Som la suma de quatre hospitals: el General, l'Infantil, el de la Dona i el de Traumatologia, Rehabilitació i Cremats. Ens trobem dins el Vall d’Hebron Barcelona Hospital Campus, un parc sanitari de referència internacional on l’assistència és una branca imprescindible.
Et detallem els serveis i les unitats que formen part de l'Hospital Vall d'Hebron i les principals malalties que tractem. També t'oferim recomanacions basades en allò que l’evidència científica ha demostrat eficaç per garantir el benestar i la qualitat de vida.
Vols saber com serà la teva estada a l’Hospital Universitari Vall d’Hebron? Aquí trobaràs tota la informació.
Les cardiopaties congènites són malformacions estructurals i/o funcionals del cor presents en el moment de néixer i, en la gran majoria dels casos, se’n desconeixen les causes. Aquest tipus de cardiopaties són múltiples i variades, i els signes i símptomes són diversos: van des de les asimptomàtiques, i que no requereixen tractament específic, fins a les severes, i que necessiten cirurgia durant els primers dies de vida.
Què has de tenir en compte si tens cura d’un infant amb cardiopatia congènita?
Per a una millora de la qualitat de vida dels infants amb cardiopaties congènites es recomana seguir aquestes pautes i hàbits quotidians.
Es recomana consultar la pediatra quan es detecti en l’infant
Els pacients amb la síndrome d’Asperger necessiten un entorn estable i previsible al qual es puguin adaptar fàcilment. És clau pel seu benestar que estableixin rutines segons els seus interessos, que s’organitzin el temps, que s’eviti la inactivitat o la dedicació excessiva i que no es provoquin canvis bruscos. Tot i que aquesta síndrome no té cura, un tractament adequat i la implicació de la família pot millorar la qualitat de vida dels pacients.
Les persones amb síndrome d’Asperger poden presentar diferents necessitats segons l’edat, l’entorn o la consciència que tinguin de les seves dificultats. És per això que és necessari que disposin d’un programa personalitzat que doni resposta a cada cas concret.
L’objectiu d’aquests programes personalitzats pretén:
És important tractar el seu desenvolupament des de diferents disciplines. Aquestes poden incloure tractaments cognitius, programes d’habilitats socials i teràpia ocupacional per al pacient. També cal tenir en compte pautes sobre com resoldre conflictes i com gestionar grups psicoeducatius per a les famílies o els cuidadors.
En l’infant, des del punt de vista afectiu i emocional, és important aprendre a identificar els senyals d’alarma en l’estat d’ànim. Així podem prevenir dificultats en el maneig de la ràbia i la baixa tolerància a la frustració, ja que són pacients amb una elevada sensibilitat a la crítica. En aquest sentit cal evitar el càstig tant com sigui possible i establir més reforços positius.
Totes aquestes pautes han d’establir-se en un espai en què les diferències que presenta l’infant o adolescent siguin valorades positivament, i es comprenguin les limitacions, però també les seves possibilitats i els aspectes positius.
A l’edat adulta, moltes d’aquestes característiques es mantenen, ja que la síndrome d’Asperger no té cura. De tota manera, un tractament personalitzat, la implicació de la família i una bona comunicació amb els professionals poden permetre una millor qualitat de vida.
El cor està format per quatre cavitats, dues aurícules i dos ventricles. Les aurícules estan separades entre si per un envà o septe interauricular i els ventricles, per un envà o septe interventricular. Entre l’aurícula i el ventricle hi ha una vàlvula anomenada “auriculoventricular”. A les aurícules hi arriben les venes i dels ventricles en surten les grans artèries. Entre el ventricle i la seva sortida arterial hi ha una vàlvula anomenada “semilunar”. El cor es divideix en cor dret i esquerre.
Per les venes caves a l’aurícula dreta li arriba la sang no oxigenada del cap i els braços (vena cava superior) i de l’abdomen i les cames (vena cava inferior). Aquesta sang passa al ventricle dret a través de la vàlvula tricúspide. El ventricle dret bomba aquesta sang, a través de la vàlvula pulmonar, cap als pulmons mitjançant les artèries pulmonars, que és on la sang s’oxigena.
