Som la suma de quatre hospitals: el General, l'Infantil, el de la Dona i el de Traumatologia, Rehabilitació i Cremats. Ens trobem dins el Vall d’Hebron Barcelona Hospital Campus, un parc sanitari de referència internacional on l’assistència és una branca imprescindible.
El pacient és el centre i l'eix del nostre sistema. Som professionals compromesos amb una assistència de qualitat i la nostra estructura organitzativa trenca les fronteres tradicionals entre els serveis i els col·lectius professionals, amb un model exclusiu d'àrees de coneixement.
Vols saber com serà la teva estada a l’Hospital Universitari Vall d’Hebron? Aquí trobaràs tota la informació.
L’aposta per la innovació ens permet estar a l'avantguarda de la medicina, proporcionant una assistència de primer nivell i adaptada a les necessitats canviants de cada pacient.
L'artritis idiopàtica juvenil (AIJ) és una malaltia crònica que es caracteritza per la inflamació persistent de les articulacions i que es manifesta abans dels 16 anys.
Hi ha diverses formes d’artritis idiopàtica juvenil multifactorial. Es diferencien pel nombre d'articulacions afectades i perquè apareixen altres símptomes, com la febre i lesions a la pell. És una malaltia crònica amb uns símptomes que poden perdurar fins a l'edat adulta.
Els símptomes principals són dolor, inflor i augment de calor a les articulacions, combinats amb rigidesa i dificultat per moure's. Aquesta malaltia pot aparèixer de manera lenta i progressiva. Quan la pateixen infants, poden sentir cansament o estar irritables. Els més grans poden notar rigidesa quan mouen les articulacions en aixecar-se al matí.
Ocasionalment, l'aparició de la malaltia pot tenir una aparició més sobtada, aguda i greu. També poden presentar símptomes com, per exemple, malestar general, febre, taques a la pell o inflor de diverses articulacions.
L'artritis idiopàtica juvenil (AIJ) és una malaltia que abasta gran variabilitat de tipus:
La pateixen entre 1 i 2 de cada 1.000 infants.
És important iniciar el tractament com més aviat millor per tal de minimitzar el dolor, prevenir deformacions en les articulacions i que el creixement sigui correcte. Cada infant respon de forma diferent a la malaltia i el tractament, per això cal la seva implicació i la de la seva família per obtenir una adherència al tractament des de l'inici, donant suport emocional, pel fet que és una malaltia crònica i és rellevant prendre el tractament farmacològic, fer l'exercici diari recomanat i portar una dieta saludable.
El tractament dependrà del tipus, el moment i la gravetat de la malaltia. L'objectiu és tenir cura del desenvolupament físic i psíquic de l'infant per intentar millorar la seva qualitat de vida.
Per aconseguir que no quedin seqüeles, o que aquestes siguin mínimes, és necessari un esforç continu i una col·laboració entre l'infant i la seva família amb els especialistes. És fonamental que la seva família conegui aquesta malaltia, que l'infant anirà entenent en funció de la seva edat.
Associació Espanyola de Febre Mediterrània Familiar i Síndromes Autoinflamatoris
FEDER
Lliga Reumatològica Catalana
L’angioedema hereditari és una malaltia minoritària d’origen genètic que afecta aproximadament una persona d’entre 50.000. És un trastorn heretat habitualment, que es caracteritza per l’acumulació de líquids fora dels vasos sanguinis que provoquen la inflamació de la cara, les mans, els peus, les extremitats, els genitals, el tracte intestinal o de la via respiratòria superior. A causa de la seva baixa prevalença i uns símptomes similars a altres patologies, és difícil de diagnosticar, motiu pel qual és important que hi hagi unitats de referència de la malaltia per tal de centralitzar els casos sospitosos i els casos diagnosticats.
La inflamació que produeix l’angioedema hereditari no s’acompanya de picor i pot durar entre 1-5 dies. Aquests símptomes es desenvolupen com a resultat del mal funcionament de certes proteïnes que ajuden a mantenir el flux normal de fluids a través de vasos sanguinis (artèries, venes i capil·lars).
La gravetat de la malaltia varia molt. Els episodis d’angioedema poden ser molt incapacitants i afectar la qualitat de vida dels pacients. En cas de produir-se a la regió oral o cervical, la persona afectada pot morir asfixiada si no rep tractament de manera preventiva.
