Som la suma de quatre hospitals: el General, l'Infantil, el de la Dona i el de Traumatologia, Rehabilitació i Cremats. Ens trobem dins el Vall d’Hebron Barcelona Hospital Campus, un parc sanitari de referència internacional on l’assistència és una branca imprescindible.
El pacient és el centre i l'eix del nostre sistema. Som professionals compromesos amb una assistència de qualitat i la nostra estructura organitzativa trenca les fronteres tradicionals entre els serveis i els col·lectius professionals, amb un model exclusiu d'àrees de coneixement.
Vols saber com serà la teva estada a l’Hospital Universitari Vall d’Hebron? Aquí trobaràs tota la informació.
L’aposta per la innovació ens permet estar a l'avantguarda de la medicina, proporcionant una assistència de primer nivell i adaptada a les necessitats canviants de cada pacient.
La participació activa dels pacients en el seguiment i tractament de la seva malaltia és bàsic per aconseguir més satisfacció personal i un augment de l'autonomia. Tenir informació fiable i contrastada també ajuda en el maneig de la malaltia.
L’angioedema hereditari és una malaltia de les considerades rares, és a dir, poc freqüent i, fins i tot, poc coneguda pels professionals sanitaris. Aquest fet comporta que els mateixos pacients necessitin més coneixements sobre com actuar davant de situacions d'urgència, sobretot quan es troben fora del seu entorn habitual i lluny del seu equip mèdic.
Es recomana evitar, en la mesura que es pugui, possibles desencadenants o agreujants d’atacs:
Sospita davant els símptomes següents:
El metge ha de fer un diagnòstic diferencial correcte per descartar altres causes, com l’apendicitis, per exemple.
En aquest cas, no s’ha de perdre la calma i s’han de seguir les instruccions que dona el metge. A continuació facilitem uns consells generals:
1. Avisar a alguna persona que t’ajudi a explicar el que t’està passant.
2. Preparar l'informe clínic que el teu metge t’ha proporcionat.
3. Si disposes de medicació de rescat o d’emergència (Berinert®, Cinryze®, via intravenosa, o Firazyr® subcutani):
a) Si t’han ensenyat com autoadministrar-te-la, posa’t la medicació seguint les instruccions.
b) Si no t’han ensenyat a autoadministrar-te-la, porta-la al centre mèdic.
4. Anar al centre sanitari amb urgències que tinguis més a prop.
5. Demanar cita amb el metge especialista un cop resolta la crisi.
En cas de càrrega simptomàtica important en els angioedemes tipus I i II, es decideix administrar un tractament de profilaxi amb C1-INH
TRANSFUSIONS, PUC DONAR SANG?
No s'aconsella la donació de sang per part dels pacients amb angioedema hereditari de qualsevol mena o adquirit per dèficit de C1-inhibidor.
VIATGES LLARGS O A L’ESTRANGER
Et recomanem portar sempre l'informe clínic que el teu metge t’ha proporcionat, si pot ser, actualitzat. És una bona idea disposar d'una traducció de l'informe a l'idioma del país on penses viatjar o a l'anglès.
Localitza algun centre assistencial de l'entorn, per si fos necessari.
Porta sempre a sobre la medicació de rescat o d'urgència i verifica’n la caducitat. I també aporta l'informe mèdic per no tenir cap problema en els controls de seguretat dels aeroports o de les estacions.
DIETA
No has de seguir cap dieta especial perquè no es tracta d'un edema de causa al·lèrgica i no és produït o desencadenat per al·lèrgia a cap aliment.
La dieta no influeix en l'evolució de la malaltia. S’ha de seguir una dieta saludable, com qualsevol persona.
És el grup més greu d'immunodeficiències primàries (IDP) – trastorns minoritaris del sistema immunitari de base genètica-, que afecten els limfòcits T, unes cèl·lules imprescindibles per eliminar els microbis.
La incidència global ronda els 1/50.000 nadons, amb diferències regionals i una major incidència entre poblacions amb percentatge alt de consanguinitat.
Es tracta d’un grup de malalties genètiques englobades al grup de les IDP en les que el timus (escola dels limfòcits T) no funciona correctament. N’existeixen diferents tipus, cada una d'elles amb una alteració genètica especifica.
Totes són malalties genètiques i depenent del tipus d'IDCG pot ser heretada (mutació en els progenitors) o no (mutació de nova aparició). La forma més freqüent és lligada al cromosoma X i només afecta a nens. Les altres, poden afectar tant a nens com a nenes.
Quan se sospita clínicament, amb una analítica de sang mirant si hi ha limfòcits i si funcionen bé.
Tot i això, des de 2017 a Catalunya es pot detectar a tots els nounats amb la prova del taló, fet que permet un diagnòstic precoç abans que presentin complicacions i s’associa a un millor pronòstic. Els nadons amb un resultat positiu en el cribratge són remesos al centre de referència d’immunodeficiències (a Catalunya, l’Hospital Infantil Vall d’Hebron).
És una malaltia greu i potencialment mortal si no es tracta a temps.
