Mielofibrosi

La mielofibrosi està inclosa en el grup de malalties mieloproliferatives cròniques, pot ser d'aparició nova (primària) o posterior a la policitèmia vera o la trombocitèmia essencial.

Es caracteritza per fibrosi de la medul·la òssia, defecte progressiu de la producció de les cèl·lules de la sang i una marcada presència de símptomes constitucionals, a més de l'augment de la mida de la melsa i del fetge que proven de compensar la producció de glòbuls vermells.

Informació destacada

Símptomes

Aproximadament 1/3 dels pacients no tenen símptomes, i el diagnòstic es fa a partir de l'estudi d'alteracions en analítiques de control.

Els símptomes apareixen de manera gradual i els més comuns són cansament marcat, sudoració nocturna, febrícula, pèrdua de massa muscular, pèrdua de la gana i dolor abdominal. Aquests símptomes no són exclusius d'aquesta malaltia, per això quan es presenten, cal consultar amb el metge de capçalera el qual, davant de la sospita de diagnòstic de mielofibrosi, remetrà el pacient al servei d'hematologia corresponent.

És una malaltia que pot romandre estable durant molt de temps, o presentar-se amb formes molt simptomàtiques

A qui afecta la malaltía?

Es considera una malaltia rara, amb una incidència baixa de 5-7 casos per milió d'habitants i any. Afecta principalment persones entre 60-70 anys.

El diagnòstic

S'inicia el diagnòstic a partir de l'estudi dels símptomes esmentats, d'alteracions en l'examen físic (com l'augment de la mida de la melsa) o d'alteracions en les analítiques com poden ser anèmia, disminució de glòbuls blancs i de plaquetes, entre d'altres.

Per diagnosticar-la és indispensable fer una biòpsia de medul·la òssia que, juntament amb l'analítica, permetrà determinar els factors de risc de progressió de la malaltia, que guiaran el tractament.

Tractament habitual

El tractament es determina en funció del risc de progressió de la malaltia, les característiques del pacient i la presència de símptomes.

Per ara, l'únic tractament curatiu és el trasplantament de progenitors hematopoètics que pot oferir-se només a un petit grup de pacients, ja que s’acostuma a presentar en pacients grans, no candidats a aquest tipus de tractament.

Per tant, actualment el principal objectiu del tractament és controlar els símptomes i evitar les complicacions. Per al control dels símptomes relacionats amb l'anèmia s'utilitzen fàrmacs com l'eritropoetina, danazol, entre d'altres, i fins i tot transfusions de sang.

Per controlar els símptomes o l'augment de la mida de la melsa, s'utilitza hidroxiurea i ruxolitinib, principalment.

Hi ha assaigs clínics que intenten millorar el tractament actual, consulta amb el teu hematòleg quins són els disponibles.