Som la suma de quatre hospitals: el General, l'Infantil, el de la Dona i el de Traumatologia, Rehabilitació i Cremats. Ens trobem dins el Vall d’Hebron Barcelona Hospital Campus, un parc sanitari de referència internacional on l’assistència és una branca imprescindible.
El pacient és el centre i l'eix del nostre sistema. Som professionals compromesos amb una assistència de qualitat i la nostra estructura organitzativa trenca les fronteres tradicionals entre els serveis i els col·lectius professionals, amb un model exclusiu d'àrees de coneixement.
Vols saber com serà la teva estada a l’Hospital Universitari Vall d’Hebron? Aquí trobaràs tota la informació.
L’aposta per la innovació ens permet estar a l'avantguarda de la medicina, proporcionant una assistència de primer nivell i adaptada a les necessitats canviants de cada pacient.
Les malalties metabòliques hereditàries (MMH) són un grup de malalties genètiques de baixa prevalença. El defecte genètic provoca l'alteració d'una proteïna que participa en alguna de les vies del metabolisme i provoca un bloqueig en la via afectada. Com a conseqüència, es produeix una acumulació de substàncies que poden ser tòxiques per l'organisme així com la deficiència d’altres que són necessàries.
Les malalties metabòliques hereditàries (MMH) són malalties cròniques, multisistèmiques i progressives que es poden presentar a qualsevol edat de la vida i suposen uns reptes diagnòstics i terapèutics en la majoria de casos. La nostra unitat té el reconéixement de centre de referència estatal (CSUR) i europeu (ERN) per aquesta patologia i forma part del programa de cribratge neonatal ampliat a Catalunya. Som l'únic centre amb atenció integral des de l'edat pediàtrica fins a l'edat adulta a Catalunya amb especial expertesa en les malalties lisosomals.
Les MMH es diferencien entre:
L'afectació és multisistèmica i involucra diferents òrgans i sistemes amb expressió variable depenent de la malaltia i l'edat. Requereixen una atenció coordinada i un programa de transició a l'edat adulta.
Moltes d'elles es presenten en l'edat pediàtrica amb retard de creixement i retard en el desenvolupament psicomotor. Poden associar cardiopatia, afectació renal i episodis de descompensació en què presenten fallida hepàtica o renal i empitjorament neurològic. En el cas de les malalties de les organel·les els símptomes són crònics i afecten més als ossos i òrgans dels sentits. La presentació a l'adult és més freqüent que les del metabolisme intermediari.
El diagnòstic es fa per mitjà de:
Són malalties cròniques que han de ser tractades en centres d’expertesa amb equips multidisciplinaris per donar suport a tots els problemes.
En funció del tipus de malaltia poden requerir:
La prevenció passa per un bon assessorament genètic i reproductiu en cas d’antecedents familiars. El diagnòstic precoç d’algunes malalties per mitjà del programa de cribratge neonatal permet un tractament efectiu i una millora del pronòstic.
La malaltia d’Alzheimer (MA) és la malaltia neurodegenerativa més freqüent arreu del món. Descrita per primera vegada el 1906, durant molts anys va ser coneguda com a demència senil; avui dia sabem que la majoria dels casos de demència senil són MA. Segons dades de l’OMS, afecta més de 50 milions de persones a tot el món i aquesta xifra es preveu que es tripliqui el 2050. És la principal causa de discapacitat en persones grans i la segona causa específica de mort a Espanya.
A determinades zones del cervell d’aquestes persones es produeix de manera progressiva en el transcurs d’anys el dipòsit de dues proteïnes (la beta amiloide i la tau) que acaben lesionant i destruint neurones. Aquest fet condueix a una pèrdua progressiva de les funcions cerebrals superiors o cognitives: pèrdua de memòria, del llenguatge (afàsia), de la capacitat de fer actes motors apresos (apràxia), de poder reconèixer els diferents estímuls sensorials (agnòsia), del raonament i judici, i canvis en l’humor, la conducta i la personalitat. Si bé no sabem l’etiologia de la malaltia sí que coneixem molts dels factors que n’afavoreixen l’aparició.
