Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
¿Quieres saber cómo será tu estancia en el Hospital Universitario Vall d'Hebron? Aquí encontrarás toda la información.
La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
Los síndromes autoinflamatorios son un grupo de enfermedades caracterizadas por episodios espontáneos, recurrentes o persistentes de inflamación multisistémica. Están causados por alteraciones de la inmunidad innata, lo que ocasiona una desregulación del sistema inmunitario. En las enfermedades autoinflamatorias, debido a diferentes mutaciones genéticas, se va a producir una hiperactividad patológica de esta estructura, lo que desencadenará una actividad inflamatoria anormal y mantenida. El número de enfermedades que incluye se ha ido incrementando desde entonces debido a los avances en genética e inmunología.
Muchas de las enfermedades incluidas en el grupo presentan como síntoma principal episodios reiterados de fiebre que desaparece espontáneamente después de unos días, para reaparecer de nuevo cíclicamente tras un intervalo de tiempo variable. La fiebre no es de origen infeccioso y, por lo tanto, no responde al tratamiento con medicamentos antibióticos o antivirales. En función del defecto genético, estas enfermedades pueden asociar una gran diversidad de otras manifestaciones, como son las cutáneas, abdominales, articulares, oculares o pulmonares.
Todas las enfermedades que forman parte del grupo son poco frecuentes y presentan una incidencia inferior a 5 casos por cada 10 000 habitantes, por lo que se consideran enfermedades raras, la mayoría debutan en la infancia o adolescencia.
Los progresos recientes en la investigación han mostrado de forma clara que algunas fiebres cuya causa no se encuentra están provocadas por un defecto genético.
En función de si existe base genética o no, se pueden clasificar en:
El diagnóstico se basa en las características clínicas del cuadro clínico de cada paciente. Los análisis de sangre son importantes en el diagnóstico de las diferentes enfermedades autoinflamatorias, ya que permiten detectar la existencia de inflamación. Estos análisis se repiten cuando el niño se encuentra asintomático para observar si se han normalizado. El análisis molecular o genético permite detectar la presencia de las mutaciones implicadas en el desarrollo de las enfermedades autoinflamatorias y se estudian en quienes se sospecha que pueden padecerlas según las características del cuadro clínico. El diagnóstico se confirma cuando el paciente evidencia ser portador de las mutaciones y, con frecuencia, es necesario estudiar también a los familiares.
El tratamiento dependerá fundamentalmente del tipo de enfermedad y de la respuesta a la terapia de elección. Por ejemplo, en la fiebre mediterránea familiar, el tratamiento de elección es la colchicina. Otros tratamientos utilizados en las diferentes enfermedades autoinflamatorias son los inhibidores de citocinas, como la IL-1 o el factor de necrosis tumoral α. Es fundamental un seguimiento estrecho del paciente para evitar que se produzcan complicaciones a largo plazo.
Este contenido ha sido diseñado y cocreado conjuntamente con las Asociaciones de pacientes "Asociación Española de Caps", "Stop FMF" y "Liga Reumatológica", conjuntamente con médicos del Servicio de Reumatología de adultos y pediátricos y la Coordinación de Atención y Participación Ciudadana.
Información practica como CSUR de enfermedades autoinflamatorias
El angioedema hereditario es una enfermedad minoritaria de origen genético que afecta aproximadamente a una de cada 50.000 personas. Es un trastorno heredado habitualmente, que se caracteriza por la acumulación de líquido fuera de los vasos sanguíneos que provocan la inflamación de la cara, las manos, los pies, las extremidades, los genitales, el tracto intestinal o las vías respiratorias superiores. A causa de su baja prevalencia y unos síntomas similares a otras enfermedades, es difícil de diagnosticar, por lo que es importante que haya unidades de referencia de la enfermedad con el fin de centralizar los casos sospechosos y los diagnosticados.
La inflamación que produce el angioedema hereditario no cursa con picazón y puede durar entre 1 y 5 días. Estos síntomas se desarrollan como resultado del mal funcionamiento de ciertas proteínas que ayudan a mantener el flujo normal de fluidos a través de los vasos sanguíneos (arterias, venas y capilares).
La gravedad de la enfermedad varía mucho. Los episodios de angioedema pueden ser muy incapacitantes y afectar a la calidad de vida de los pacientes. En caso de producirse en la región oral o cervical, la persona afectada puede morir asfixiada si no recibe tratamiento de manera preventiva.
En la mayoría de los casos, los síntomas empiezan a manifestarse durante la infancia y/o en la pubertad y se mantienen a lo largo de la vida adulta.
Hay diferentes tipos de angioedema hereditario y se clasifican según si presentan o no una deficiencia del inhibidor de la fracción C1 del complemento (C1-INH).
Inflamación del tejido subcutáneo en cualquier localización, aunque suele ser más frecuente en:
Según la zona de la afectación, los síntomas pueden ir desde molestias locales hasta la invalidez de la extremidad afectada, molestias o dolor al tragar, cambio del tono de voz, afonía o disnea (falta de aire).
