Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
¿Quieres saber cómo será tu estancia en el Hospital Universitario Vall d'Hebron? Aquí encontrarás toda la información.
La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
El angioedema hereditario es una enfermedad minoritaria de origen genético que afecta aproximadamente a una de cada 50.000 personas. Es un trastorno heredado habitualmente, que se caracteriza por la acumulación de líquido fuera de los vasos sanguíneos que provocan la inflamación de la cara, las manos, los pies, las extremidades, los genitales, el tracto intestinal o las vías respiratorias superiores. A causa de su baja prevalencia y unos síntomas similares a otras enfermedades, es difícil de diagnosticar, por lo que es importante que haya unidades de referencia de la enfermedad con el fin de centralizar los casos sospechosos y los diagnosticados.
La inflamación que produce el angioedema hereditario no cursa con picazón y puede durar entre 1 y 5 días. Estos síntomas se desarrollan como resultado del mal funcionamiento de ciertas proteínas que ayudan a mantener el flujo normal de fluidos a través de los vasos sanguíneos (arterias, venas y capilares).
La gravedad de la enfermedad varía mucho. Los episodios de angioedema pueden ser muy incapacitantes y afectar a la calidad de vida de los pacientes. En caso de producirse en la región oral o cervical, la persona afectada puede morir asfixiada si no recibe tratamiento de manera preventiva.
En la mayoría de los casos, los síntomas empiezan a manifestarse durante la infancia y/o en la pubertad y se mantienen a lo largo de la vida adulta.
Hay diferentes tipos de angioedema hereditario y se clasifican según si presentan o no una deficiencia del inhibidor de la fracción C1 del complemento (C1-INH).
Inflamación del tejido subcutáneo en cualquier localización, aunque suele ser más frecuente en:
Según la zona de la afectación, los síntomas pueden ir desde molestias locales hasta la invalidez de la extremidad afectada, molestias o dolor al tragar, cambio del tono de voz, afonía o disnea (falta de aire).
Hasta un 50% de los pacientes puede presentar en algún momento de su vida un episodio que afecte a la garganta y que puede producir asfixia, si no recibe tratamiento de manera urgente.
El angioedema hereditario afecta a personas que tienen una mutación en diferentes genes, como el SERPING1, el F12, el PLG, el KNG1 o el ANGPT1. Como se trata de una enfermedad que se hereda de manera autosómica dominante, un paciente afectado tiene el 50 % de posibilidades de transmitir la enfermedad a los hijos. Dado que se trata de una enfermedad genética, suele haber más de un familiar afectado.
Según la clase de mutación, afecta por igual a hombres y mujeres (tipo I y tipo II) o más a menudo a las mujeres (AEH-nC1-INH). En el caso de angioedema hereditario sin déficit del C1-INH, suele asociarse a estados hiperestrogénicos, como el embarazo, o al consumo de anticonceptivos que contengan estrógenos.
En la consulta de Alergología se evalúan los pacientes con episodios recurrentes de angioedema y los casos en los que hay familiares que también los presentan. Posteriormente, se solicita un estudio en sangre para determinar los niveles de las fracciones del complemento, entre estas del inhibidor de la fracción C1 del complemento (C1-INH) y, finalmente, se completa el diagnóstico con un estudio genético.
El tratamiento dependerá del número de ataques, de la gravedad de los síntomas y de la afectación de la calidad de vida. Se hace siempre de manera individualizada y puede ser agudo, que consiste en tratarlo con fármacos que se administran por vía subcutánea o endovenosa en el momento del brote de angioedema, o preventivo, para evitar que se produzcan a menudo. Este último tratamiento suele recomendarse a los pacientes que sufren más episodios.
Los tratamientos contra el angioedema pueden ser autoadministrados por el mismo paciente.
En caso de intervención quirúrgica, endoscopias, extracciones dentales o algunos procedimientos odontológicos, se debe administrar el tratamiento de manera previa para evitar ataques de angioedema.
Normalmente, para el diagnóstico se debe hacer un análisis de sangre. Para el seguimiento, según el tratamiento, es necesario hacer una ecografía abdominal y extracciones sanguíneas.