• Infeccions greus per virus, bacteris i fongs.
• Alteracions de la pell, intestinals, pulmonars, etc.
El trasplantament de medul·la òssia i la teràpia gènica són els tractaments curatius.
A l'espera d'un trasplantament s'han de prendre mesures protectores (antibiòtics, immunoglobulines, aïllament, etc.) per arribar-hi amb la millor salut possible.
És un tipus d'immunodeficiència primària (IDP) – trastorns minoritaris del sistema immunitari de base genètica-, que afecta els granulòcits, unes cèl·lules imprescindibles per eliminar els microbis.
Els neutròfils o fagòcits són cèl·lules que habitualment destrueixen els bacteris, en aquesta malaltia no són capaços d'eliminar-los. En aquesta malaltia, els fagòcits demanen reforços a més cèl·lules que els envolten i creen una "bola" (granuloma) per intentar contenir la infecció.
Amb una analítica de sang especifica:
Les síndromes autoinflamatòries són un grup de malalties caracteritzades per episodis espontanis, recurrents o persistents d'inflamació multisistèmica. Són causades per alteracions de la immunitat innata, la qual cosa ocasiona una desregulació del sistema immunitari. En les malalties autoinflamatòries, a causa de diferents mutacions genètiques, es produeix una hiperactivitat patològica d'aquesta estructura, la qual cosa desencadena una activitat inflamatòria anormal i mantinguda. El nombre de malalties que inclou s'ha anat incrementant des d'aleshores a causa dels avenços en genètica i immunologia.
Moltes de les malalties incloses en el grup presenten com a símptoma principal episodis reiterats de febre, que desapareix espontàniament després d'uns dies, i torna a aparèixer cíclicament després d'un interval de temps variable. La febre no és d'origen infecciós i, per tant, no respon al tractament amb medicaments antibiòtics o antivirals. En funció del defecte genètic, aquestes malalties poden associar una gran diversitat d'altres manifestacions, com són les cutànies, abdominals, articulars, oculars o pulmonars.
Totes les malalties que formen part del grup són poc freqüents i presenten una incidència inferior a 5 casos per cada 10.000 habitants, per la qual cosa es consideren malalties rares; la majoria s’inicien en la infantesa o adolescència.
Els progressos recents en la investigació han mostrat de forma clara que algunes febres la causa de les quals no es troba són provocades per un defecte genètic.
En funció de si hi ha una base genètica o no, es poden classificar en:
El diagnòstic es basa en les característiques clíniques del quadre clínic de cada pacient. Les anàlisis de sang són importants en el diagnòstic de les diverses malalties autoinflamatòries, ja que permeten detectar l'existència d'inflamació. Aquestes anàlisis es repeteixen quan el nen es troba asimptomàtic per observar si s'han normalitzat. L'anàlisi molecular o genètica permet detectar la presència de les mutacions implicades en el desenvolupament de les malalties autoinflamatòries i s'estudien en qui se sospita que pot patir-les segons les característiques del quadre clínic. El diagnòstic es confirma quan el pacient evidencia que és portador de les mutacions i, freqüentment, cal estudiar també els familiars.
El tractament depèn fonamentalment del tipus de malaltia i de la resposta a la teràpia d'elecció. Per exemple, en la febre mediterrània familiar, el tractament d'elecció és la colquicina. Altres tractaments utilitzats en les diverses malalties autoinflamatòries són els inhibidors de citocines, com l’IL-1 o el factor de necrosi tumoral α. És fonamental un seguiment estret del pacient per evitar que es produeixin complicacions a llarg termini.
Aquest contingut ha estat dissenyat i cocreat conjuntament amb les Associacions de pacients "Asociación Española de Caps", "Stop FMF" i Lliga Reumatològica, conjuntament amb metges del Servei de Reumatologia d'adults i pediàtrics i la Coordinació d'Atenció i Participació Ciutadana.
Informació pràctica com a CSUR de malalties autoinflamatòries
L’acceptació d’aquestes condicions, suposa que doneu el consentiment al tractament de les vostres dades personals per a la prestació dels serveis que sol·liciteu a través d’aquest portal i, si escau, per fer les gestions necessàries amb les administracions o entitats públiques que intervinguin en la tramitació. Podeu exercir els drets esmentats adreçant-vos per escrit a web@vallhebron.cat, indicant clarament a l’assumpte “Exercici de dret LOPD”. Responsable: Hospital Universitari Vall d’Hebron (Institut Català de la Salut). Finalitat: Subscripció al butlletí del Vall d’Hebron Barcelona Hospital Campus on rebrà notícies, activitat i informació d’interès. Legitimació: Consentiment de l’interessat. Cessió: Si escau, VHIR. No es preveu cap altra cessió. No es preveu transferència internacional de dades personals. Drets: Accés, rectificació, supressió i portabilitat de les dades, limitació i oposició al seu tractament. L’usuari pot revocar el seu consentiment en qualsevol moment. Procedència: El propi interessat. Informació Addicional: La informació addicional es troba a https://hospital.vallhebron.com/politica-de-proteccio-de-dades