En la majoria dels casos els símptomes comencen a manifestar-se durant la infantesa i/o en la pubertat i es mantenen al llarg de la vida adulta.
Hi ha diferents tipus d’angioedema hereditari i es classifiquen segons si presenten o no una deficiència de l’inhibidor de la fracció C1 del complement (C1-INH).
Inflamació del teixit subcutani en qualsevol localització, tot i que acostuma a ser més freqüent a:
Segons la zona de l’afectació, els símptomes poden anar des de molèstia local fins a la invalidesa de l’extremitat afectada, molèsties o dolor en empassar, canvi del to de la veu, afonia o dispnea (falta d’aire).
Fins a un 50 % dels pacients poden presentar en algun moment de la seva vida un episodi que afecti la gola i que pot produir asfixia, si no rep tractament de manera urgent.
L’angioedema hereditari afecta persones que tenen una mutació a diferents gens, com el SERPING1, l'F12, el PLG, el KNG1 o l’ANGPT1. Com que es tracta d’una malaltia que s’hereta de manera autosòmica dominant, un pacient afectat té el 50 % de possibilitats de transmetre la malaltia als fills. Donat que es tracta d’una malaltia genètica, sol haver-hi més d’un familiar afectat.
Segons la classe de mutació, afecta igual homes i dones (tipus I i tipus II) o més sovint les dones (AEH-nC1-INH). En el cas d’angioedema hereditari sense dèficit del C1-INH, sol associar-se a estats hiperestrogènics, com l’embaràs, o al consum d’anticonceptius que contenen estrògens.
A la consulta d’Al·lergologia s’avaluen els pacients amb episodis recurrents d’angioedema i els casos en els quals hi ha familiars que també els presenten. Posteriorment, se sol·licita un estudi en sang per determinar els nivells de les fraccions del complement, entre aquestes de l’inhibidor de la fracció C1 del complement (C1-INH) i, finalment, es completa el diagnòstic amb un estudi genètic.
El tractament dependrà del nombre d’atacs, de la gravetat dels símptomes i de l’afectació de la qualitat de vida. Es fa sempre de manera individualitzada i pot ser agut, que consisteix a tractar-lo amb fàrmacs que s’administren per via subcutània o endovenosa en el moment del brot d’angioedema, o preventiu, per evitar que es produeixin sovint. Aquest darrer tractament sol recomanar-se als pacients que pateixen més episodis.
Els tractaments per a l’angioedema poden ser autoadministrats pel mateix pacient.
En cas de cirurgia, endoscòpies, extraccions dentàries o alguns procediments odontològics, s’ha d’administrar el tractament de manera prèvia per evitar atacs d’angioedema.
Normalment, per al diagnòstic s’ha de fer una anàlisi de sang. Per al seguiment, segons el tractament, és necessari fer una ecografia abdominal i extraccions sanguínies.
Evitar en la mesura que es pugui els factors coneguts com a possibles desencadenants d’atacs:
La infecció d’orina es defineix com la presència de bacteris a les vies urinàries, vies que normalment en són lliures, juntament amb manifestacions inflamatòries, com ara la febre o el dolor local.
Bàsicament, la infecció d’orina es divideix entre infecció de les vies baixes (bufeta urinària, uretra) o infecció d’orina alta, que afecta un ronyó o tots dos. En aquest cas es parla de pielonefritis.
La infecció d’orina de vies baixes es caracteritza per dolor local, que augmenta amb l’acte d’orinar, i de vegades també per l’emissió d’orina de vegades tèrbola, de vegades fosca, i generalment sense febre.
La infecció d’orina de vies altes (pielonefritis) es caracteritza per febre alta, dolor local important a la regió lumbar i dolor o molèsties que acompanyen la micció.
La infecció d’orina es caracteritza per la presència de dolor local (part baixa de l’abdomen o bé a la zona lumbar), que augmenta en orinar, amb emissió d’orina moltes vegades tèrbola o bé fosca en cas que contingui eritròcits.
Hi pot haver febre alta, sobretot si es tracta d’una pielonefritis (infecció d’orina de vies altes).
