Informa't de les malalties en què som especialistes

Malalties neuromusculars i malalties rares

Malalties neuromusculars i malalties rares a Vall d'Hebron

La malaltia neuromuscular és una malaltia crònica que genera una gran discapacitat, la pèrdua d'autonomia personal i càrregues psicosocials importants. Les alteracions respiratòries són la principal causa de morbiditat i mortalitat en les malalties neuromusculars. N'afecten notablement l'evolució i provoquen múltiples ingressos hospitalaris que comprometen greument la vida del malalt.

Informació destacada

Les principals causes de l'afectació respiratòria són la hipoventilació, per feblesa de la musculatura inspiratòria, i la ineficàcia tusígena, per feblesa de la musculatura expiratòria. El suport ventilatori, a través de ventilació mecànica no invasiva o traqueotomia, és capaç de prevenir o revertir la insuficiència ventilatòria en aquest tipus de pacients.

La pèrdua de força espiratòria fa que el pacient sigui incapaç d'expulsar les secrecions bronquials. Si, a més a més, hi ha una afectació de la musculatura bulbar, és a dir, poden aspirar saliva, contingut oral o alimentació, això indueix a l'aparició de múltiples infeccions respiratòries, pneumònies i atelèctasis que provoquen l'obstrucció del flux aeri, i comprometen greument la vida del malalt.

La combinació de la ventilació mecànica no invasiva i l'assistència mecànica a la tos disminueix la morbiditat i els ingressos hospitalaris d'aquests pacients.

 

Els símptomes

  • Insuficiència ventilatòria i respiratòria
  • Retenció de secrecions i tos ineficaç
  • Disfagia i disàtria per afectació de la musculatura bulbar  
  • Limitació funcional i de les activitats bàsiques de la vida diària per afectació muscular perifèrica

 Actualment hi ha uns 60.000 afectats a tot l'Estat espanyol.

 

El diagnòstic

En la Unitat de Rehabilitació Cardiorespiratòria fem el seguiment de les pressions inspiratòries i expiratòries màximes (PIM i PEM), del flux expiratori màxim (FEM) o també conegut com a Peak Cough Flow (PCF) i espirometria.

 

El tractament 

Els objectius del tractament van encaminats a controlar l'evolució de la insuficiència ventilatòria i a evitar o millorar els episodis d'insuficiència respiratòria. Per assolir els objectius s'han d'aplicar tècniques manuals o instrumentals (tècniques per afavorir una expansió pulmonar, tos assistida manual, tos assistida mecànica, entre d'altres).

 

La prevenció 

Un objectiu molt important és formar al cuidador o cuidadora princpial en les tècniques de fisioteràpia amb la finalitat d'evitar possibles complicacions a nivell del sistema respiratori.

Per centres

General Hospital

On es troba

Maternity and Children's Hospital

On es troba

Serveis transversals

On es troba
Especialitats assistencials
    
Professionals relacionats
Dr. José
Álvarez Sabín
Cap de Servei
Neurologia
Dr. Jaume Joan
Ferrer Sancho
Cap de Servei
Pneumologia
Dr. Maria Luiza
De Souza Galvão
Coordinador Mèdic
Pneumologia
Dra. Marta
Torres Ferrús
Researcher
Cefalea i Dolor Neurològic
Dr. David
Gómez Andrés
Metge
Neurologia Pediàtrica
Dr. Mario
Culebras Amigo
Sra. Laia
Vilalta Amblàs
Infermer/a
Pneumologia
Descobreix més
Embedded thumbnail for El Dia Mundial de l'ELA a Vall d'Hebron
El Dia Mundial de l'ELA a Vall d'Hebron
El Dia Mundial de l'ELA a Vall d'Hebron
21.06.2017