En el cas d'un dèficit immunitari, l'administració de gammaglobulines (proteïnes de la sang encarregades de la nostra defensa) pot tenir un paper important. Quan la deficiència immunitària està en les cèl·lules de defensa no hi ha benefici amb l'ús de gammaglobulines, en canvi, els antibiòtics poden impedir o reduir les infeccions que es poden patir.

En el cas de les malalties per excés o mala regulació de la resposta immune, s'utilitzen antiinflamatoris i fàrmacs que frenen la immunitat per diferents vies. Cal esmentar els corticoides i els anomenats fàrmacs biològics, que són proteïnes adreçades a bloquejar una via d'activació de la immunitat o de la inflamació. També altres fàrmacs tenen acció beneficiosa per un mecanisme poc clar, com poden ser els medicaments que es fan servir per a tractar el paludisme.

Factors de risc modificables

• Un control adequat de la tensió rebaixa les probabilitats de patir un ictus i altres malalties cardiovasculars. La hipertensió és, de fet, el principal factor de risc de l’ictus després de l’edat (s’estima que n’és la causa entre el 25 i 50 % de casos). 
• Mantenir una dieta rica i saludable, limitant la ingesta de sal i greixos, d’embotits i aliments processats, i de brioixeria industrial. La dieta mediterrània és una bona opció, ja que, a més de ser equilibrada i aportar els nutrients necessaris, té un baix contingut en àcids grassos saturats, és rica en substàncies antioxidants i redueix la possibilitat de patir obesitat, colesterol dolent (factor de risc de l’ictus) i diabetis. També s’aconsella consumir de manera regular peix, llegums, fibra, fruita i verdura.
• La pràctica d'esport de forma regular ajuda a evitar l’obesitat i la diabetis, i preveu l’aparició de malalties cardiovasculars. Es recomana que tothom, dins de les seves possibilitats, faci exercici físic aeròbic moderat (caminar de pressa) o intens (córrer) entre 30 i 60 minuts durant cinc dies a la setmana.
• La vigilància i tractament adequat de malalties com la diabetis pot disminuir el risc d'ictus i altres malalties vasculars. Mentre les complicacions cròniques microvasculars de la diabetis (retinopatia, nefropatia i neuropatia) s’associen a un mal control de la glucèmia a llarg termini, les macrovasculars (cardiopatia isquèmica i ictus) venen determinades principalment per l’associació d’altres factors de risc cardiovascular. També cal controlar el pes i l'obesitat, que afavoreix la presència d'hipertensió arterial, la dislipèmia i la diabetis.
• La nicotina origina plaques de colesterol a les artèries i les obstrueix, per això, es recomana la supressió del tabac. 
• El consum excessiu d’alcohol és perjudicial: produeix hipertensió i malalties cardiovasculars. D'aquí que s'aconselli una restricció de begudes alcohòliques.
• Seguiment de cardiopaties com la fibril·lació auricular: les alteracions en el ritme cardíac poden produir tromboembolisme al cervell (nou ictus) o en altres òrgans.
• Pren-te el pols és una campanya del Departament de Salut de la Generalitat de Catalunya, la Fundació Ictus i el Consell de Col·legis de Farmacèutics de Catalunya. Si sents palpitacions fortes i ràpides sense haver fet cap activitat física prèvia, és recomanable anar al metge.

Escolta el podcast

Què has de tenir en compte si tens epidermòlisi ampul·lar o tens cura d’algú que la pateix?

El millor és que tant els pacients com la seva família i els seus cuidadors rebin una educació sanitària integral, especialment des del moment del diagnòstic, en els primers dies del nadó, durant els quals ja pot presentar lesions de tipus cutani.

L’educació serà realitzada per professionals que han de prevenir l’evolució i les complicacions derivades d’aquesta patologia des de les disciplines següents:

• Dermatologia
• Cirurgia plàstica
• Nutrició
• Pediatria
• Rehabilitació i teràpia ocupacional
• Infermeria comunitària i hospitalària
• Psiquiatria
• Psicologia  

La pell afectada per l’epidermòlisi ampul·lar és excessivament sensible a la mínima pressió o fricció, amb la consegüent formació de la butllofa. Per evitar danys, cal tenir en compte les recomanacions següents:

• No s’ha d’aplicar cap producte adhesiu sobre la pell, com ara esparadrap, tiretes, elèctrodes, apòsits adhesius, etc.
• S’han de fixar les vies endovenoses amb gases i bena cohesiva per sobre, sense tocar la pell, o bé amb un esparadrap de silicona. Si s’hagués de fer pressió, caldrà col·locar vaselina en el punt de pressió.
• S’ha d’agafar el pacient sempre amb les mans obertes, sense friccionar, ni pressionar.
• S’ha de protegir el seu entorn, acotxant-ho per evitar cops innecessaris
• El matalàs pot ser d’aigua amb un suport d’escuma, de làtex o d’escuma viscoelàstica.
• Els bolquers no han d’estrènyer, sinó que han de protegir la pell del frec amb gases o cotó.
• La roba ha de ser, preferentment, de cotó, ja que transpira amb més facilitat i és més fàcil de posar. Eviteu gomes, cremalleres, etiquetes i altres detalls que puguin fregar la pell. Les costures s’han de col·locar a l’inrevés.
• Cal protegir la pell del sol i vigilar l’aparició de taques i pigues.
• És necessari mantenir la pell al més hidratada possible.

Altres educacions sanitàries vinculades

• Tractament de les lesions (cures i materials de cura)
• Tractament de les complicacions cutànies
• Tractaments i cures de descontaminació
• Tractament de les complicacions nutricionals i gastrointestinals
• Tractament del dolor
• Control de la infecció
• Tractament de la rehabilitació 

Què has de tenir en compte si tens esclerosi lateral amiotròfica o tens cura d’algú que la pateix?

Per tal de millorar les dificultats respiratòries dels pacients es pot recórrer a la teràpia ventilatòria mitjançant la ventilació no invasiva.

La teràpia ventilatòria fa referència al suport a la funció de respirar mitjançant la utilització d’un ventilador habitualment a la nit, durant el son per aconseguir:

• Una disminució del treball respiratori (sensació de fatiga)
• Una millora en la qualitat de vida dels pacients amb ELA  

La ventilació es du a terme de manera no invasiva, és a dir, mitjançant una mascareta ajustada al pacient (nasal o nasobucal) connectada per un tub al ventilador o respirador.

Quan els pacients necessiten aquesta teràpia se’n planifica de forma personalitzada el lloc i el moment d’iniciar-la, ambulatòriament o amb l’ingrés hospitalari, d’acord amb el seu consentiment i el de la persona que en té cura.

L’educació del pacient i del cuidador principal s’ha d’iniciar al més aviat possible, tant des del punt de vista del maneig de les secrecions i les cures que se’n deriven, com del suport emocional que han de rebre. Això implica que durant l’ingrés del pacient o a la consulta externa, el pacient i el cuidador seran formats en:

• La correcta utilització del respirador  
• La col·locació i l’ajust de la mascareta adient  
• Les cures per prevenir les possibles nafres a la pell
• La higiene 
• La cura del respirador 

El pacient i el cuidador han de tenir cura de preservar un bon estat de la via aèria per tal d’afavorir el maneig de les secrecions. És important preservar la tos sempre que sigui possible, però quan la tos no sigui prou eficaç s’ha d’iniciar l’aprenentatge de la tos assistida manual i de les ajudes mecàniques (cough assist o tos assistida mecànica). En casos puntuals també es pot fer servir un aspirador de secrecions.

Per millorar la qualitat de vida dels pacients és important seguir els consells següents:

• La ventilació nocturna: és de compliment diari i s’ha de fer una adaptació progressiva fins a aconseguir dormir totes les hores de son.
• Després de menjar cal esperar entre una i dues hores per fer la ventilació.
• La tos assistida s’ha de fer cada dia per tal de mantenir les habilitats apreses pel pacient i del cuidador, que serà el que faciliti, si cal, la resolució de la situació amb rapidesa.
• S’ha d’assistir a totes les visites programades a la consulta i s’hi resoldran tots els dubtes que puguin aparèixer.
• S’han de prevenir les possibles infeccions: amb la vacunació de la grip i del pneumococ segons el consell mèdic, s’ha de sortir al carrer les hores de més sol a l’hivern i de menys sol a l’estiu, i cal evitar el contacte amb persones amb infeccions respiratòries.
  • Si apareixen signes o símptomes d’infecció respiratòria (febre, augment o canvi de les secrecions, sensació d’ofec...) cal consultar de seguida l’equip assistencial.

Altres educacions sanitàries vinculades

• Suport emocional al pacient i al cuidador en la malaltia d’ELA
• Recomanacions en la prevenció de nafres
• Recomanacions al pacient portador d’una traqueotomia
• Recomanacions al pacient amb problemes de deglució
• Document de voluntats vitals anticipades