Pot afectar a totes les edats, des de la primera infantesa a la vellesa. És una mica més freqüent al sexe femení, i existeixen factors que l’afavoreixen (embaràs en el cas de la dona o augment de la mida de la pròstata en el cas de l’home) així com anomalies urològiques (malformació preexistent o presència de litiasi renal).
El diagnòstic d’infecció d’orina es realitza mitjançant l’examen de l’orina al microscopi (sediment) per veure si conté leucòcits i/o bacteris i mitjançant el cultiu microbiològic per veure si el germen causant creix, identificar-lo i determinar l’antibiòtic més adequat per al tractament (antibiograma).
El tractament de la infecció urinària és generalment antibiòtic. En cas d’infecció baixa sol ser un tractament oral. En cas d’infecció alta (pielonefritis) sol ser endovenós, però en alguns casos pot fer-se el tractament ambulatori per via oral.
Les proves habituals són el sediment i cultiu de l’orina (urinocultiu amb antibiograma). Pot estar indicada la pràctica d’una ecografia per veure el ronyó i la via urinària i identificar-ne obstruccions o litiasis que poden haver afavorit la infecció.
L’ecografia també permet avaluar l’estat dels ronyons. És indicada també la pràctica d’una analítica general per veure la repercussió de la infecció urinària en l’organisme i específicament en la funció renal.
La infecció d’orina es prevé amb miccions freqüents (cada 2-3 hores) i, sobretot, evitant l’hàbit d’aguantar l’orina, anant al lavabo en notar la sensació de bufeta plena, sense esperar gaire temps.
Hi ha dos tipus d'otitis, molt diferents, que poden patir els nens: l'otitis externa i l'otitis mitjana.
L'otitis externa afecta el conducte auditiu i es relaciona, sobretot, amb exposició a aigua de piscines i banys en aigua dolça en general. És més freqüent a l'estiu.
L'otitis mitjana es relaciona amb infeccions de les vies respiratòries altes, i al seu torn pot ser autolimitada (es resol per si sola, com passa en la majoria dels casos) o purulenta tributària de tractament antibiòtic. És més freqüent a l’hivern.
En tots dos casos és clínic: antecedents, valoració de la simptomatologia i exploració mitjançant otoscòpia.
Exploració otoscòpica. Ocasionalment, si hi ha supuració, cultiu de l’exsudat.
La bronquiolitis és una infecció que fa que els petits conductes per respirar dels pulmons (bronquíols) s'inflamin i s'acumuli moc en ells. Això bloqueja el flux d'aire fent que sigui difícil respirar.
Passa amb major freqüència en els nadons perquè les seves vies respiratòries són més petites i es veuen bloquejades amb més facilitat que en nens grans.
La bronquiolitis no és el mateix que la bronquitis, que és una infecció de les vies respiratòries més grans i centrals que típicament causa problemes en els adults.
El virus respiratori sincitial (VRS) és la causa més comuna d'infeccions del sistema respiratori inferior (baix) en els nadons i en els nens petits, i és un dels virus que causa els refredats en els nens.
Quan infecta els pulmons i les vies respiratòries és, sovint, responsable de la bronquiolitis i de la pulmonia o pneumònia en els nens menors d'un any. De fet, la incidència més alta de la malaltia pel VRS passa en els nadons a partir dels dos fins als vuit mesos d'edat.
Es dona amb més freqüència entre els mesos d'octubre a març.
El virus respiratori sincitial (VRS) és, també, la causa més comuna d'hospitalització dels nadons menors d'un any.
La bronquiolitis sol començar amb els signes d'un refredat. La infecció pot romandre al nas o estendre a les oïdes i a les vies respiratòries inferiors. Els nadons i nens petits afectats per VRS poden presentar:
El tractament de la bronquiolitis per VRS consisteix, bàsicament, a alleujar els símptomes. Els antibiòtics, que tracten els bacteris, no són útils, perquè com hem dit, és causada per un virus.
Per tant, és recomanable:
Els casos greus es tracten a l'hospital, per administrar oxigen humidificat i medicaments per ajudar-los a respirar amb més facilitat. En total, el quadre sol durar entre una setmana i deu dies, encara que la tos residual pot mantenir-se fins i tot setmanes. Cal tenir present que aquest virus no deixa immunitat en el nen; es pot infectar dues vegades en una mateixa temporada i reinfectar en anys següents.