La MA no és una entitat única. Els signes i els símptomes són particulars de cada persona i cada pacient té unes característiques diferencials en el desenvolupament de la demència.
La majoria dels pacients (un 85% dels casos) presenten la forma típica (amnèsica o hipocàmpica) i segueixen un patró evolutiu en el qual com a primer símptoma mostren una pèrdua progressiva de la memòria episòdica per a fets recents i dificultat per incorporar informació nova, la qual cosa comporta una pèrdua de la capacitat d’adaptació a qualsevol situació nova. Apràxia constructiva discreta. Pèrdua en la fluïdesa del llenguatge amb comprensió normal. Depressió, ansietat o apatia (el més freqüent) precoç i persistent, amb una pèrdua acusada de la iniciativa, la motivació i l’interès, i amb indiferència i passivitat.
En la fase intermèdia de la malaltia presenten pèrdua de la memòria remota. Desorientació temporoespacial. A l’apràxia constructiva, s’hi afegeix la ideomotora i la ideatòria. El llenguatge continua empitjorant i a la pèrdua de fluïdesa i anomia, s’hi suma dificultat per a la comprensió. Apareix agnòsia visual i de l’esquema corporal (somatoagnòsia). En aquesta fase intermèdia és quan són més evidents els trastorns del son i els psiquiàtrics amb agitació nocturna, estats d’inquietud, deliris (interpretacions errònies de la realitat: zelotípies, confondre escenes de TV amb la realitat) i al·lucinacions (falses percepcions sensorials: sentir veus, veure insectes).
En la fase avançada de la malaltia els pacients presenten una agnòsia molt severa, mutisme o gairebé, pèrdua del control dels esfínters, alteracions motores amb rigidesa generalitzada i una postura en flexió del cos. Aproximadament un 10% presenten crisis epilèptiques. Tots els pacients pateixen una pèrdua de pes evident en aquesta fase final.
En un 15% dels pacients amb MA la memòria pot estar relativament conservada fins a etapes avançades, són les formes o variants atípiques (sense pèrdua de memòria en les fases inicials), que es poden presentar de tres maneres: amb alteracions conductuals i de la personalitat, amb alteracions visuoespacials, o amb alteració del llenguatge com la manifestació més precoç i predominant de la malaltia. Amb l’evolució, també apareixen les altres manifestacions descrites en la forma típica de la malaltia. Aquestes formes atípiques de MA són més freqüents en els casos en què la malaltia comença a edats més precoces.
Les activitats de la vida diària (AVD) es veuen afectades progressivament: primer hi ha una disminució de les activitats laborals i socials (activitats avançades de la vida diària); després hi ha una alteració de les instrumentals (ús d’objectes domèstics, diners, cuina, cura de la llar); i en la fase avançada hi ha una afectació de les activitats bàsiques de la vida diària (higiene, vestit, alimentació, control d’esfínters). El pacient acaba evolucionant cap a un estat vegetatiu i mor per malaltia intercurrent: temps mitjà d’evolució entre el diagnòstic i la mort » 5-10 anys.
La prevalença i la incidència de la malaltia s’incrementa a partir dels 65 anys; així, afecta el 5% de la població major de 60 anys, el 20% dels de més de 80 anys i el 30% dels majors de 90. A Espanya unes 800.000 persones la pateixen. Però aquest nombre és molt més gran perquè els símptomes inicials són, de vegades, difícils de distingir dels que apareixen amb l’envelliment. Per això és una malaltia infradiagnosticada; es considera que gairebé 1 de cada 3 persones amb MA no està diagnosticada.
Només menys d’un 5% de tots els casos de MA són hereditaris, és el que es coneix com a MA familiar o hereditària; aquests casos s’hereten de manera autosòmica dominant i el quadre clínic comença més aviat (abans dels 65 anys) i tenen una evolució més ràpida.
El 95% restant (MA esporàdica) presentarien la combinació de factors de risc per al desenvolupament de la malaltia juntament amb alteracions genètiques de susceptibilitat per a la seva aparició.
