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Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un grupo heterogéneo de enfermedades cuya principal característica es la debilidad muscular y la identificación de una inflamación subyacente en la biopsia muscular. Se incluyen en este grupo la dermatomiositis, la polimiositis y, recientemente, la miositis con cuerpos de inclusión, con toda probabilidad la menos inflamatoria y también la miopatía adquirida más frecuentemente a partir de los 50 años. Aunque el principal órgano diana es el músculo, con frecuencia se produce afectación de la piel y el pulmón, entre otros órganos internos,, por lo que las miopatías inflamatorias se consideran enfermedades sistémicas.
La forma de presentación más común de estas enfermedades es la debilidad muscular, que suele afectar de forma característica a la musculatura esquelética proximal, es decir a la cintura escapular y pelviana, lo que dificulta las actividades que precisan del normal funcionamiento de estos músculos, como tender la ropa, peinarse, subir escaleras o levantarse de la silla. Las manifestaciones cutáneas son características de la dermatomiositis, y podemos distinguir un amplio abanico de lesiones, la mayoría de ellas con un cierto componente de fotosensibilidad, por lo que suelen aparecer en zonas expuestas al sol. Se consideran patognomónicas el edema palpebral de color lila o en heliotropo y las pápulas de Gottron que aparecen sobre los nudillos de las manos. Pueden observarse lesiones similares en zonas de extensión, como codos y rodillas, y también en la línea de inserción del cuero cabelludo y en la nuca. Otras lesiones cutáneas localizadas en la zona del escote en forma de «V» o en la espalda en forma de «chal» tienen también relación con la estimulación del sol.
La afección respiratoria más conocida en pacientes con dermatomiositis y polimiositis es la intersticial. En general, su instauración suele ser subaguda o crónica y los hallazgos clínicos durante la exploración pueden detectar estertores crepitantes secos, en «velcro», característicos de la fibrosis pulmonar. La afectación cardíaca y digestiva es poco frecuente y debe evaluarse en cada paciente de forma individual.
Las miopatías inflamatorias pueden considerarse dentro del grupo de enfermedades raras debido a su baja incidencia. Los estudios epidemiológicos llevados a cabo en diversos puntos del globo establecen una incidencia anual media de 2,1 a 7,7 casos nuevos por cada millón de habitantes y año.
Se considera una enfermedad de distribución universal, aunque es un poco más prevalente en la raza caucásica y menos frecuente en la raza negra. Es el doble de frecuente en mujeres que en hombres. Y, aunque existe una forma juvenil que suele debutar antes de los 16 años, las manifestaciones de la enfermedad son más frecuentes entre los 30 y 40 años.
El diagnóstico se establece por medio de la confluencia de criterios clínicos. El hallazgo más relevante en la analítica de sangre es la elevación de las enzimas musculares, como la creatina cinasa y la aldolasa , así como los reactantes de fase aguda como la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR). La biopsia muscular es para algunos autores la prueba de referencia en el diagnóstico de las miopatías inflamatorias.
En el caso de la dermatomiositis y, en general, de las miopatías inflamatorias, existen una serie de anticuerpos que ayudan al clínico en la clasificación de la enfermedad. Entre estos anticuerpos destacan el anti-Jo-1, anti-PL-7, anti-PL-12, anti-U1, anti-PM-Scl, etc. Otra prueba complementaria que permite valorar la extensión del compromiso muscular es la resonancia magnética nuclear, que a su vez tiene valor en el seguimiento evolutivo. En función de si existe afectación pulmonar, cardíaca o digestiva se llevarán a cabo las exploraciones complementarias necesarias para evaluar cada órgano afecto.
El tratamiento de las miopatías inflamatorias se basa en la administración de glucocorticoides e inmunosupresores, sin olvidar la terapia física o de rehabilitación, incluso en la fase aguda. Una tercera parte de los pacientes responde al tratamiento único con glucocorticoides, pero la mayoría precisa de la adición de un nuevo inmunosupresor, como los fármacos modificadores de la enfermedad, entre los que encontramos el metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato mofetilo o tacrólimus. También se pueden utilizar las inmunoglobulinas intravenosas que actúan mejorando la debilidad muscular. Las terapias biológicas, como etanercept, infliximab o rituximab, han mostrado eficacia en algunos casos clínicos o estudios observacionales. En todo caso, el tratamiento debe ser individualizado en cada paciente.
Miopatías Inforeuma
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