El virus respiratori sincitial (VRS) és molt contagiós. Es propaga si s'entra en contacte directe amb les secrecions del nas i la gola d'algú que tingui la malaltia. Això pot succeir quan un altre nen o adult tussen o esternuden prop i les diminutes gotetes que llança a l'aire són inhalades pel nadó. També a través de les mans o objectes que han quedat en contacte amb persones infectades i que després tenen contacte amb el nadó. El virus pot viure durant mitja hora o més en les mans i, igualment, pot viure fins a 5 hores a la roba, mocadors, joguines o mobiliari.
La infecció es pot prevenir amb diferents mesures:
El desenvolupament neurosensorial dels infants és un procés complex que ja comença en la vida intrauterina i s'estén després des de l'etapa neonatal al llarg de tota la infància fins a l'adolescència. Tots els trastorns o disfuncions de l'esfera de l'aprenentatge o de la conducta s'agrupen en els trastorns cognitivoconductuals.
L'aprenentatge és una constant de la conducta humana al llarg de la vida, però la quantitat i qualitat de coneixements que s'adquireixen en el primer any de la vida és molt superior o com a mínim comparable als que s'adquireixen al llarg de tota la vida. El cervell humà experimenta un creixement en pes d'un gram per dia durant el primer any de vida i això va seguit de les connexions i xarxes neuronals que permeten el somriure social al mes de vida, detectar la presència de persones alienes al setè mes de vida i aprendre la negació a deixar anar objectes al voltant de l'any. Paral·lelament hi ha el desenvolupament motor que permet caminar entre els 12 i els 16 mesos. Posteriorment, es van creuant els desenvolupaments cognitius (aprenentatge) amb els conductuals (atracció-evitació), reports socials amb els pares i germans, etc. Moltes vegades són els pares, altres els pediatres qui troben el nen o nena "diferent" o amb algun aspecte que crida l'atenció a les persones que envolten l'infant.
L'espectre de les malalties cognitiu-conductuals és molt ampli com també ho són els símptomes. En principi podríem dir que els símptomes són no assolir les habilitats cognitives o conductuals en el temps de vida que es considera normal. Per exemple, no aconseguir el somriure social al segon mes de la vida, o no reconèixer els estranys al cap de dotze mesos de vida. Els trastorns cognitiu-conductuals formen part d'una afectació més extensa, molts cops amb base genètica amb alteració d'altres òrgans.
La incidència dels trastorns cognitivoconductuals se situa entre 1 i 3% de tots els nens i nenes.
Són els pares moltes vegades els que detecten signes anòmals en el desenvolupament o conducta, de vegades per comparació amb els germans. El pediatre fa en cada visita una exploració rutinària de les habilitats pròpies de cada etapa de la vida. Després si es detecta que cal seguir l'exploració, són els Neuropediatres i els Genetistes els que poden fer un diagnòstic més precís. Les proves diagnòstiques en aquest grup de malalties comprenen sempre una exploració física, una anàlisi genètica i proves de laboratori que inclouen un estudi de malalties metabòliques. També poden ser útils proves de neuroimatge.
Depèn de la causa del trastorn del desenvolupament cognitiu-conductual. Si la causa té un origen metabòlic, es pot trobar moltes vegades un tractament eficaç i resolutiu en grau variable. Si té un origen genètic, es pot fer una predicció de l'evolució i suggerir aspectes educatius que siguin favorables, però encara no hi ha un tractament plenament eficaç.
L'exploració física serveix per veure si el nen o la nena assoleixen l'etapa evolutiva en el desenvolupament que correspon a la seva edat.
Les anàlisis genètiques permeten detectar l'existència o no d'una alteració en els gens del pacient estudiat que pugui explicar l'anomalia detectada.
Les proves de laboratori, generalment a partir de sang o bé d'orina permeten descartar o confirmar l'existència d'anomalies en les vies metabòliques normals de l'organisme.
Exploració neuropediàtrica, proves d'imatge, proves analítiques metabòliques, estudi genètic basat en la seqüenciació o la ultrasequenciació genètica. Avaluació per part de Psiquiatria Infantil (Paidopsiquiatria).