Aquesta sang torna oxigenada per les venes pulmonars fins a l’aurícula esquerra. Des de l’aurícula esquerra es dirigeix al ventricle esquerre a través de la vàlvula mitral. El ventricle esquerre bomba la sang a l’aorta a través de la vàlvula aòrtica per distribuir-la per tots els òrgans i teixits del cos.
El cor està irrigat per les artèries coronàries, dreta i esquerra. Aquestes artèries coronàries es ramifiquen en diverses branques per portar sang oxigenada a tot el teixit cardíac.
El cor es contrau a causa d’un estímul elèctric desencadenat pel sistema de conducció. El sistema de conducció està format per una sèrie de cèl·lules que tenen la capacitat de crear aquest estímul i determinar la freqüència cardíaca. Aquest estímul s’inicia en el node sinusal que es troba a l’entrada de la vena cava superior, a l’aurícula dreta. Aquest estímul fa que es contregui l’aurícula. Posteriorment, aquest estímul es propaga al ventricle travessant una altra estructura anomenada “node auriculoventricular”. Aquest sistema de conducció és capaç d’augmentar el ritme de cor quan sigui necessari, com per exemple quan es fa exercici, es té febre, se senten emocions..., o disminuir-lo, quan s'adorm. Aquest sistema està regulat per l’acció de diverses hormones o com a resposta a estímuls nerviosos del plexe cardíac.
El cicle cardíac té dues fases: sístole i diàstole. En la sístole el cor es contreu per enviar la sang cap a les grans artèries i durant la diàstole es relaxa per omplir-se de sang per a l’ejecció posterior.
L’ablació cardíaca és un procediment que s’utilitza per solucionar les alteracions en el ritme cardíac. Després de la intervenció i un cop hagi rebut l’alta, el nen o la nena ha de continuar amb lescures.
Abans de marxar, l’equip mèdic i d’infermeria donarà a la família les pautes i recomanacions per al procés de recuperació.
Cal tenir en compte les recomanacions següents:
El nen o la nena es pot dutxar 24 hores després del procediment. Els banys d’immersió es poden fer a partir dels 7 o 10 dies, quan la zona de la punció estigui totalment curada.
Durant els 3 o 4 primers dies a casa, s’ha de netejar la ferida cada dia amb aigua i sabó i aplicar-hi una mica d’antisèptic. Es recomana la clorhexidina aquosa al 2 %. Després, cal tapar la zona amb un apòsit de tela.
El nen o la nena ha de reposar a casa durant 3 o 4 dies. No ha de fer exercicis bruscos, com pujar escales, ni estar a peu dret durant gaire estona. Un cop hagin passat aquests dies, pottornar a l’escola.
L’infant pot dur una vida normal, però sense fer esport fins al cap de dues setmanes del procediment. A l’estiu, es pot banyar a la platja o a la piscina quan hagin passat 10 dies de la intervenció.
El nen o la nena pot seguir la dieta habitual. Ha de ser completa i variada.
Els primers dies, s’han de controlar els aspectes següents:
Fer un seguiment del punt de punció. Si es posa vermell o supura, o si l’infant té febre, és necessari consultar-ho amb el centre sanitari de referència.
És normal que aparegui un petit hematoma a la zona de la punció. Si la massa és grossa, és un signe d’hemorràgia. Pot causar dolor i malestar a l’infant. En aquest cas, cal consultar també al metge o a la metgessa de referència.
A la zona de la punció, a l’esquena o a l’abdomenpot aparèixer dolor punxant, de poca intensitat i durada. Acostuma a disminuir amb el pas dels dies i es pot controlar amb analgèsics convencionals. És freqüent i no és un motiu de preocupació.
Si es tracta d’un dolor més intens i prolongat, cal consultar-ho amb l’equip mèdic per evitar possibles complicacions.
Si la temperatura del nen o la nena puja, cal consultar-ho amb el centre sanitari de referència.