Evitar en la medida de lo posible los factores conocidos como posibles desencadenantes de ataques:
Hay dos tipos de otitis, muy diferentes, que pueden sufrir los niños: la otitis externa y la otitis mediana. La otitis externa afecta el conducto auditivo y se relaciona, sobre todo, con exposición a agua de piscinas y baños en agua dulce en general. Es más frecuente en verano. La otitis mediana se relaciona con infecciones de las vías respiratorias altas, y a su vez puede ser autolimitada (se resuelve por sí sola, como pasa en la mayoría de los casos) o purulenta tributaria de tratamiento antibiótico. Es más frecuente en invierno.
a) Otitis externa: dolor de oído, sobre todo al tocar el pabellón auricular; a veces con secreción purulenta, pero originada en el mismo conducto. b) Otitis mediana: habitualmente hay un cuadro respiratorio catarral previo, que de repente se acompaña de dolor (en niños pequeños la manifestación puede ser llanto intenso), con fiebre o sin fiebre. No hace daño al movilizar el pabellón auricular. A veces se produce una perforación del tímpano debido a la inflamación y la presión, y sale una secreción purulenta, generalmente asociada a desaparición del dolor (y el llanto).
a) Otitis externa: niños que se bañan a la piscina u otro dispositivo de agua dulce y en los que se utilizan escobillones para "limpiar" (eliminar cerumen) los conductos auditivos. Es más habitual en niños grandes y adolescentes.
b) Otitis mediana: sobre todo a lactantes y niños pequeños que tienen un resfriado, este es vírico, pero ocasionalmente puede dar lugar como complicación una infección del oído mediano por bacterias.
En los dos casos es clínico: antecedentes, valoración de la sintomatología y exploración mediante otoscopia.
a) Otitis externa: evitar exposición a agua dulce y secar con aire fresco (secador) después de los baños; gotas oticas de antiséptico o antibiótico eficaz frente a Pseudomonas aeruginosa (la bacteria causal común); en determinados casos puede ser interesando la limpieza cuidadosa del conducto auditivo porque el tratamiento tópico (las gotas) actúen adecuadamente.
b) Otitis mediana: en casos leves, sin signos de ser purulenta, es suficiente analgésico para el dolor; si se diagnostica una otitis mediana aguda purulenta en un niño, es conveniente tratarlo con antibióticos sistémicos (por vía oral) activos frente a las bacterias habitualmente responsables de estos cuadros (neumococo, estreptococo A, Haemophilus influenza no cápsula)
Exploración ortoscópica. Ocasionalmente, si hay supuración, cultivo del exudado.
a) Otitis externa: secado adecuado (mediante aire) del conducto después de los baños; en casos de episodios repetidos, es útil la instalación de gotas de ácido acético al 1-2% antes de los baños, además de la posterior. b) Otitis mediana: la lactancia materna, las vacunas habituales del calendario oficial, y evitar la exposición al humo del tabaco son las principales medidas preventivas.
La bronquiolitis es una infección que hace que los pequeños conductos para respirar de los pulmones (bronquiolos) se inflamen y se acumule moco en ellos. Esto bloquea el flujo de aire haciendo que sea difícil respirar.
Ocurre con mayor frecuencia en los bebés porque sus vías respiratorias son más pequeñas y se ven bloqueadas con mayor facilidad que en niños mayores.
La bronquiolitis no es lo mismo que la bronquitis, que es una infección de las vías respiratorias más grandes y centrales que típicamente causa problemas en los adultos.
El virus respiratorio sincitial (VRS) es la causa más común de infecciones del sistema respiratorio inferior (bajo) en los bebés y en los niños pequeños, y es uno de los virus que causa los resfriados en los niños.
Cuando infecta a los pulmones y las vías respiratorias es, con frecuencia, responsable de la bronquiolitis y de la pulmonía o neumonía en los niños menores de un año. De hecho, la incidencia más alta de la enfermedad por el VRS ocurre en los bebés a partir de los dos hasta los ocho meses de edad.
Se da con mayor frecuencia entre los meses de octubre a marzo.
El virus respiratorio sincitial (VRS) es, también, la causa más común de hospitalización de los bebés menores de un año.
La bronquiolitis suele comenzar con los signos de un catarro. La infección puede permanecer en la nariz o extenderse a los oídos y a las vías respiratorias inferiores.
Los bebés y niños pequeños afectados por VRS pueden presentar:
El tratamiento de la bronquiolitis por VRS consiste, básicamente, en aliviar los síntomas. Los antibióticos, que tratan las bacterias, no son útiles, porque como hemos dicho, está causada por un virus.
Por tanto, es recomendable:
Los casos graves se tratan en el hospital, para administrar oxígeno humidificado y medicamentos para ayudarles a respirar con más facilidad.
En total, el cuadro suele durar entre una semana y diez días, aunque la tos residual puede mantenerse incluso semanas.
Hay que tener presente que este virus no deja inmunidad en el niño; se puede infectar dos veces en una misma temporada y reinfectarse en años siguientes.
El virus respiratorio sincitial (VRS) es muy contagioso. Se propaga si se entra en contacto directo con las secreciones de la nariz y la garganta de alguien que tenga la enfermedad. Esto puede suceder cuando otro niño o un adulto tosen o estornudan cerca y las diminutas gotitas que lanza al aire son inhaladas por el bebé. También a través de las manos u objetos que han quedado en contacto con personas infectadas y que luego tienen contacto con el bebé.
