Informa't de les malalties en què som especialistes

Hipertensió arterial pulmonar

Hipertensió arterial pulmonar a Vall d'Hebron

La hipertensió arterial pulmonar (HAP) és una malaltia de les artèries que connecten els pulmons amb el cor. Es presenta amb dificultat per respirar o augment en l’esforç per respirar (dispnea). 

Informació destacada

La hipertensió arterial pulmonar és una malaltia rara i greu que afecta la vasculatura pulmonar. A mesura que avança la malaltia, el flux de sang es redueix, i per compensar-ho la part dreta del cor creix en excés, fet que crea dificultats respiratòries.

Es defineix per un aixecament de la pressió a l’artèria pulmonar a causa de l’afectació de l’arteriola precapil·lar pulmonar per fenòmens d’hipertròfia, hiperplàsia i proliferació descontrolades.

 

Els símptomes

Dispnea, síncope, palpitacions.

 

A qui afecta?

Afecta infants i adults, especialment a les dones (entre el 65 % i el 80 %), i apareix sobretot en la maduresa.

En la meitat dels casos la hipertensió arterial pulmonar apareix per causes desconegudes. En l’altra meitat, està relacionada amb:

  • Consum de drogues i tòxics, com alguns anorexígens o l’oli de colza
  • Patologies autoimmunes, com l’esclerosi sistèmica
  • Cardiopaties congènites
  • Infecció per VIH
  • Hepatopaties
  • Causes més rares

A l’Estat espanyol la prevalença és de 16 casos per milió d’habitants adults i la incidència és de 3,7 casos per milió d’habitants adults l’any.

 

Com s’arriba al diagnòstic?

El diagnòstic passa per una sèrie d’estudis:

  • Estudi funcional respiratori complet
  • Gammagrafia pulmonar
  • Anàlisi de sang
  • Ecocardiografia
  • Cateterisme cardíac dret  

 

Quin és el tractament i com n’és d’efectiu?  Es cura la malaltia?

Hi ha diversos tractaments que milloren molt la malaltia, encara que no siguin curatius, aconsegueixen millorar el pronòstic i la qualitat de vida dels pacients.

Tenim la sort de disposar de tots els fàrmacs que són beneficiosos per lluitar contra la malaltia:  

  • Els antagonistes del receptor de l’endotelina (macitentan, bosentan, ambrisentan)
  • Els inhibidors de la fosfodiesterasa 5 (tadalafil, sildenafil)
  • Els anàlegs de prostaciclina (epoprostenol, treprostinil i iloprost)
  • Els estimuladors directes de guanilat-ciclasa soluble (riociguat)  
  • Els agonistes selectius dels receptors de prostaciclina (selexipag)

La decisió de quin fàrmac és el més adequat per a cada pacient,ha de fer-se en centres amb experiència. Finalment, si no ens en sortim, podem plantejar un trasplantament pulmonar en alguns casos.

 

Què puc fer per prevenir aquesta malaltia?

Cal evitar les exposicions a fàrmacs anorexígens, amfetamines, cocaïna. També la infecció pel virus de la immunodeficiència humana pot causar la malaltia i tots els factors, fonamentalment l’alcohol, que poden conduir a una cirrosi hepàtica.  Fora d’aquestes mesures no hi ha cap altre tipus de prevenció i l’esforç s’ha de posar en la detecció precoç.

Per centres

General Hospital

On es troba
Especialitats assistencials
  
Tractaments relacionats
Proves diagnòstiques relacionades
Professionals relacionats
Dr. David
García-Dorado García
Dr. Jaume Joan
Ferrer Sancho
Cap de Servei
Pneumologia
Sra. Ana Elena
Ruiz Alcaraz
Supervisora d'Infermeria
Medicina Interna
Sra. Julia
Salvador Lodosa
Supervisora d'Infermeria
Medicina Interna
Dr. Maria Luiza
De Souza Galvão
Coordinador Mèdic
Pneumologia
Dra. Josefina
Cortés Hernández
Malalties Sistèmiques
Metge
Medicina Interna
Dr. Josep
Pardos
Dra. Asunción
Torrents Fernández
Dr. Mario
Culebras Amigo
Sra. Laia
Vilalta Amblàs
Infermer/a
Pneumologia
 
Notícies i activitats