A part dels factors genètics, els altres factors de risc per desenvolupar la malaltia són: l’envelliment; el gènere (a partir dels 65 anys és més freqüent en dones); els factors de risc vascular com l’HTA, diabetis mellitus o l’obesitat; l’estil de vida (tabac, alcohol, inactivitat física, la baixa activitat intel·lectual, la poca interacció social); els antecedents de traumatismes cranials; els trastorns crònics del son. Les persones amb síndrome de Down (trisomia 21) disposen d’una còpia extra del gen que codifica la proteïna precursora de l’amiloide (PPA) i això fa que siguin més vulnerables a la MA a edats més primerenques de la vida. Els problemes crònics del son incrementen el risc de MA. El son interromput augmenta els nivells de proteïna B-amiloide i proteïna tau.
Ja que les alteracions patològiques (dipòsit d’amiloide després de tau) al cervell s’inicien 15-20 anys abans que apareguin els símptomes, en l’actualitat es consideren 3 etapes de la malaltia:
Encara que no disposem en l’actualitat d’un tractament curatiu per a la malaltia, sí que hi ha tractaments que, almenys durant un temps, aconsegueixen aturar o alentir-ne la progressió, cosa que millora la qualitat de vida d’aquestes persones. Aquests fàrmacs són els anticolinesteràsics d’acció central (rivastigmina, donepezil, galantamina) que faciliten la neurotransmissió colinèrgica i estan autoritzats per al tractament simptomàtic de la MA lleugera o moderada, i la memantina, que és un antagonista no competitiu del receptor glutamatèrgic NMDA, que actua disminuint els nivells de glutamat (una excitotoxina que origina la mort neuronal quan s’allibera de manera crònica i excessiva) i està autoritzada en les fases intermèdies i avançades.
A més d’aquests tractaments és molt important gestionar adequadament els factors relacionats amb l’estil de vida com ara: correcció de la pèrdua de l’audició, supressió del tabaquisme i l’enolisme, bon control de la tensió arterial i la diabetis mellitus, dieta equilibrada, evitar l’obesitat, fer activitat física de manera regular, mantenir i fomentar el contacte social. Juntament amb tot això, la teràpia d’estimulació cognitiva és útil en gran part de l’evolució de la malaltia.
En l’actualitat, arreu del món hi ha més de 400 estudis clínics que valoren l’eficàcia i la seguretat de diferents tractaments en pacients amb MA.
Estratègies de prevenció conegudes són aquelles que actuen sobre els factors de risc de la malaltia: hàbits de vida saludable, control dels factors de risc vascular (HTA, diabetis mellitus...), nivell educatiu més alt, canvis en l’estil de vida (fonamentalment augmentar l’activitat física), abandonament d’hàbits tòxics (tabaquisme, enolisme). Si es compleix tot el que s’ha dit abans es pot reduir fins a un 35-40% dels casos de MA o almenys retardar-ne l’inici.
L’educació i l’activitat mental afavoreixen la connectivitat cerebral i augmenten la “reserva funcional cerebral”, per això és molt important mantenir-se actius mentalment.
La Unitat de Demències del Servei de Neurologia és la responsable del diagnòstic i la gestió dels pacients amb malaltia d’Alzheimer. En aquesta Unitat treballen neuròlegs experts en el diagnòstic i la gestió de les diferents patologies que presenten demència (afectació de les funcions cognitives i conductuals que causen alteració en les activitats de la vida diària) com a manifestació principal. En la Unitat també tenen un paper molt important els/les neuropsicòlegs/logues, els/les infermers/eres i els professionals dels serveis sociosanitaris.
Altres unitats i serveis que col·laboren en el diagnòstic i seguiment d’aquests pacients són: Atenció Primària, Medicina Nuclear, Neuroradiologia, Psiquiatria, Anatomia Patològica, Genètica.
La psoriasi és una malaltia inflamatòria de la pell que no es contagia. És crònica i es manifesta amb l’aparició de lesions a la pell de color rosat-vermellós recobertes d'escates blanques nacrades. Normalment, apareix entre els 15 i els 35 anys; però pot fer-ho a qualsevol edat.
