb el contacte pell amb pell o mètode cangur contribuirà al fet que el vostre fill es desenvolupi millor i podrà créixer més sa.
Començar correctament l’extracció de la llet pot fer aquest procés més senzill. A la guia trobaràs com funciona l’extractor, respostes a preguntes com ara quina és l’evolució dels volums de llet, t'explicarem com són els espais on pots fer l’extracció, consells sobre la manipulació i l’emmagatzematge de la llet, així com altres consells sobre les postures més adequades i sobre com t'has d'alimentar saludablement, també hi trobaràs referències sobre on pots obtenir informació complementària.
Guia de lactancia del nadó prematur
L’ingrés d’un nadó al Servei de Neonatologia comporta una separació de la família i un increment important de l’estrès, tant per la patologia que ha motivat l’ingrés com pel desconeixement d’un entorn nou i complex.
Les raons per les quals cal que un nounat ingressi al Servei de Neonatologia són molt diverses, però independentment del motiu, significa que el nen necessita una sèrie de cures especials.
La finalitat de tots els professionals del Servei de Neonatologia de l’Hospital Vall d’Hebron és tenir cura d’aquests bebès des del moment de l’ingrés i incorporar a la família a les cures. El personal de la unitat procurarà estar a prop dels familiars per donar-los suport i fer que la seva estada a l’hospital sigui més fàcil.
Aquesta guia que adjuntem i que us podeu descarregar, intenta respondre a les preguntes més freqüents que es plantegen els pares dels nounats ingressats al Servei de Neonatologia i donar a conèixer el lloc on es troba ingressat el seu nadó.
Guia per mares i pares amb nadons ingressats a neonatologia
La diàlisi peritoneal és junt amb l'hemodiàlisi, un procediment de depuració extrarenal. La insuficiència renal es tracta amb una diàlisi, paraula que vol dir "pas a través" en la qual es fa servir com a filtre el peritoneu del pacient. El peritoneu és la membrana que revesteix l'interior de la cavitat abdominal, i té una gran superfície, d'un metre quadrat aproximadament. Aquesta membrana peritoneal pot intercanviar substàncies que cal eliminar (urea, potassi, fòsfor i moltes d'altres) si s'omple d'un líquid de diàlisi ric en glucosa, per a afavorir l'intercanvi amb la sang de la persona tractada.
El procediment és el següent: cal practicar la inserció d'un catèter al voltant del melic per a la infusió del líquid de diàlisi. Aquest líquid es deixa un temps a la cavitat peritoneal i s'intercanvia per un de nou, en forma de passis successius.
La diàlisi peritoneal es pot fer en el domicili del pacient i també a la nit, amb la qual cosa hi ha una preservació important de la qualitat de vida del pacient.
Possibles complicacions de la diàlisi peritoneal, són les peritonitis o infecció del líquid de diàlisi que comporta infecció i inflamació del peritoneu. El tractament antibiòtic soluciona aquesta complicació.
L'hemodiàlisi es considera generalment, com a un pas intermedi entre la insuficiència renal avançada i el trasplantament renal.
L'hemodiàlisi és un procediment de depuració extrarenal, és a dir és un mètode de suplir la funció del ronyó gràcies a un aparell extern. Actua com un filtre pel qual passa la sang del pacient, gràcies a una connexió amb la circulació sanguínia del pacient per mitjà d'un catèter o d'una punció directa en una vena, generalment del braç. O es crea una fístula arteriovenosa unint una artèria i una vena sota la pell del braç. Quan s'uneixen l'artèria i la vena, la pressió dins de la vena augmenta, enfortint les parets de la vena. La vena enfortida està llavors en condicions de rebre les agulles emprades en l'hemodiàlisi, s'aconsegueix major flux.
Les persones amb insuficiència renal que entren en programa d'hemodiàlisi tenen una funció inferior al 10% de la funció normal. Amb xifres superiors de funció, generalment no és necessària l'hemodiàlisi.
Cal practicar l'hemodiàlisi de forma periòdica, en sessions d'unes quatre hores i generalment tres cops per setmana, tot i que la durada i la freqüència depenen de cada pacient i de cada circumstància.
El fonament de l'hemodiàlisi és biofísic, en el sentit que la sang quan passa per un filtre, intercanvia substàncies amb el líquid que hi ha present a l'altra banda del filtre i que és mogut en circulació per una màquina. Per a l'intercanvi, la sang s'allibera de la urea, del potassi, del fòsfor, i de diferents substàncies que s'acumulen pel dèficit del funcionament renal. El pas de les substàncies a través de la membrana es fa en part espontàniament, per què hi ha diferents concentracions de les diferents substàncies i la tendència és a igualar-se, i també per mitjà de canvis en la pressió que exerceix la màquina d'hemodiàlisi.
Possibles complicacions de l'hemodiàlisi, són la infecció del catèter o l'esgotament dels accessos vasculars en pacients que estan durant anys amb hemodiàlisi.
Tot que l'hemodiàlisi pot durar anys, generalment és un pas intermedi entre la insuficiència renal i el trasplantament.
L'acceptació d'aquestes condicions, suposa que doneu el consentiment al tractament de les vostres dades personals per a la prestació dels serveis que sol·liciteu a través d'aquest portal i, si escau, per fer les gestions necessàries amb les administracions o entitats públiques que intervinguin en la tramitació, i la seva posterior incorporació en l'esmentat fitxer automatitzat. Podeu exercitar els drets d’accés, rectificació, cancel·lació i oposició adreçant-vos per escrit a web@vallhebron.cat, indicant clarament a l’assumpte "Exercici de dret LOPD". Responsable: Hospital Universitari Vall d'Hebron - Institut Català de la Salut. Finalitat: Gestionar el contacte de l'usuari Legitimació: Acceptació expresa de la política de privacitat. Drets: Accés, rectificació, supresió i portabilitat de les dades, limitació i oposició al seu tractament. Procedència: El propi interessat.