Si hi ha antecedents de trastorns cognitiu-conductuals en la família, el consell genètic previ a l'embaràs pot ser útil. El desenvolupament neurosensorial dels infants és un procés complex que ja comença en la vida intrauterina i s'estén després des de l'etapa neonatal al llarg de tota la infància fins a l'adolescència. Tots els trastorns o disfuncions de l'esfera de l'apre. El seguiment adequat durant l'embaràs i el part son també pilars fonamentals per a la prevenció d'aquest tipus de trastorns.
Les malalties minoritàries són les que afecten entre un 6% i un 10% de la població. Es calcula que al món n'hi ha més de 7.000 malalties diferents. La majoria d’elles tenen una base genètica, són malalties cròniques que afecten diversos òrgans i sistemes del nostre cos i poden afectar a les habilitats físiques, mentals o socials. El diagnòstic pot ser difícil i els tractaments són, en molts casos amb medicaments orfes, l’accés als quals és restringit.
La complexitat de la majoria de malalties minoritàries fa que requereixin una atenció multidisciplinària amb professionals experts de diferents especialitats mèdiques, una gestió personalitzada en l'àmbit d'infermeria, suport psicològic i també de treball social, entre altres.
A Vall d’Hebron hi ha més de 200 professionals especialistes dedicats a l’atenció de més de 40.000 pacients amb malalties minoritàries. Som un dels hospitals de l'estat espanyol que tracta més patologies i un dels hospitals capdavanters d’Europa en aquest camp. A 2025, formem part de 20 xarxes europees de referència en malalties minoritàries (ERN), de 43 centres de referència espanyols (CSUR) i de les 12 xarxes d'expertesa del Departament de Salut (XUEC). Això converteix aquest hospital en un centre altament especialitzat per atendre aquest tipus de malalties davant de tot el procés de vida, des del naixement fins a l’edat adulta del pacient, a través d'un sistema en xarxa que permet compartir recursos i coneixements amb altres hospitals i centres del territori.
Els professionals de les diferents unitats i centres tenen com a objectiu millorar l’accés dels pacients a un diagnòstic, una informació i una atenció individualitzada així com donar suport a la recerca mitjançant:
La Comissió de Malalties minoritàries té com a objectius: establir a l’hospital un marc comú d’actuació de l’atenció a les MM, identificar i alinear les diferents iniciatives (assistencials, formatives i de recerca), desplegar les línies d’actuació prioritzades, monitorar i avaluar els resultats de l’atenció a les MM, per tal de proposar i implementar actuacions de millora.
La concentració de pacients amb malalties minoritàries permet augmentar-ne el coneixement i afavoreix la recerca. El nostre institut de Recerca (VHIR) és capdavanter tant en investigació bàsica com clínica. Més de 14 grups d’investigació bàsica és dedicant a l’estudi de malalties minoritàries per tal d'afavorir el diagnòstic i trobar noves aproximacions terapèutiques. Som el centre del territori espanyol amb el nombre més gran d'assaigs clínics en medicaments orfes, incloent-hi teràpies gèniques i disposem d’una unitat referent en el desenvolupament de teràpies avançades.
Per a més informació, podeu contactar amb l'equip de malalties minoritàries a través de la següent adreça de correu electrònic: minoritaries@vallhebron.cat
La malaltia causada pel virus del Zika es contrau per la picada d’un mosquit infectat, tal com succeeix també amb el dengue, el chikungunya i la febre groga. Així mateix, es pot transmetre per via sexual, les dones embarassades el poden transmetre als seus fills o per transfusió de sang. A Europa no s’han donat casos d’infecció per la picada del mosquit, sinó que tots han estat importats.
És una malaltia de curta duració, que es pot resoldre sense complicacions ni necessitat d’hospitalització. No obstant això, hi ha una relació entre aquesta infecció i algunes patologies neurològiques. A més, les mares afectades durant l’embaràs poden donar a llum a nounats amb microcefàlia.
El període d’incubació en l’ésser humà és d’entre 3 i 12 dies, amb un màxim de 15. Tot i que en moltes ocasions no es presenten símptomes, quan la malaltia es manifesta es caracteritza per:
Des del 2015, 71 països van declarar que el virus del Zika s’havia transmès a través del mosquit. A més, 13 més van manifestar que la malaltia havia arribat per una altra via, generalment, la sexual.