La causa d’aquesta malaltia és una alteració del sistema immunitari que provoca una cascada inflamatòria de les defenses de l’organisme que acaba manifestant-se amb una producció exagerada de cèl·lules a l’epidermis.
Es manifesta amb l’aparició de lesions de color rosa vermellós recobertes d'escates blanques nacrades. Sobretot apareixen als colzes, els genolls, la part baixa de l'esquena i el cuir cabellut; però també a altres zones del cos.
Fins a un terç de les persones que pateixen psoriasi poden arribar a desenvolupar afectació articular, anomenada artritis psoriàsica, que es caracteritza per la inflamació de les articulacions, generalment de forma intermitent i asimètrica, principalment dels dits de les mans i els peus, i la columna lumbosacra.
La manifestació més habitual és l'aparició de lesions cutànies que, de vegades, poden picar o fer mal, especialment si s'esquerden o s'hi fan ferides. N’hi ha de diferents tipus:
A banda de les lesions cutànies, les persones poden desenvolupar artritis psoriàsica, que es manifesta amb dolor, calor i envermelliment de l'articulació i incapacitat de moure-la. En fases avançades de la malaltia, hi poden aparèixer deformitats, dolor als talons i el mal d'esquena.
Afecta entre el 2 i el 3% de la població mundial. Entre el 10 i el 30% de les persones que la pateixen desenvolupa artritis, que es pot manifestar en qualsevol moment, tot i que té més probabilitats de fer-ho entre els 30 i 50 anys.
El diagnòstic de la malaltia es fa mitjançant l’observació de les lesions i de l’àrea en què es troben. De vegades, els especialistes fan una biòpsia de la pell per confirmar el diagnòstic i descartar altres malalties que s’hi puguin assemblar o tinguin els mateixos símptomes.
Actualment, disposem de diferents tractaments que permeten pal·liar-ne els símptomes i signes i, en la majoria dels casos, resoldre les lesions cutànies. L’especialista en dermatologia determina quin és el tractament més adequat per a cada pacient, en funció del tipus de psoriasi, on és, l’extensió, la gravetat i les característiques de qui la pateix.
Hi ha tres tipus de tractaments:
L’herpes oral és una infecció a la zona dels llavis, la boca o les genives causada pel virus de l’herpes simple (VHS-1) que es manifesta en forma de butllofes petites i doloroses que anomenem panses o herpes labial en llenguatge comú. La infecció per herpes simple és molt contagiosa, freqüent i endèmica al món. Normalment, s’adquireix en la infància i dura tota la vida.
L’herpes causat pel virus VHS-1 es transmet pel contacte boca a boca o pel seu contacte amb úlceres, saliva i zona bucolabial. Tot i això, també es pot transmetre a la zona genital, fet que provoca l’anomenat l’herpes genital.
Tot i que no és gaire comú, es pot transmetre d’una mare infectada al nounat durant el part.
Habitualment, la infecció per herpes labial és asimptomàtica i la major part de les persones infectades no saben que ho estan. Quan es manifesta, apareixen vesícules o úlceres doloroses a la boca o a seu voltant. Les persones que el pateixen noten una sensació de picor, formigueig o cremor a la zona afectada.
Després d’una primera infecció, les vesícules poden reaparèixer periòdicament, segons cada persona.
Segons dades de l’OMS, el 67% de la població està infectada pel VHS-1.
El diagnòstic es fa per la clínica, és a dir l’examen directe dels pacients. En cas de dubte, l’especialista pot demanar la realització d’un cultiu virològic de les vesícules en la fase inicial de la malaltia, per confirmar-la.
Els medicaments antivírics, com ara l’aciclovir, el famciclovir i el valaciclovir, són els més eficaços per tractar les persones afectades pel VHS-1. Tot i això, malgrat que redueixen la intensitat i la freqüència dels símptomes, no curen la infecció.