Hasta un 50% de los pacientes puede presentar en algún momento de su vida un episodio que afecte a la garganta y que puede producir asfixia, si no recibe tratamiento de manera urgente.
El angioedema hereditario afecta a personas que tienen una mutación en diferentes genes, como el SERPING1, el F12, el PLG, el KNG1 o el ANGPT1. Como se trata de una enfermedad que se hereda de manera autosómica dominante, un paciente afectado tiene el 50 % de posibilidades de transmitir la enfermedad a los hijos. Dado que se trata de una enfermedad genética, suele haber más de un familiar afectado.
Según la clase de mutación, afecta por igual a hombres y mujeres (tipo I y tipo II) o más a menudo a las mujeres (AEH-nC1-INH). En el caso de angioedema hereditario sin déficit del C1-INH, suele asociarse a estados hiperestrogénicos, como el embarazo, o al consumo de anticonceptivos que contengan estrógenos.
En la consulta de Alergología se evalúan los pacientes con episodios recurrentes de angioedema y los casos en los que hay familiares que también los presentan. Posteriormente, se solicita un estudio en sangre para determinar los niveles de las fracciones del complemento, entre estas del inhibidor de la fracción C1 del complemento (C1-INH) y, finalmente, se completa el diagnóstico con un estudio genético.
El tratamiento dependerá del número de ataques, de la gravedad de los síntomas y de la afectación de la calidad de vida. Se hace siempre de manera individualizada y puede ser agudo, que consiste en tratarlo con fármacos que se administran por vía subcutánea o endovenosa en el momento del brote de angioedema, o preventivo, para evitar que se produzcan a menudo. Este último tratamiento suele recomendarse a los pacientes que sufren más episodios.
Los tratamientos contra el angioedema pueden ser autoadministrados por el mismo paciente.
En caso de intervención quirúrgica, endoscopias, extracciones dentales o algunos procedimientos odontológicos, se debe administrar el tratamiento de manera previa para evitar ataques de angioedema.
Normalmente, para el diagnóstico se debe hacer un análisis de sangre. Para el seguimiento, según el tratamiento, es necesario hacer una ecografía abdominal y extracciones sanguíneas.
Evitar en la medida de lo posible los factores conocidos como posibles desencadenantes de ataques:
La Unidad de Angioedema Hereditario del Hospital Vall d'Hebron tiene como objetivos la asistencia multidisciplinar a pacientes de todas las edades que sufren esta enfermedad, así como la docencia y la investigación en este campo.
La Unidad de Angioedema Hereditario (UAEH) de la Sección de Alergología creada en el Hospital Universitario Vall d'Hebron atiende desde hace más de 25 años a pacientes afectados por esta enfermedad.
La Unidad de Patología Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría es una unidad de hospitalización dedicada al estudio y el tratamiento de estas enfermedades en niños y también actúa como consultoría en el diagnóstico y control de la infección compleja de la persona inmunodeprimida. Se creó en enero de 1996 para el estudio y el tratamiento de las enfermedades pediátricas de origen infeccioso, pero con el tiempo y el aumento de casos de niños con infecciones, por varias causas, la unidad ha alcanzado más funciones por hacer frente los nuevos retos.
Tratamos a los niños con infecciones e inmunodeficiencias, una patología que ha adquirido una destacada importancia en los últimos años. Este aumento de los casos se debe a varias razones, como por ejemplo la aparición del sida, la emergencia de patógenos casi olvidados, la importación de enfermedades de otras áreas geográficas, el aumento de infecciones oportunistas como consecuencia de terapias más agresivas y técnicas diagnósticas más invasoras y la presencia de nuevos patrones de resistencia microbiana.
La Unidad Docente de Pediatría, ubicada en el Hospital Infantil i de la Dona, cuenta con una amplia trayectoria en la formación de especialistas y ofrece una formación versátil de los futuros especialistas, desde las enfermedades más frecuentes y prevalentes hasta las patologías más complejas que requieren atención en centros de alta tecnificación como el nuestro.
Hasta ahora, el Hospital Universitario Vall d'Hebron ha contado con 60 residentes de Pediatría, a razón de 15 por año. Durante el curso 2020-2021 se ha ampliado la oferta docente a 18 residentes por año.
Itinerario formativo de Pediatría
El Hospital Infantil dispone de todas las especialidades pediátricas médicas y quirúrgicas consolidadas como referentes en patologías como las cardiopatías congénitas, la hipertensión pulmonar, el trasplante de órgano sólido, las enfermedades onco-hematológicas y el trasplante de médula ósea. El Hospital Infantil tiene una relación muy estrecha con el Hospital de la Dona, ofreciendo asistencia prenatal en gestaciones de riesgo así como asistencia al recién nacido en una unidad neonatal de alta especialización. La base del SEM pediátrico se sitúa en el Hospital Infantil y ofrece a todos los residentes la posibilidad de realizar una rotación específica a su unidad.
