Hipertensión arterial pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad rara y grave que afecta a la vasculatura pulmonar. A medida que avanza la enfermedad, el flujo de sangre se reduce y, para compensarlo, la parte derecha del corazón crece en exceso, lo que crea dificultades respiratorias.

Se define por un levantamiento de la presión en la arteria pulmonar debido a la afectación de la arteriola precapilar pulmonar por fenómenos de hipertrofia, hiperplasia y proliferación descontroladas.

Los síntomas

Disnea, síncope, palpitaciones.

¿A quién afecta?

Afecta niños y adultos, especialmente a las mujeres (entre el 65 y el 80 %), y aparece sobre todo en la madurez.

En la mitad de los casos, la hipertensión arterial pulmonar aparece por causas desconocidas. En la otra mitad, está relacionada con:

• Consumo de drogas y tóxicos, como algunos anorexígenos o el aceite de colza
• Patologías autoinmunes, como la esclerosis sistémica
• Cardiopatías congénitas
• Infección por VIH
• Hepatopatías
• Causas más raras

En el Estado español la prevalencia es de 16 casos por millón de habitantes adultos y la incidencia es de 3,7 casos por millón de habitantes adultos al año.

¿Cómo se llega al diagnóstico?

El diagnóstico pasa por una serie de estudios:

• Estudio funcional respiratorio completo
• Gammagrafía pulmonar
• Análisis de sangre
• Ecocardiografía
• Cateterismo cardíaco derecho  

¿Cuál es el tratamiento y cómo es de efectivo?  ¿Se cura la enfermedad?

Hay varios tratamientos que mejoran mucho la enfermedad, aunque no sean curativos, consiguen mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes.

Tenemos la suerte de disponer de todos los fármacos que son beneficiosos para luchar contra la enfermedad:  

• Los antagonistas de los receptores de la endotelina (macitentán, bosentán, ambrisentán)
• Los inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (tadalafil, sildenafil)
• Los análogos de prostaciclina (epoprostenol, treprostinil e iloprost)
• Los estimuladores directos de guanilato-ciclasa soluble (riociguat)  
• Los agonistas selectivos de los receptores de prostaciclina (selexipag)

La decisión de qué fármaco es el más adecuado para cada paciente debe tomarse en centros con experiencia. Finalmente, si no sale bien, podemos plantear un trasplante pulmonar en algunos casos.

¿Qué puedo hacer para prevenir esta enfermedad?

Hay que evitar las exposiciones a fármacos anorexígenos, anfetaminas o cocaína. También la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana puede causar la enfermedad y todos los factores, fundamentalmente el alcohol, que pueden conducir a una cirrosis hepática.  Fuera de estas medidas no hay ningún otro tipo de prevención y el esfuerzo se tiene que realizar en la detección precoz.