Miopaties inflamatòries

Símptomes

La forma de presentació més comuna d'aquestes malalties és la debilitat muscular, que acostuma a afectar de manera característica la musculatura esquelètica proximal, és a dir, la cintura escapular i pelviana. Això dificulta les activitats que requereixen el funcionament normal d'aquests músculs, com estendre la roba, pentinar-se, pujar escales o aixecar-se de la cadira. Les manifestacions cutànies són característiques de la dermatomiositis, i podem distingir-ne un ampli ventall de lesions, la majoria amb un cert component de fotosensibilitat, per la qual cosa apareixen normalment en zones exposades al sol. Es consideren patognomòniques l'edema palpebral de color lila o en heliotropi i les pàpules de Gottron, que apareixen sobre els artells de les mans. Poden observar-se lesions similars en zones d'extensió, com colzes i genolls, i també en la línia d'inserció del cuir cabellut i al clatell. Altres lesions cutànies localitzades a la zona de l'escot en forma de «V» o a l'esquena en forma de «xal» tenen també relació amb l'estimulació del sol.

L'afecció respiratòria més coneguda en pacients amb dermatomiositis i polimiositis és la intersticial. En general, la seva instauració acostuma a ser subaguda o crònica i les troballes clíniques durant l'exploració poden detectar raneres crepitants seques, en «velcro», característiques de la fibrosi pulmonar.  L'afectació cardíaca i digestiva és poc freqüent i ha d'avaluar-se en cada pacient de manera individual.

A qui afecta la malaltia?

Les miopaties inflamatòries poden considerar-se dins del grup de malalties rares a causa de la seva incidència baixa. Els estudis epidemiològics duts a terme en diversos punts del globus estableixen una incidència anual mitjana de 2,1 a 7,7 casos nous per cada milió d'habitants i any.

Es considera una malaltia de distribució universal, encara que és una mica més prevalent en la raça caucàsica i menys freqüent en la raça negra. És el doble de freqüent en dones que en homes. I, encara que existeix una forma juvenil que acostuma a debutar abans dels 16 anys, les manifestacions de la malaltia són més freqüents entre els 30 i els 40 anys.

Diagnòstic

El diagnòstic s'estableix mitjançant la confluència de criteris clínics. La troballa més rellevant en l'anàlisi de sang és l'elevació dels enzims musculars, com la creatina-cinasa i l’aldolasa, així com els reactants de fase aguda com la velocitat de sedimentació globular (VSG) i la proteïna C reactiva (PCR). La biòpsia muscular és, per a alguns autors, la prova de referència en el diagnòstic de les miopaties inflamatòries.

En el cas de la dermatomiositis i, en general, de les miopaties inflamatòries, hi ha una sèrie d'anticossos que ajuden el clínic en la classificació de la malaltia. Entre aquests anticossos destaquen l'anti Jo-1, anti PL-7, anti PL-12, anti U1, anti PM-Scl, etc. Una altra prova complementària que permet valorar l'extensió del compromís muscular és la ressonància magnètica nuclear, que al seu torn té valor en el seguiment evolutiu. En funció de si hi ha afectació pulmonar, cardíaca o digestiva es duran a terme les exploracions complementàries necessàries per avaluar cada òrgan afectat.

Tractament habitual

El tractament de les miopaties inflamatòries es basa en l'administració de glucocorticoides i immunosupressors, sense oblidar la teràpia física o de rehabilitació, fins i tot en la fase aguda. Una tercera part dels pacients respon al tractament únic amb glucocorticoides, però la majoria necessita l'addició d'un nou immunosupressor, com els fàrmacs modificadors de la malaltia, entre els quals trobem el metotrexat, la ciclosporina, la ciclofosfamida, l’azatioprina, el micofenolat de mofetil o el tacrolimús. També es poden utilitzar les immunoglobulines intravenoses, que actuen millorant la debilitat muscular. Les teràpies biològiques, com l’etanercept, l’infliximab o el rituximab, han mostrat eficàcia en alguns casos clínics o estudis observacionals. En tot cas, el tractament ha de ser individualitzat en cada pacient.