Estimulació cerebral profunda (ECP) en el tractament de la distonia

En què consisteix el tractament?

El tractament consisteix a col·locar uns elèctrodes al nucli pàl·lid del cervell, que faran una funció de marcapassos per modular el ‘batec’ anormal de les neurones. L’objectiu d’aquesta neurocirurgia és reduir els espasmes musculars indesitjables (distonies, mioclònies, tremolors) i millorar l’activitat motora voluntària durant la manipulació, la marxa, i la coordinació dels moviments en general, de manera que la qualitat de vida del pacient millori.

El sistema queda implantat sota la pell i no és visible per a la resta de persones. L’única cicatriu visible està a la pell de l’abdomen, on hi ha la bateria implantada.

L’equip que realitza aquesta intervenció a l’Hospital Vall d’Hebron està format per professionals experts en pediatria i neurocirurgia funcional del nostre centre i de l’Hospital Germans Trias i Pujol.

Quins són els components que formen un aparell d’estimulació?

El dispositiu està format per tres components:

• Elèctrodes: són cables molt fins que es col·loquen als nuclis pàl·lids d’ambdós hemisferis cerebrals, el dret i l’esquerra. Cada elèctrode està dividit en diferents contactes amb una separació mil·limètrica entre ells.
• Extensió: és un cable que es col·loca per sota de la pell i connecta els elèctrodes amb el neuroestimulador.
• Neuroestimulador: és una bateria col·locada per sota de la pell abdominal o toràcica que genera els impulsos elèctrics necessaris per al tractament de la malaltia. En infants, la bateria és sempre recarregable.

És important fer un bon ús del dispositiu i recarregar la bateria periòdicament. En cas contrari, si l’estimulador es quedés sense bateria, el sistema s’apagaria i els símptomes que havien millorat amb l’estimulació elèctrica, tornarien a aparèixer.

Quan un pacient és candidat per al tractament?

A l’Hospital Universitari Vall d’Hebron, l’estimulació cerebral profunda (ECP) es realitza en infants i adolescents després que la medicació no hagi donat bons resultats, i un cop els professionals decideixen que la relació risc-benefici és favorable pel pacient de forma individualitzada.

La intervenció es realitza en infants majors de 6 anys que pateixen trastorns de moviment d’intensitat moderada o greu amb un impacte negatiu en la qualitat de vida, i que no presenten altres problemes neurològics greus associats.

Com es realitza la intervenció?

Per poder dur a terme la intervenció, abans de la cirurgia es realitza una ressonància magnètica al pacient. Després, el dia de la intervenció quirúrgica, l’equip de neurocirurgians planifica, a través d’un software de neuronavegació, les coordenades que permeten posicionar els elèctrodes en el nucli del cervell que es vol estimular sobre la imatge de la ressonància magnètica (RM) cerebral del pacient. Paral·lelament, amb el pacient anestesiat a quiròfan es col·loca sobre el cap un marc d’estereotàxia.

A continuació, es realitza una Tomografia Computada (TAC) al pacient i es fusionen les imatges de la RM i el TAC per obtenir les coordenades on col·locar els elèctrodes.

A través de dues incisions frontals, s’introdueixen els elèctrodes fins el nucli del cervell que es vol estimular, i es col·loca l’extensió que connecta els elèctrodes amb el neuroestimulador (bateria) per sota de la pell darrere l’orella fins a l’abdomen.

Un cop el sistema està implantat, es realitza un nou TAC per comprovar la localització dels elèctrodes i descartar complicacions.

Quins riscos té la neurocirurgia d’estimulació cerebral?

La intervenció és realitzada per un equip de professionals dirigit per un neurocirurgià especialitzat en cirurgia esterotàxica. Es considera una operació ‘mínimament invasiva’ i de riscos molt baixos. Les possibles dificultats són les següents:

Durant l’operació:

• Sagnat: extremadament rar en infants. En la majoria dels casos són petits i no produeixen cap símptoma.
• Col·locació subòptima dels elèctrodes.

Després de la intervenció:

• Empitjorament dels trastorns del moviment: l’estimulació pot empitjorar transitòriament els trastorns del moviment; es tracta d'una situació reversible que se soluciona reprogramant els paràmetres d’estimulació.
• Infeccions de les ferides quirúrgiques: són molt poc freqüents, poden requerir en alguns casos un tractament antibiòtic i en d’altres un explantament de la pròtesi.
• Fractures dels elèctrodes o de les extensions per cops directes sobre el sistema implantat: requereixen una nova intervenció quirúrgica per recanviar l’extensió o l’elèctrode.