A Europa la majoria dels casos han estat importants de països endèmics, principalment, de l’Amèrica Llatina, però també del sud-est asiàtic. A Catalunya, a mitjans de desembre de 2016, s’havien registrat 150 infeccions, dels quals 32 eren gestants.
Entre els set i els primers deu dies de la malaltia, el diagnòstic es realitza a través de tècniques de biologia molecular (RT. PCR) en sang i orina, que permet detectar el virus.
Un cop passat aquest període, el Zika desapareix de la sang i es detecta a través dels anticossos en el sèrum.
No hi ha un tractament específic per fer front a aquesta malaltia. Generalment, els símptomes desapareixen entre els tres i els set dies després de la infecció. Per això, es poden suavitzar amb analgèsics i antitèrmics.
De moment, no hi ha cap vacuna per tractar aquest virus. Per tant, la prevenció es basa a evitar la picada del mosquit en els països endèmics, així com prendre mesures de protecció en les relacions sexuals.
En el cas de Catalunya, el risc del virus s’associa amb l’arribada de viatgers infectats procedents dels països endèmics. Aquí existeix un protocol de cribratge en embarassades i les seves parelles, ja que són un col·lectiu sensible perquè poden transmetre el virus al fetus.
El tractament dels trastorns cognitiu-conductuals depèn de la malaltia detectada.
En el cas de les malalties genètiques, un tractament específic no és possible moltes vegades, però és necessària sempre l'anàlisi i la detecció precoç.
En el cas de les malalties metabòliques hi ha dietes o fàrmacs específics dirigits a corregir totalment o en part el trastorn metabòlic detectat.
La ultraseqüenciació del genoma humà permet actualment detectar centenars d'alteracions genètiques amb una petita mostra de sang, de la que s'extrau la informació genètica. Hi ha bases de dades a tots els països desenvolupats que treballant en xarxa comparteixen informació per tal d'agrupar casos esporàdics de tot el món, per a la recerca conjunta de la traducció que aquesta alteració té en el comportament o l'aprenentatge de la persona.
Així mateix, l'estudi bioquímic de les vies metabòliques de l'organisme cada vegada és més complet i es poden dissenyar d'aquesta manera fàrmacs específics per a cada situació.
Un canvi de tractament, actualment en desenvolupament, és el pas de la pastilla a la cèl·lula com a tractament, en el sentit de treballar sobre la cèl·lula afectada per modificar el seu comportament. Aquesta aproximació té molt de preliminar, però és un camp que de segur tindrà un gran desenvolupament en el futur.
En l’administració del tractament de la diftèria el temps és clau. Per aquest motiu és important que s’administri en les primeres 48 hores des que apareixen els símptomes, sense esperar la confirmació del diagnòstic, que s’ha de fer al laboratori.
El tractament és l’antitoxina diftèrica I el tractament antibiòtic amb penicil·lina I G procaïna.
L’acceptació d’aquestes condicions, suposa que doneu el consentiment al tractament de les vostres dades personals per a la prestació dels serveis que sol·liciteu a través d’aquest portal i, si escau, per fer les gestions necessàries amb les administracions o entitats públiques que intervinguin en la tramitació. Podeu exercir els drets esmentats adreçant-vos per escrit a web@vallhebron.cat, indicant clarament a l’assumpte “Exercici de dret LOPD”. Responsable: Hospital Universitari Vall d’Hebron (Institut Català de la Salut). Finalitat: Subscripció al butlletí del Vall d’Hebron Barcelona Hospital Campus on rebrà notícies, activitat i informació d’interès. Legitimació: Consentiment de l’interessat. Cessió: Si escau, VHIR. No es preveu cap altra cessió. No es preveu transferència internacional de dades personals. Drets: Accés, rectificació, supressió i portabilitat de les dades, limitació i oposició al seu tractament. L’usuari pot revocar el seu consentiment en qualsevol moment. Procedència: El propi interessat. Informació Addicional: La informació addicional es troba a https://hospital.vallhebron.com/politica-de-proteccio-de-dades