Además, la interrelación constante entre los pediatras del Hospital Infantil y los centros de atención primaria de la zona permite ofrecer al residente una visión global e integradora de la Pediatría. El residente de último año puede, si lo desea, realizar una rotación por las consultas ambulatorias de diferentes especialidades pediátricas que se realizan en el CAP Casernes.
Durante la residencia, la actividad asistencial de los residentes, fundamental para poder alcanzar los objetivos docentes, se combina con actividad docente propiamente dicha en forma de sesiones clínicas, simulacros y la participación en congresos, cursos, etc. Se está potenciando la realización de sesiones clínicas semanales vía telemática para que todos los residentes, independientemente de la unidad o servicio donde estén rotando, puedan asistir. Paralelamente, y de forma anual, el Hospital ofrece a todos los residentes de Pediatría cursos de Soporte vital avanzado pediátrico, Reanimación neonatal completa, Atención Inicial al Trauma pediátrico, Transporte pediátrico, lactancia materna y un curso sobre el programa de optimización de antibióticos PROA, entre otros.
Es esencial que los residentes se formen en la metodología de la investigación, necesaria para participar y desarrollar trabajos de investigación. Durante la residencia los invitamos a llevarlos a cabo y poder así participar en comunicaciones a congresos y publicaciones.
Disponemos de una Subcomisión de Docencia de Pediatría, formada por residentes y tutores, que representan los diferentes Servicios y Unidades Asistenciales de la Pediatría. Los componentes de esta subcomisión velan por la aplicación práctica de la formación y su integración en la actividad asistencial. Gracias a la implicación de estos profesionales garantizamos el control del cumplimiento de los objetivos de los programas de formación.
Todos los objetivos docentes los alcanzarás en 4 años de residencia, que se distribuyen de la siguiente manera:
La meningitis es la inflamación de las meninges, que son las membranas que recubren el cerebro y la médula espinal. Generalmente viene causada por una infección, ya sea por bacterias, virus u hongos.
La meningitis también puede ser el resultado de varias causas no infecciosas como traumatismos o tumores.
Hay dos tipos de meningitis:
La meningitis bacteriana es una enfermedad grave que necesita una atención médica inmediata. Tres microorganismos son los causantes de la enfermedad. Tienen como hábitat natural la faringe, donde residen como comensales. La enfermedad, que puede tener una progresión muy rápida, se produce cuando estos microorganismos invaden el torrente sanguíneo. La meningitis bacteriana se transmite mediante el intercambio de secreciones respiratorias, por ejemplo cuando tosemos o por medio de los besos. Si las personas viven en el mismo hogar, también es probable que se contagien.
Los síntomas más comunes son:
La meningitis también puede comportar náuseas y vómitos, sensibilidad a la luz intensa, somnolencia, estado de coma o convulsiones.
Los síntomas iniciales de la meningitis bacteriana y vírica son similares. Pero la meningitis bacteriana, generalmente, es grave y puede causar complicaciones serias, como daño cerebral o discapacidades en el aprendizaje.
En la meningitis bacteriana, el paso de la bacteria a la sangre puede dar lugar a otra enfermedad grave, la septicemia, que es la reacción generalizada del cuerpo ante una infección y puede tener diferentes consecuencias, como:
En los casos más graves, puede llegar a ser mortal. En este caso, un síntoma de alarma es la aparición de pequeñas manchas en la piel.
La meningitis bacteriana se puede sufrir a cualquier edad, pero los grupos con mayor riesgo son las personas mayores y los niños. Su epidemiología ha cambiado de forma importante en las dos últimas décadas con la introducción de las vacunas conjugadas en los calendarios de vacunación infantil.
Mientras que el meningococo es la primera causa de meningitis bacteriana en el mundo, en nuestro país la enfermedad meningocócica es endémica, con una incidencia anual inferior a los 5 casos cada 100.000 habitantes. La meningitis meningocócica puede llegar a comportar la muerte en entre un 3 y un 15 % de los casos.
Con respecto a los virus que causan la enfermedad, hay algunos que están dispersados por todo el mundo y otros que solo viven en unas zonas geográficas concretas.
Ante la sospecha de un caso de meningitis, se analizan muestras de sangre y de líquido cefalorraquídeo, el líquido que rodea la médula espinal y el cerebro, que se obtiene mediante una punción lumbar. El análisis ayudará a confirmar la enfermedad y conocer el microorganismo que lo está causando.
La mayoría de los casos de meningitis infecciosa o vírica mejoran sin tratamiento en siete o diez días. Sin embargo, es muy importante que todas las personas con síntomas de meningitis reciban atención médica inmediata para hacer un correcto diagnóstico de la enfermedad, determinar el tipo de meningitis y poder recibir el tratamiento adecuado.
En la meningitis bacteriana se tiene que administrar un tratamiento antibiótico por vía intravenosa tan pronto como sea posible. También se pueden utilizar antiinflamatorios para tratar las complicaciones que puedan aparecer.
Unidad de Patología Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Infantil i Hospital de la Mujer
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