Els dies següents de l’ablació, el nen o la nena pot sentir el batec del cor més fort. És normal i desapareix amb el pas dels dies.
Cal seguir el tractament prescrit i les recomanacions dels equips de cardiologia i d’infermeria.
Menudos corazones
És el grup més greu d'immunodeficiències primàries (IDP) – trastorns minoritaris del sistema immunitari de base genètica-, que afecten els limfòcits T, unes cèl·lules imprescindibles per eliminar els microbis.
La incidència global ronda els 1/50.000 nadons, amb diferències regionals i una major incidència entre poblacions amb percentatge alt de consanguinitat.
Es tracta d’un grup de malalties genètiques englobades al grup de les IDP en les que el timus (escola dels limfòcits T) no funciona correctament. N’existeixen diferents tipus, cada una d'elles amb una alteració genètica especifica.
Totes són malalties genètiques i depenent del tipus d'IDCG pot ser heretada (mutació en els progenitors) o no (mutació de nova aparició). La forma més freqüent és lligada al cromosoma X i només afecta a nens. Les altres, poden afectar tant a nens com a nenes.
Quan se sospita clínicament, amb una analítica de sang mirant si hi ha limfòcits i si funcionen bé.
Tot i això, des de 2017 a Catalunya es pot detectar a tots els nounats amb la prova del taló, fet que permet un diagnòstic precoç abans que presentin complicacions i s’associa a un millor pronòstic. Els nadons amb un resultat positiu en el cribratge són remesos al centre de referència d’immunodeficiències (a Catalunya, l’Hospital Infantil Vall d’Hebron).
És una malaltia greu i potencialment mortal si no es tracta a temps.
• Infeccions greus per virus, bacteris i fongs.
• Alteracions de la pell, intestinals, pulmonars, etc.
El trasplantament de medul·la òssia i la teràpia gènica són els tractaments curatius.
A l'espera d'un trasplantament s'han de prendre mesures protectores (antibiòtics, immunoglobulines, aïllament, etc.) per arribar-hi amb la millor salut possible.
És un tipus d'immunodeficiència primària (IDP) – trastorns minoritaris del sistema immunitari de base genètica-, que afecta els granulòcits, unes cèl·lules imprescindibles per eliminar els microbis.
Els neutròfils o fagòcits són cèl·lules que habitualment destrueixen els bacteris, en aquesta malaltia no són capaços d'eliminar-los. En aquesta malaltia, els fagòcits demanen reforços a més cèl·lules que els envolten i creen una "bola" (granuloma) per intentar contenir la infecció.
Amb una analítica de sang especifica:
Les síndromes autoinflamatòries són un grup de malalties caracteritzades per episodis espontanis, recurrents o persistents d'inflamació multisistèmica. Són causades per alteracions de la immunitat innata, la qual cosa ocasiona una desregulació del sistema immunitari. En les malalties autoinflamatòries, a causa de diferents mutacions genètiques, es produeix una hiperactivitat patològica d'aquesta estructura, la qual cosa desencadena una activitat inflamatòria anormal i mantinguda. El nombre de malalties que inclou s'ha anat incrementant des d'aleshores a causa dels avenços en genètica i immunologia.
Moltes de les malalties incloses en el grup presenten com a símptoma principal episodis reiterats de febre, que desapareix espontàniament després d'uns dies, i torna a aparèixer cíclicament després d'un interval de temps variable. La febre no és d'origen infecciós i, per tant, no respon al tractament amb medicaments antibiòtics o antivirals. En funció del defecte genètic, aquestes malalties poden associar una gran diversitat d'altres manifestacions, com són les cutànies, abdominals, articulars, oculars o pulmonars.
Totes les malalties que formen part del grup són poc freqüents i presenten una incidència inferior a 5 casos per cada 10.000 habitants, per la qual cosa es consideren malalties rares; la majoria s’inicien en la infantesa o adolescència.
Els progressos recents en la investigació han mostrat de forma clara que algunes febres la causa de les quals no es troba són provocades per un defecte genètic.