El virus puede vivir durante media hora o más en las manos e, igualmente, puede vivir hasta 5 horas en la ropa, pañuelos, juguetes o mobiliario.
La infección puede prevenirse con diferentes medidas:
El desarrollo neurosensorial de los niños es un proceso complejo que ya empieza en la vida intrauterina y se extiende después desde la etapa neonatal a lo largo de toda la infancia hasta la adolescencia.Todos los trastornos o disfunciones de la esfera del aprendizaje o de la conducta se agrupan dentro de los trastornos cognitivo-conductuales.
El espectro de las enfermedades cognitivo-conductuales es muy amplio como también lo son los síntomas. En principio podríamos decir que los síntomas son no alcanzar las habilidades cognitivas o conductuales en el tiempo de vida que se considera normal. Por ejemplo, no alcanzar la sonrisa social el segundo mes de la vida o no reconocer los extraños a los doce meses de vida.Estos trastornos forman parte de una afectación más extensa, muchas veces con base genética con alteración de otros órganos.
El aprendizaje es una constante de la conducta humana a lo largo de la vida, pero la cantidad y calidad de conocimientos que se adquieren en el primer año es muy superior o al menos comparable, a los que los que se adquieren a lo largo de toda la vida. El cerebro humano experimenta un crecimiento en peso de un gramo por día durante el primer año de vida y esto va seguido de las conexiones y redes neuronales, que permiten la sonrisa social en el mes de vida, detectar la presencia de personas ajenas al séptimo mes de vida y aprender la negación a soltar objetos alrededor del año. Paralelamente está el desarrollo motor que es el que permite caminar entre los 12 y los 16 meses. Posteriormente se van cruzando los desarrollos cognitivos (aprendizaje) con los conductuales (atracción-evitación), rapport sociales con los padres y hermanos, etc
La incidencia de los trastornos cognitivo -conductuales se sitúa entre 1 y 3 por ciento de todos los niños y niñas.
Son los padres muchas veces quienes detectan signos anómalos en el desarrollo o conducta, a veces por comparación con los hermanos.El pediatra hace en cada visita una exploración rutinaria de las habilidades propias de cada etapa de la vida. Después si se detecta que hay que seguir la exploración, son los Neuropediatras y los Genetistas quienes pueden hacer un diagnóstico más preciso.
Las pruebas diagnósticas en este grupo de enfermedades comprenden siempre una exploración física, un análisis genético y pruebas de laboratorio que incluyen el estudio de enfermedades metabolicas.También pueden ser útiles pruebas de neuroimagen.
La exploración física sirve para ver si el niño o la niña alcanza la etapa evolutiva en el desarrollo que corresponde a su edad.
Los análisis genéticos permenten detectar la existencia o no de una alteración en los genes del paciente estudiado que pueda explicar la anomalía detectada.
Las pruebas de laboratorio, generalmente a partir de sangre o bien de orina, permiten descartar o confirmar la existencia de anomalías en las vías metabólicas normales del organismo.
Depende de la causa del trastorno del desarrollo cognitivo-conductual. Si la causa tiene un origen metabólico, se puede encontrar muchas veces un tratamiento eficaz y resolutivo en grado variable. Si tiene un origen genético, se puede hacer una predicción de la evolución y sugerir aspectos educativos que sean favorables, pero todavía no hay un tratamiento plenamente eficaz.
Exploración neuropediátrica, pruebas de imagen, pruebas analíticas metabólicas, estudio genético basado en la secuenciación o ultrasecuenciación genética. Evaluación por parte de Psiquiatria Infantil (Paidopsiquiatría).
Si hay antecedentes de trastornos cognitivo-conductuales en la familia, el consejo genético previo al embarazo puede ser útil.El seguimiento adecuado durante el embarazo y el parto son también pilares fundamentales para la prevención de este tipo de trastornos.
Las enfermedades minoritarias son las que afectan entre un 6% y un 10% de la población. Se calcula que en el mundo hay más de 7.000 enfermedades diferentes. La mayoría de ellas tienen una base genética, son enfermedades crónicas que afectan varios órganos y sistemas de nuestro cuerpo y pueden afectar a las habilidades físicas, mentales o sociales. El diagnóstico puede ser difícil y los tratamientos son, en muchos casos, con medicamentos huérfanos, el acceso a los cuales es restringido.
La complejidad de la mayoría de enfermedades minoritarias hace que requieran una atención multidisciplinaria con profesionales expertos de diferentes especialidades médicas, una gestión personalizada en el ámbito de enfermería, apoyo psicológico y también de trabajo social, entre otros.