Com canvia la vida del pacient després de la neuroestimulació?

El tercer dia després de la cirurgia, s’activa el neuroestimulador i es comencen a programar els paràmetres d’estimulació. Els efectes beneficiosos de l’estimulació elèctrica tarden setmanes en aparèixer. Normalment els beneficis complerts s’obtenen als 12 mesos de la intervenció.

Quan la neuroestimulació és efectiva, els infants recuperen la mobilitat, milloren la manipulació i la seva autonomia en el seu dia a dia, poden tornar a escriure i pintar, menjar sols, caminar i córrer. Habitualment, s’aconsegueix reduir o retirar la medicació que el pacient prenia per controlar els moviments indesitjables abans de la intervenció. Tot i això, la neuroestimulació cerebral és compatible amb altres tractaments mèdics.

És important entendre que aquesta teràpia millora els símptomes, però no cura la malaltia que els produeix. Tampoc millora els problemes de salut mental que pugui tenir el pacient, tot i que quan l’estimulació és molt efectiva i millora els símptomes motors i el dolor, pot produir canvis molt positius en la qualitat de vida del pacient.

Com és el dia a dia del pacient?

En el dia a dia, un cop ajustada l’estimulació, el pacient fa una vida normal. Pot participar en activitats esportives i tenen molta autonomia. Tot i així, aquest tractament requereix un control mèdic, i el pacient ha de visitar-se com a mínim un cop l’any per fer un seguiment.

El pacient no té cap sensació estranya per l’estimulació, però quan es fan canvis durant les visites mèdiques pot experimentar una sensació lleu i transitòria de formigueig o de tensió muscular.

És un tractament efectiu a llarg termini?

Es tracta d’un tractament efectiu al llarg dels anys, tot i que és possible que s’hagin d’ajustar alguns paràmetres si la malaltia empitjora.

En els casos en que no es produeix cap millora, és possible apagar el neuroestimulador sense fer cap intervenció. La neuroestimulació és un procediment reversible, i un cop apagada l’estimulació, el pacient torna a la seva situació mèdica prèvia a la intervenció.

Quant dura la bateria del dispositiu?

Els nens i nenes i adolescents porten un sistema de neuroestimulació recarregable. Per aquest motiu, els pacients necessiten carregar la bateria un cop per setmana, durant aproximadament 1 o 2 hores. És un sistema molt senzill que poden fer els infants sense necessitat d’ajuda. La càrrega es fa per telemetria, per contacte directe amb la regió de l’abdomen on tenen implantada la bateria, sense necessitat d’endollar cap cable a la corrent elèctrica.

El dispositiu té una vida mitjana d’aproximadament 20 anys. Un cop passats aquests anys, seria necessari canviar la pila implantada a nivell subcutani mitjançant una cirurgia local.

Quines precaucions ha de prendre el pacient?

Per facilitar la comunicació amb la resta de persones sobre les precaucions que s’han de seguir, s’entrega al pacient una targeta en la qual s’explica quina estimulació porta implantada, on s’ha operat i quins són els seus metges de referència.

Durant el dia a dia s’ha d’anar amb compte per evitar exposar el sistema a camps electromagnètics que puguin interferir a l’aparell d’estimulació:

• No passar per sota d’arcs de seguretat d’aeroports o jutjats. Amb la targeta s’ha d’informar que portes un sistema de marcapassos implantat.
• Vigilar els cops sobre les extensions i l’estimulador, ja que es pot trencar. Recomanem evitar esports de contacte com les arts marcials.

A l’hospital:

• Realització de ressonància magnètica de forma programada: El pacient ha de comunicar-ho als neuròlegs de l’equip d’estimulació perquè tot i ser compatible, s’han de seguir unes pautes i aplicar un protocol.
• Cirurgies i procediments odontològics (dentista): pot fer-se servir el bisturí elèctric bipolar quan l’aparell estigui actiu. La família ha de portar el comandament per desactivar el sistema durant la cirurgia si fos necessari.
• Proves com electrocardiograma o encefalograma: per poder fer-les és necessari apagar l’estimulació durant el temps que duri la prova, ja que si no es produeixen interferències.