L’èczema és una malaltia de la pell que es caracteritza per l’aparició de petites vesícules i exsudació. Durant la malaltia es produeix un procés descamatiu que produeix picor, inflamació i dolor. Es tracta d’una resposta inflamatòria de la pell a estímuls externs o interns i n’hi ha de dos tipus: endogen, o atòpic, i exogen, o de contacte. Sovint anomenats dermatitis, els èczemes es caracteritzen per presentar diverses formes clíniques i per les diverses causes que els poden produir.
La convivència amb altres malalties, l’al·lèrgia, el contacte amb substàncies irritants i la mateixa herència genètica són algunes de les causes que poden causar un èczema.
L’èczema endogen o atòpic s’associa a la malaltia atòpica, que es caracteritza perquè els pacients presenten rinitis, conjuntivitis, asma i dermatitis, i acostuma a presentar-se en pells seques i hipersensibles. Habitualment es relaciona amb reaccions al·lèrgiques o estímuls externs, com ara l’exposició al pol·len, pols, pèl, i urticària, infeccions víriques i bacterianes cutànies.
L’èczema exogen o de contacte és la reacció al·lèrgica o irritativa a substàncies químiques que contacten amb la pell i que l’organisme interpreta com a nocives.
L’èczema es manifesta amb unes lesions cutànies que formen plaques vermelloses i descamatives en diverses zones del cos que produeixen picor. De vegades, es produeix una reacció inflamatòria a la zona de l’erupció que pot donar lloc a la presència de vesícules amb contingut serós.
Es calcula que al voltant del 30% dels pacients que presenten èczema tenen antecedents d’atòpia a la família. L’èczema atòpic pot aparèixer al cap de pocs mesos de vida i en aquests casos ho fa al cuir cabellut, la cara i la zona del bolquer. Normalment, desapareix en la pubertat i queda sequedat cutània i, en alguns casos, manifestacions de l’atòpia com ara urticària o asma.
L’èczema de contacte apareix en pacients sensibilitzats a una substància concreta, el que s’anomena al·lergen. Qui el pateixi presentarà reaccions a la pell cada vegada que s’hi exposi.
El diagnòstic de sospita de cadascun dels èczemes s’ha de fer mitjançant la història clínica. En la majoria dels casos, el diagnòstic és clínic, és a dir, el dermatòleg diagnostica la malaltia després d’observar les lesions. Si existeixen dubtes, es pot fer una biòpsia de pell per confirmar el diagnòstic.
En l’èczema de contacte, cal fer proves de pegat per determinar l’al·lergen responsable de les plaques d’èczema que presenten els pacients.
L’hemofília és una malaltia congènita molt infreqüent deguda a una deficiència dels factors VIII (hemofília A) o IX (hemofília B) de la coagulació. La de tipus A afecta 1 de cada 5.000 infants nascuts i la B, 1 de cada 30.000. El gen que codifica les proteïnes d’aquests factors es localitza al cromosoma X i, per aquest motiu, les dones són portadores de l’alteració genètica, però afecta els homes. No obstant això, en la meitat dels casos no hi ha antecedents familiars.
Els nivells plasmàtics dels factors VIII o IX determinen la gravetat de la malaltia i es qualifica de greu, moderada o lleu tenint en compte que els nivells siguin inferiors a l’1 %, entre l’1 % i el 5 % o superiors al 5 %, respectivament. Els hematomes espontanis des dels primers mesos de vida o causats per traumatismes mínims són el signe clau de la malaltia greu.
Tot i que el sagnat es pot localitzar en qualsevol part de l’organisme, el més característic és a dins d’una articulació (hemartrosi), essencialment als turmells, genolls i colzes. En general, apareixen abans dels dos anys i representen el 70 % o el 80 % de totes les hemorràgies. Els sagnats repetits en una mateixa articulació acaben per produir lesions irreversibles amb incapacitat funcional (artropatia hemofílica). L’hemorràgia intramuscular és la segona més freqüent després de l’hemartrosi i la intracranial és la més greu.
En els casos moderats les manifestacions clíniques són molt semblants als de la malaltia greu excepte les hemorràgies espontànies, i en els casos lleus s’arriba al diagnòstic per una anomalia de l’estudi de la coagulació, per un sagnat després d’una extracció dental o una intervenció quirúrgica o arran d’un estudi familiar.