En funció de si hi ha una base genètica o no, es poden classificar en:
El diagnòstic es basa en les característiques clíniques del quadre clínic de cada pacient. Les anàlisis de sang són importants en el diagnòstic de les diverses malalties autoinflamatòries, ja que permeten detectar l'existència d'inflamació. Aquestes anàlisis es repeteixen quan el nen es troba asimptomàtic per observar si s'han normalitzat. L'anàlisi molecular o genètica permet detectar la presència de les mutacions implicades en el desenvolupament de les malalties autoinflamatòries i s'estudien en qui se sospita que pot patir-les segons les característiques del quadre clínic. El diagnòstic es confirma quan el pacient evidencia que és portador de les mutacions i, freqüentment, cal estudiar també els familiars.
El tractament depèn fonamentalment del tipus de malaltia i de la resposta a la teràpia d'elecció. Per exemple, en la febre mediterrània familiar, el tractament d'elecció és la colquicina. Altres tractaments utilitzats en les diverses malalties autoinflamatòries són els inhibidors de citocines, com l’IL-1 o el factor de necrosi tumoral α. És fonamental un seguiment estret del pacient per evitar que es produeixin complicacions a llarg termini.
Aquest contingut ha estat dissenyat i cocreat conjuntament amb les Associacions de pacients "Asociación Española de Caps", "Stop FMF" i Lliga Reumatològica, conjuntament amb metges del Servei de Reumatologia d'adults i pediàtrics i la Coordinació d'Atenció i Participació Ciutadana.
Informació pràctica com a CSUR de malalties autoinflamatòries
L'artritis idiopàtica juvenil (AIJ) és una malaltia crònica que es caracteritza per la inflamació persistent de les articulacions i que es manifesta abans dels 16 anys.
Hi ha diverses formes d’artritis idiopàtica juvenil multifactorial. Es diferencien pel nombre d'articulacions afectades i perquè apareixen altres símptomes, com la febre i lesions a la pell. És una malaltia crònica amb uns símptomes que poden perdurar fins a l'edat adulta.
Els símptomes principals són dolor, inflor i augment de calor a les articulacions, combinats amb rigidesa i dificultat per moure's. Aquesta malaltia pot aparèixer de manera lenta i progressiva. Quan la pateixen infants, poden sentir cansament o estar irritables. Els més grans poden notar rigidesa quan mouen les articulacions en aixecar-se al matí.
Ocasionalment, l'aparició de la malaltia pot tenir una aparició més sobtada, aguda i greu. També poden presentar símptomes com, per exemple, malestar general, febre, taques a la pell o inflor de diverses articulacions.
L'artritis idiopàtica juvenil (AIJ) és una malaltia que abasta gran variabilitat de tipus:
La pateixen entre 1 i 2 de cada 1.000 infants.
És important iniciar el tractament com més aviat millor per tal de minimitzar el dolor, prevenir deformacions en les articulacions i que el creixement sigui correcte. Cada infant respon de forma diferent a la malaltia i el tractament, per això cal la seva implicació i la de la seva família per obtenir una adherència al tractament des de l'inici, donant suport emocional, pel fet que és una malaltia crònica i és rellevant prendre el tractament farmacològic, fer l'exercici diari recomanat i portar una dieta saludable.
El tractament dependrà del tipus, el moment i la gravetat de la malaltia. L'objectiu és tenir cura del desenvolupament físic i psíquic de l'infant per intentar millorar la seva qualitat de vida.
Per aconseguir que no quedin seqüeles, o que aquestes siguin mínimes, és necessari un esforç continu i una col·laboració entre l'infant i la seva família amb els especialistes. És fonamental que la seva família conegui aquesta malaltia, que l'infant anirà entenent en funció de la seva edat.
