Tumors hepàtics pediàtrics

Existeixen diversos tipus tumorals, la qual cosa condiciona el pronòstic i tractament. Entre els tumors malignes, l'hepatoblastoma i l'hepatocarcinoma són els més freqüents, i suposen 2/3 de tots els tumors hepàtics. Entre els tumors benignes, destaquen els hemangiomes, els hamartomes i la hiperplàsia nodular focal. En el cas dels tumors benignes, sobretot els de naturalesa vascular (hemangiomes), la radiologia vascular i intervencionista juga un paper determinant, podent evitar intervencions quirúrgiques innecessàries, millorant el pronòstic i evitant el trasplantament hepàtic.

El tractament quirúrgic és una part fonamental per a la curació de la majoria dels casos malignes, i el trasplantament hepàtic pot ser l'única possibilitat de curació per a alguns pacients. Les tècniques de radiologia intervencionista també juguen un paper destacat. L'Hospital Vall d'Hebron acumula una gran experiència en el tractament d'aquests tumors i participa en el primer estudi mundial per al tractament dels tumors malignes hepàtics infantils (PHITT), sent un dels centres de referència per a aquesta patologia en l'estat espanyol dins de les xarxes europees ERN.

Els símptomes

Els pacients solen presentar-se amb distensió abdominal, massa abdominal palpable, o tots dos. També són freqüents la pèrdua de pes, la febre sense focus i la pèrdua de l'apetit. A vegades també, poden descobrir-se de manera incidental en realitzar per exemple una ecografia per un altre motiu. Si hi ha alguna malaltia hepàtica acompanyant o es comprimeix la via biliar, pot aparèixer coloració groguenca de la pell i mucoses (icterícia). Alguns pacients poden referir dolor abdominal.

A qui afecta la malaltia?

Pot afectar nens de qualsevol edat, fins i tot nounats. Els tipus tumorals són diferents entre les diferents etapes de la vida (nounats, nens petits i adolescents). Els hemangiomes (tumors benignes) són més freqüents en nens prematurs. Alguns tumors malignes s'associen amb malalties del fetge i del metabolisme, així com amb síndromes genètiques i hereditàries o amb anomalies vasculars.

El diagnòstic

Generalment, el tumor és detectat pel pediatre d'atenció primària, el qual derivarà al pacient per a estudi. A vegades, el diagnòstic pot establir-se en les ecografies prenatals o ben poc després del naixement. Finalment, pot detectar-se en controls clínics rutinaris a nens amb malalties relacionades amb el desenvolupament d'aquests tumors. Quan el pacient presenta un tumor maligne, serà important completar l'estudi de possibles síndromes i malalties relacionades.

El tractament habitual

Dependrà del tipus de tumor. En els casos benignes, pot consistir en controls d'imatge, passant per tractaments farmacològics o de radiologia intervencionista, i reservant la cirurgia per a casos molt concrets. En els malignes, la cirurgia del tumor és fonamental per a la curació i anirà acompanyada en general de tractament quimioteràpic, que s'administra abans o després de la intervenció. En casos molt avançats, serà necessari el trasplantament hepàtic.

Les proves més habituals

Normalment, es realitza una analítica sanguínia amb marcadors tumorals, una ecografia abdominal i una ressonància magnètica. Per a planificar la cirurgia, sol ser necessari fer una tomografia automatitzada (TC). Quan existeix sospita de malignitat, es realitzarà també una TC del tòrax i es prendrà una petita mostra de teixit (biòpsia) per a conèixer el tipus tumoral exacte.

Prevenció

Desgraciadament, no existeixen mesures de prevenció. A diferència dels tumors hepàtics de l'adult, molt relacionats amb el consum d'alcohol i les infeccions víriques (hepatitis), en els nens generalment es tracta de casos aïllats. Només un petit percentatge es presenta en nens amb malalties i síndromes que predisposen a la seva aparició, com l'atrèsia de vies biliars o algunes malalties metabòliques, en els quals és fonamental realitzar controls que permetin la seva detecció precoç.