El diagnòstic de sospita comença preguntant pels antecedents personals o familiars de sagnat. A les anàlisis bàsiques de la coagulació de la sang es detecta un allargament del temps de coagulació (temps de tromboplastina parcial activada) i es confirma en comprovar uns nivells baixos dels factors de coagulació VIII o IX. Els estudis genètics acaben de perfilar el diagnòstic en identificar la mutació que causa la malaltia. Aquest procediment permet també identificar les possibles portadores i fer un diagnòstic prenatal.
El tractament és substitutiu i es basa en administrar per via intravenosa el factor deficient en cas de sagnat agut, abans de qualsevol exploració agressiva o d’una intervenció quirúrgica. Els concentrats de factor VIII o IX poden ser d’origen plasmàtic o recombinant-ne d’obtinguts per biotecnologia. En els casos lleus es poden fer servir altres fàrmacs com ara la desmopressina, un derivat sintètic de la vasopressina.
En l’hemofília greu cal iniciar el tractament de forma preventiva abans dels dos anys o després de la primera hemartrosi per evitar les greus complicacions articulars que produeixen les hemorràgies repetides i serveix com a tractament preventiu de l’hemorràgia cerebral. En l’hemofília A cal administrar el factor VIII tres dies a la setmana i dos en l’hemofília B. Els nous tractaments en desenvolupament permetran en el futur espaiar les infusions.
Actualment, els factors plasmàtics i recombinants són eficaços i segurs per al control i prevenció de les hemorràgies. La complicació més greu del tractament és l’aparició d’un inhibidor, i apareix en un 30 % dels casos amb hemofília A greu i entre el 2 % i el 4 % de l’hemofília B.
En ser una malaltia crònica i complexa, es recomana comptar amb un equip multidisciplinari que inclogui especialistes en hematologia, hepatologia, malalties infeccioses, cirurgia ortopèdica, fisioteràpia i rehabilitació, odontologia, obstetrícia, genètica, psicologia i infermeria. Els programes d’educació per als familiars per administrar el tractament intravenós a casa, el diagnòstic prenatal i el consell genètic són essencials.
La malaltia de Parkinson és una disfunció dels ganglis basals causada per la degeneració de les cèl·lules productores de dopamina en la substància negra. La funció normal de la substància negra és sintetitzar i segregar diferents neurotransmissors per acompassar entre moviments voluntaris i involuntaris. Quan aquest equilibri es trenca, apareixen el tremolor i la rigidesa.
És una malaltia neurodegenerativa progressiva del sistema nerviós central que afecta estructures del cervell encarregades del control i la coordinació del moviment, del manteniment del to muscular i de la postura. Es caracteritza per afectar a la mobilitat involuntària dels moviments i tremolor de les mans en estat de repòs que desapareix en fer un moviment voluntari o quan hi ha una profunda relaxació en el son. També hi són presents la rigidesa i el desequilibri i la pèrdua progressiva de la mímica facial.
La prevalença de malalts de Parkinson a Catalunya és de 229 per 100.000 habitants.
Està enfocat a donar poder als pacients i als seus cuidadors per aconseguir canvis de comportament en el seu autocontrol i motivar-los perquè segueixin el tractament a llarg termini. També a reduir la medicació i guanyar qualitat de moviment. El principal objectiu és la independència funcional de l’individu i la forma física general des de l’inici de la malaltia. Tot per poder minimitzar les complicacions secundàries i el risc de caigudes.
El tractament amb el fàrmac levodopa permet recuperar moltes de les funcions deteriorades o perdudes a causa de la malaltia. Però el seu efecte transitori i fluctua; quan acaba la medicació el pacient es troba bé, en ON i quan se li acaba l'efecte es troba en OFF i els símptomes reapareixen.
Hi ha altres tractaments farmacològics i neuroquirúrgics, com estimulació elèctrica de parts del cervell mallat, a través d'estereotàxia amb ultrasons, estalviant la trepanació i cirurgia.