Associació Espanyola de Febre Mediterrània Familiar i Síndromes Autoinflamatoris
FEDER
Lliga Reumatològica Catalana
L’angioedema hereditari és una malaltia minoritària d’origen genètic que afecta aproximadament una persona d’entre 50.000. És un trastorn heretat habitualment, que es caracteritza per l’acumulació de líquids fora dels vasos sanguinis que provoquen la inflamació de la cara, les mans, els peus, les extremitats, els genitals, el tracte intestinal o de la via respiratòria superior. A causa de la seva baixa prevalença i uns símptomes similars a altres patologies, és difícil de diagnosticar, motiu pel qual és important que hi hagi unitats de referència de la malaltia per tal de centralitzar els casos sospitosos i els casos diagnosticats.
La inflamació que produeix l’angioedema hereditari no s’acompanya de picor i pot durar entre 1-5 dies. Aquests símptomes es desenvolupen com a resultat del mal funcionament de certes proteïnes que ajuden a mantenir el flux normal de fluids a través de vasos sanguinis (artèries, venes i capil·lars).
La gravetat de la malaltia varia molt. Els episodis d’angioedema poden ser molt incapacitants i afectar la qualitat de vida dels pacients. En cas de produir-se a la regió oral o cervical, la persona afectada pot morir asfixiada si no rep tractament de manera preventiva.
En la majoria dels casos els símptomes comencen a manifestar-se durant la infantesa i/o en la pubertat i es mantenen al llarg de la vida adulta.
Hi ha diferents tipus d’angioedema hereditari i es classifiquen segons si presenten o no una deficiència de l’inhibidor de la fracció C1 del complement (C1-INH).
Inflamació del teixit subcutani en qualsevol localització, tot i que acostuma a ser més freqüent a:
Segons la zona de l’afectació, els símptomes poden anar des de molèstia local fins a la invalidesa de l’extremitat afectada, molèsties o dolor en empassar, canvi del to de la veu, afonia o dispnea (falta d’aire).
Fins a un 50 % dels pacients poden presentar en algun moment de la seva vida un episodi que afecti la gola i que pot produir asfixia, si no rep tractament de manera urgent.
L’angioedema hereditari afecta persones que tenen una mutació a diferents gens, com el SERPING1, l'F12, el PLG, el KNG1 o l’ANGPT1. Com que es tracta d’una malaltia que s’hereta de manera autosòmica dominant, un pacient afectat té el 50 % de possibilitats de transmetre la malaltia als fills. Donat que es tracta d’una malaltia genètica, sol haver-hi més d’un familiar afectat.
Segons la classe de mutació, afecta igual homes i dones (tipus I i tipus II) o més sovint les dones (AEH-nC1-INH). En el cas d’angioedema hereditari sense dèficit del C1-INH, sol associar-se a estats hiperestrogènics, com l’embaràs, o al consum d’anticonceptius que contenen estrògens.
A la consulta d’Al·lergologia s’avaluen els pacients amb episodis recurrents d’angioedema i els casos en els quals hi ha familiars que també els presenten. Posteriorment, se sol·licita un estudi en sang per determinar els nivells de les fraccions del complement, entre aquestes de l’inhibidor de la fracció C1 del complement (C1-INH) i, finalment, es completa el diagnòstic amb un estudi genètic.
El tractament dependrà del nombre d’atacs, de la gravetat dels símptomes i de l’afectació de la qualitat de vida. Es fa sempre de manera individualitzada i pot ser agut, que consisteix a tractar-lo amb fàrmacs que s’administren per via subcutània o endovenosa en el moment del brot d’angioedema, o preventiu, per evitar que es produeixin sovint. Aquest darrer tractament sol recomanar-se als pacients que pateixen més episodis.
Els tractaments per a l’angioedema poden ser autoadministrats pel mateix pacient.
En cas de cirurgia, endoscòpies, extraccions dentàries o alguns procediments odontològics, s’ha d’administrar el tractament de manera prèvia per evitar atacs d’angioedema.
Normalment, per al diagnòstic s’ha de fer una anàlisi de sang. Per al seguiment, segons el tractament, és necessari fer una ecografia abdominal i extraccions sanguínies.
