Un estudi de Vall d’Hebron obre la porta a canviar la classificació de l’esclerosi múltiple

Un estudi de l’Hospital Universitari de Vall d’Hebron publicat al JAMA Neurology ha provocat que diversos científics obrin la porta a canviar el sistema de classificació actual de l’esclerosi múltiple (EM). Actualment, els pacients es divideixen principalment en dues categories segons com es manifesta la patologia: La Primària Progressiva, considerada minoritària, es caracteritza per una aparició de símptomes de forma gradual, constant i irreversible des de l’inici; i la Remitent-Recurrent, la majoritària, es caracteritza per una fase inicial amb brots aguts i períodes de normalitat intercalats. Durant els intervals de “calma” el pacient típicament recupera funcions i habilitats. Després d'aquesta fase inicial remitent-recurrent, la patologia d'alguns pacients evoluciona cap a una nova categoria anomenada Secundària Progressiva, caracteritzada per un empitjorament clínic constant i irreversible, semblant al de la Primària Progressiva. Clàssicament, el diagnòstic d'EM Secundària Progressiva s'associa a fases avançades de la malaltia i a nivells alts de discapacitat.

El nou estudi, dirigit per investigadors del Centre d'Esclerosi Múltiple de Catalunya (CEMCAT) i del grup de recerca en Neuroimmunologia Clínica del Vall d'Hebron Institut de Recerca (VHIR), podria ser el cop definitiu a aquesta classificació fenotípica de la patologia. L'article mostra com, des de l'inici de la malaltia i quan la discapacitat és encara mínima o moderada, un nombre no menyspreable de pacients classificats com recurrents-remitents presenten episodis d'empitjorament independent dels brots. D'una forma molt semblant a com ocorre en les formes progressives (primària i secundària). Per tant, la classificació tradicional perd sentit.

Progressió independent dels brots

Una de les idees claus darrere la classificació actual és que els pacients que tenen la versió Remitent-Recurrent no empitjoren entre els brots. Sí que poden experimentar seqüeles permanents pels danys ocasionats durant l'episodi. Tanmateix, un cop arribat al nivell màxim de recuperació possible (uns tres mesos després de l'atac), el pacient hauria de mantenir-se estable fins al següent brot. El nou estudi ha comprovat que un de cada quatre pacients experimentaran almenys un incident de Progressió Independent de Brots (PIRA per les seves sigles en anglès) en els primers dotze anys. S'ha definit com a PIRA qualsevol augment del nivell de dependència que ha experimentat el pacient durant el període entre brots sense que s'hagi pogut identificar cap causa externa. Aquest empitjorament ha de ser prou significatiu per canviar la seva valoració en l'escala de discapacitat (EDSS).

L'estudi ha demostrat que tenir un episodi de PIRA es tradueix en un pronòstic més greu, que es plasma en una evolució més ràpida dels pacients en l'escala de discapacitat. Per exemple arriben abans al nivell 6 de l'EDSS que significa que tenen una discapacitat que els impedeix fer les activitats diàries i els obliga a necessitar algun tipus d'ajut, bastó o crossa, per caminar més de 100 metres. Aquest mal pronòstic s'incrementa si es té el primer incident PIRA durant els cinc anys posteriors al primer episodi de desmielinització. La mielina és la substància de l'embolcall que protegeix la majoria de nervis de sistema nerviós. La seva destrucció deixa els nervis més vulnerables i menys funcionals. Patir una desmielinització sense cap causa independent a EM es considera un símptoma clau per diagnosticar la patologia. De fet, molts estudis fan servir aquest primer episodi de desmielinització per marcar l’inici de la malaltia.

El nombre de pacients amb PIRA augmenta amb els anys que fa que tenen la malaltia: així durant els primers cinc anys representen un 8% del total, al cap de 12 seran un 25 % i passats 22 anys, el 50 % dels pacients hauran patit un episodi. A dia d’avui, aquests pacients es classifiquen com a Remitents-Recurrents, però és possible que això canviï en un futur. Són uns números prou significatius de casos perquè un equip de la Universitat de Basilea, basant-se en els resultats de l’estudi, hagi escrit un editorial proposant el canvi de classificació. L'equip considera que la classificació actual ha estat útil per escollir quins pacients es beneficiarien més dels medicaments existents. Aquests tractaments se centraven en modificar el comportament de la patologia, per exemple evitar o endarrerir l’aparició de nous brots. Tanmateix, actualment els nous esforços terapèutics se centren en disminuir la discapacitat ocasionada per la malaltia i per administrar-los correctament i eficaçment es necessita un nou model més precís, possiblement tenint en compte l’aparició de fenòmens com el PIRA, i centrat en les conseqüències funcionals de l'evolució de la patologia.

L'estudi va seguir 1.128 pacients que van ser diagnosticats durant un període de 30 anys. Durant aquest temps es va controlar anualment el seu nivell de discapacitat. També es van realitzar proves d'imatge com ressonàncies magnètiques regulars i cada cop que el pacient canviava el tractament o presentava un nou símptoma. L'únic factor de risc identificat per desenvolupar PIRA és l'edat en el moment en el qual es manifesta la malaltia. Això suggereix que encara necessitem molta recerca i de molta qualitat per aprofundir en les causes d’aquest fenomen PIRA, desapercebut fins ara però amb importants implicacions pronòstiques –i possiblement terapèutiques– per als nostres pacients.