Creix el nombre d’estudis que emfatitzen que l’exercici aeròbic podria tenir un efecte neuroprotector. D’altra banda, durant el tractament s’insisteix en la prevenció de la inactivitat, de les caigudes i de la por a moure’s o a caure.
La malaltia neuromuscular és una malaltia crònica que genera una gran discapacitat, la pèrdua d'autonomia personal i càrregues psicosocials importants. Les alteracions respiratòries són la principal causa de morbiditat i mortalitat en les malalties neuromusculars. N'afecten notablement l'evolució i provoquen múltiples ingressos hospitalaris que comprometen greument la vida del malalt.
Les principals causes de l'afectació respiratòria són la hipoventilació, per feblesa de la musculatura inspiratòria, i la ineficàcia tussígena, per feblesa de la musculatura expiratòria. El suport ventilatori, a través de ventilació mecànica no invasiva o traqueotomia, és capaç de prevenir o revertir la insuficiència ventilatòria en aquest tipus de pacients.
La pèrdua de força espiratòria fa que el pacient sigui incapaç d'expulsar les secrecions bronquials. Si, a més a més, hi ha una afectació de la musculatura bulbar, és a dir, poden aspirar saliva, contingut oral o alimentació, això indueix a l'aparició de múltiples infeccions respiratòries, pneumònies i atelèctasis que provoquen l'obstrucció del flux aeri, i comprometen greument la vida del malalt.
La combinació de la ventilació mecànica no invasiva i l'assistència mecànica a la tos disminueix la morbiditat i els ingressos hospitalaris d'aquests pacients.
Actualment, hi ha uns 60.000 afectats a tot l'Estat espanyol.
En la Unitat de Rehabilitació Cardiorespiratòria fem el seguiment de les pressions inspiratòries i expiratòries màximes (PIM i PEM), del flux expiratori màxim (FEM) o també conegut com a Peak Cough Flow (PCF) i espirometria.
Els objectius del tractament van encaminats a controlar l'evolució de la insuficiència ventilatòria i a evitar o millorar els episodis d'insuficiència respiratòria. Per assolir els objectius s'han d'aplicar tècniques manuals o instrumentals (tècniques per afavorir una expansió pulmonar, tos assistida manual, tos assistida mecànica, entre d'altres).
Un propòsit molt important és formar al cuidador o cuidadora principal en les tècniques de fisioteràpia amb la finalitat d'evitar possibles complicacions a escala del sistema respiratori.
Els pacients tenen lesions molt greus de la superfície ocular (a la còrnia, a la conjuntiva i a les parpelles), generalment, a causa de cremades químiques o a una patologia inflamatòria de la superfície ocular, com pot ser el pemfigoide ocular cicatricial o la síndrome de Lyell.
Aquestes lesions de la superfície ocular poden comportar una agudesa visual molt baixa, molèsties i dolor. Són lesions que afecten de manera molt important la còrnia, la conjuntiva i les parpelles,òrgans que són fonamentals per mantenir una bona superfície ocular, i, per tant, una bona visió.
Pèrdua de visió, dolor, ull sec greu, ferides i úlceres corneals, infeccions i, fins i tot, pèrdua del globus ocular.
El diagnòstic és fonamentalment clínic. L'alteració de la superfície ocular es pot manifestar per úlceres corneals, vascularització i conjuntivalització corneal (normalment la còrnia és un teixit sense vasos sanguinis) i per simblèfaron, que són les cicatrius que es formen entre la conjuntiva i les parpelles.
El tractament és múltiple i esglaonat, depèn del grau d'afectació de la superfície ocular. Es fan servir substituts de la llàgrima natural com pot ser el sèrum autòleg o el plasma ric en plaquetes. Les cirurgies que es duen a terme són l'implant de membrana amniòtica, el trasplantament corneal, el trasplantament de limbe (autòleg o heteròleg), la reconstrucció palpebral i, en casos molt greus, la queratopròtesi.
No hi ha manera de prevenir aquesta afectació greu de la superfície ocular, però se'n poden minimitzar els danys si se'n fa un diagnòstic i tractament precoços.