Evitar en la mesura que es pugui els factors coneguts com a possibles desencadenants d’atacs:
El coronavirus SARS-CoV-2 és un virus conegut com a síndrome respiratori agut coronavirus 2 que es va observar per primer cop a Wuhan (Hubei, Xina) el desembre de 2019. Aquest nou virus és el causant d’una malaltia infecciosa, coneguda com a COVID-19, que provoca infeccions respiratòries a les persones. En la majoria de casos, vuit de cada deu, els símptomes són lleus. És important contactar amb el 061 en cas de febre, tos, dificultat per respirar i si has viatjat o has estat en contacte amb una persona procedent de les zones de major risc. L’Organització Mundial de la Salut (OMS) ha declarat el coronavirus SARS-CoV-2 com una crisi internacional de salut pública.
El coronavirus és una família de virus que circula entre els animals. Alguns tipus de coronavirus poden afectar també a les persones, causant infeccions respiratòries, com és el cas del coronavirus SARS-CoV-2.
En un 80 % dels casos, els símptomes són lleus i es poden confondre amb els d’una grip:
Aquests símptomes poden aparèixer de forma gradual acompanyats de congestió nasal o dolor a la gola. Els casos moderats poden anar acompanyats d’una sensació de falta d’aire i, en els més greus, la infecció provoca complicacions més severes, com la pneumònia.
Segons les dades actuals, hi ha persones que s’han infectat, però no han desenvolupat cap simptomatologia ni es troben malament. Tot i que en la majoria de casos els símptomes són lleus, algunes persones, amb pronòstic més greu, han mort.
El coronavirus SARS-CoV-2 pot infectar a qualsevol persona, independentment de la seva edat. Tot i això, s’han detectat dos grups amb major risc:
El risc d’infecció és superior en aquelles zones en les quals hi ha casos diagnosticats de coronavirus SARS-CoV-2. Per això, cal que tothom prengui mesures de protecció, per exemple, mantenir una bona higiene de mans o tapar-se la boca amb el colze o amb un mocador de paper en tossir.
Els estudis realitzats fins al moment apunten al fet que el coronavirus SARS-CoV-2 es transmet per via respiratòria, de persona a persona, a través de les gotetes procedents del nas o de la boca que surten propagades quan una persona infectada tos o exhala. El contagi es produeix quan aquestes gotetes són exhalades per una persona sana o bé quan aquestes cauen en un objecte o superfície que posteriorment toca la persona i després, sense desinfectar-se les mans, es toca els ulls, el nas o la boca.
Entre la infecció pel virus i l’aparició dels primers símptomes de la malaltia, es calcula que pot haver-hi un període d’incubació d’entre un i catorze dies. De mitjana s’estima que aquest és de cinc dies.
El diagnòstic es realitza a través d’una prova específica de detecció de la COVID-19.
Actualment, no existeix un tractament específic per al coronavirus SARS-CoV-2, només tractament de suport. En els casos més lleus, el tractament és similar al de la grip: analgèsics per controlar la febre i mantenir-se correctament hidratat.
En els casos més greus, si el pacient requereix suport ventilatori, a causa d’una pneumònia o insuficiència respiratòria, el pacient és ingressat a l'UCI.
A més, s’estan realitzant assaigs clínics per trobar una vacuna o un tractament farmacològic específic per preveure o tractar la COVID-19.
L'acceptació d'aquestes condicions, suposa que doneu el consentiment al tractament de les vostres dades personals per a la prestació dels serveis que sol·liciteu a través d'aquest portal i, si escau, per fer les gestions necessàries amb les administracions o entitats públiques que intervinguin en la tramitació, i la seva posterior incorporació en l'esmentat fitxer automatitzat. Podeu exercitar els drets d’accés, rectificació, cancel·lació i oposició adreçant-vos per escrit a web@vallhebron.cat, indicant clarament a l’assumpte "Exercici de dret LOPD". Responsable: Hospital Universitari Vall d'Hebron - Institut Català de la Salut. Finalitat: Gestionar el contacte de l'usuari Legitimació: Acceptació expresa de la política de privacitat. Drets: Accés, rectificació, supresió i portabilitat de les dades, limitació i oposició al seu tractament. Procedència: El propi interessat.