Atrèsia pulmonar amb comunicació interventricular

És una cardiopatia congènita poc freqüent que es caracteritza per l’absència de connexió entre el ventricle dret i les artèries pulmonars. És una varietat extrema de la tetralogia de Fallot en què la sang que arriba als pulmons per oxigenar-se i ho fa sense passar pel cor.

La sang als pulmons pot arribar a través de les seves pròpies artèries pulmonars, que estaran desconnectades del cor, o a través de les artèries col·laterals, unes artèries que neixen de l’aorta toràcica i que irriguen directament el pulmó. Es tracta de vasos amb anatomia molt variable, que cal estudiar en cada infant.

Aquesta malaltia és molt heterogènia, pel que fa a la variabilitat que presenten les artèries pulmonars. Se’n poden diferenciar diversos grups:

• Branques pulmonars de bona mida amb flux pulmonar connectat al “ductus” arteriós.
• Branques pulmonars hipoplàstiques amb artèries col·laterals, on la circulació pulmonar és mixta.
• Absència de branques pulmonars amb circulació pulmonar exclusiva per les artèries col·laterals.

 El pronòstic d’aquesta malaltia depèn del creixement de les seves branques pulmonars per poder fer la correcció mitjançant cirurgia.

A qui afecta l’atrèsia pulmonar amb comunicació interventricular?

És una cardiopatia congènita poc freqüent, ja que correspon entre l’1 % i el 2 % de totes les cardiopaties congènites.

El diagnòstic

En la majoria de casos, el diagnòstic es realitza mitjançant l’estudi ecocardiogràfic fetal. En aquesta ecografia s’observa l’absència de connexió entre el cor i les artèries pulmonars, així com la presència de CIV. Per mitjà d’aquesta prova també es valoren la mida i la posició de les artèries pulmonars.

Quan el nadó neix, presenta una quantitat d’oxigen, que s’anomena “saturació”, a la sang inferior al que és habitual, 80-90 % tot i que és una quantitat suficient per al desenvolupament normal del nadó.