El lupus és una malaltia autoimmune crònica en què el sistema immunitari produeix anticossos que poden atacar diferents òrgans. Evoluciona en forma de brots i afecta sobretot dones en edat fèrtil. Els símptomes més freqüents són dolor articular i lesions cutànies, tot i que també pot afectar ronyons, sang o sistema nerviós. El tractament busca controlar la inflamació i prevenir complicacions.
El lupus és una malaltia crònica immunològica que es caracteritza per la producció d’anticossos. Afecta principalment dones en edat fèrtil, evoluciona a brots i pot afectar qualsevol òrgan.
Es caracteritza per la producció d’immunocomplexos que es dipositen a qualsevol òrgan i en produeixen la inflamació i, en alguns casos, fins i tot, el danyen. La causa és desconeguda, però se sap que és multifactorial. En la seva aparició hi participen factors genètics, ambientals i hormonals.
Això comporta una alteració en l’apoptosi que implica l’aparició de nous antígens i l’activació tant del sistema innat com de l’adaptatiu, que són els responsables de la producció d’autoanticossos.
Els símptomes més freqüents són el dolor articular o l’artritis (85-90 %) i les lesions cutànies (70 %), però pot afectar qualsevol òrgan.
El lupus pot afectar diferents parts del cos:
El lupus afecta principalment les dones amb una proporció de 9:1 en l’edat fèrtil, encara que també pot aparèixer durant la infància i en edat avançada.
La prevalença és de 10/10.000 habitants en la raça caucàsica però, més prevalent i greu, en pacients afroamericans i hispans.
Amb la millora del tractament en països desenvolupats, la supervivència és superior al 90% després de 20 anys d’evolució, tot i que l’afectació renal i del sistema nerviós central empitjoren la morbiditat i mortalitat.
Es basa en una alta sospita clínica a partir de les manifestacions descrites i les dades del laboratori que evidencien la presència dels anticossos antinuclears i dels anti-DNA, que són els específics de la malaltia. Per diagnosticar-la es fan servir els criteris del Col·legi Americà de Reumatologia. Si el pacient compleix 4 dels 11 criteris, es classifica com a lupus eritematós sistèmic.
El tractament varia segons cada cas concret. En general s’utilitzen fàrmacs antiinflamatoris, cortisona i antimalàrics. També es poden fer servir immunosupressors en casos greus (Imurel®, metotrexat i micofenolat, per exemple), o per evitar els brots, les seqüeles i així reduir els corticoides. En els últims 50 anys només el belimumab o anti-BLys ha estat aprovat per al tractament del lupus.
Malauradament, no hi ha cap tractament preventiu per al lupus. El més important per evitar danys és fer un diagnòstic precoç i tractar la malaltia adequadament per persones expertes.
Una bona educació dels malalts en el moment del diagnòstic és fonamental per prevenir complicacions futures i el seguiment del tractament.
L’acceptació d’aquestes condicions, suposa que doneu el consentiment al tractament de les vostres dades personals per a la prestació dels serveis que sol·liciteu a través d’aquest portal i, si escau, per fer les gestions necessàries amb les administracions o entitats públiques que intervinguin en la tramitació. Podeu exercir els drets esmentats adreçant-vos per escrit a web@vallhebron.cat, indicant clarament a l’assumpte “Exercici de dret LOPD”. Responsable: Hospital Universitari Vall d’Hebron (Institut Català de la Salut). Finalitat: Subscripció al butlletí del Vall d’Hebron Barcelona Hospital Campus on rebrà notícies, activitat i informació d’interès. Legitimació: Consentiment de l’interessat. Cessió: Si escau, VHIR. No es preveu cap altra cessió. No es preveu transferència internacional de dades personals. Drets: Accés, rectificació, supressió i portabilitat de les dades, limitació i oposició al seu tractament. L’usuari pot revocar el seu consentiment en qualsevol moment. Procedència: El propi interessat. Informació Addicional: La informació addicional es troba a https://hospital.vallhebron.com/politica-de-proteccio-de-dades