En Vall d'Hebron hay más de 200 profesionales especialistas dedicados a la atención de más de 40.000 pacientes con enfermedades minoritarias. Somos uno de los hospitales del Estado español que trata más patologías y uno de los hospitales líderes de Europa en este campo. En 2025, formamos parte de 20 redes europeas de referencia en enfermedades minoritarias (ERN), de 43 centros de referencia españoles (CSUR) y de las 12 redes de experiencia clínica del Departamento de Salud (XUEC). Esto convierte este hospital en un centro altamente especializado para atender este tipo de enfermedades ante todo el proceso de vida, desde el nacimiento hasta la edad adulta del paciente, a través de un sistema en red que permite compartir recursos y conocimientos con otros hospitales y centros del territorio.
Los profesionales de las diferentes unidades y centros tienen como objetivo mejorar el acceso de los pacientes a un diagnóstico, una información y una atención individualizada así como apoyar en la investigación intermediando:
La Comisión de Enfermedades minoritarias tiene como objetivos: establecer en el hospital un marco común de actuación de la atención a las MM, identificar y alinear las diferentes iniciativas (asistenciales, formativas y de investigación), desplegar las líneas de actuación priorizadas, monitorizar y evaluar los resultados de la atención a las MM, para proponer e implementar actuaciones de mejora.
La concentración de pacientes con enfermedades minoritarias permite aumentar el conocimiento y favorece la investigación. Nuestro instituto de Investigación (VHIR) es líder tanto en investigación básica como clínica. Más de 14 grupos de investigación básica es dedicando al estudio de enfermedades minoritarias para favorecer el diagnóstico y encontrar nuevas aproximaciones terapéuticas. Somos el centro del territorio español con el número más grande de ensayos clínicos en medicamentos huérfanos, incluyendo terapias génicas y disponemos de una unidad referente en el desarrollo de terapias avanzadas.
Para más información, podéis contactar con el equipo de enfermedades minoritarias a través de la siguiente dirección de correo electrónico: minoritaries@vallhebron.cat
La enfermedad causada por el virus del Zika se contrae por la picadura de un mosquito infectado, tal como sucede también con el dengue, el chikungunya y la fiebre amarilla. Asimismo, se puede transmitir por vía sexual, las mujeres embarazadas lo pueden transmitir a sus hijos o por transfusión de sangre. En Europa no se han dado casos de infección por la picadura del mosquito, sino que todos han sido importados.
Es una enfermedad de corta duración, que se puede resolver sin complicaciones ni necesidad de hospitalización. No obstante, existe una relación entre esta infección y algunas patologías neurológicas. Además, las madres afectadas durante el embarazo pueden dar a luz a recién nacidos con microcefalia.
El periodo de incubación en el ser humano es de entre 3 y 12 días, con un máximo de 15. Aunque en muchas ocasiones no se presentan síntomas, cuando la enfermedad se manifiesta se caracteriza por:
Desde 2015, 71 países declararon que el virus del Zika se había transmitido a través del mosquito. Además, 13 más manifestaron que la enfermedad había llegado por otra vía, generalmente, la sexual.
En Europa la mayoría de los casos se han importado de países endémicos, principalmente de América Latina, pero también del sureste asiático. En Cataluña, a mediados de diciembre de 2016, se habían registrado 150 infecciones, entre las cuales había 32 gestantes.
Entre los siete y los primeros diez días de la enfermedad, el diagnóstico se realiza por medio de técnicas de biología molecular (RT.PCR) en sangre y orina, que permite detectar el virus.
Una vez pasado este periodo, el zika desaparece de la sangre y se detecta a través de los anticuerpos en el suero.
No existe un tratamiento específico para hacer frente a esta enfermedad. Generalmente, los síntomas desaparecen entre los tres y los siete días después de la infección, por eso se pueden suavizar con analgésicos y antitérmicos.
De momento, no existe ninguna vacuna para tratar este virus. Por lo tanto, la prevención se basa en evitar la picadura del mosquito en los países endémicos, así como tomar medidas de protección en las relaciones sexuales.
En el caso de Cataluña, el riesgo del virus se asocia con la llegada de viajeros infectados procedentes de los países endémicos. Aquí existe un protocolo de cribado en embarazadas y sus parejas, ya que son un colectivo sensible porque pueden transmitir el virus al feto.
El tratamiento de los trastornos cognitivo-conductuales depende de la enfermedad detectada.
En el caso de enfermedades genéticas, un tratamiento específico no es posible muchas veces, pero es necesario siempre el análisis y la detección precoz.
En el caso de las enfermedades metabólicas hay dietas o fármacos específicos dirigidos a corregir totalmente o en parte el trastorno metabólico detectado.
La ultrasecuenciación del genoma humano permite actualmente detectar cientos de alteraciones genéticas con una pequeña muestra de sangre, de la que se extrae la información genética. Hay bases de datos en todos los países desarrollados que -trabajando en red - comparten información con el fin de agrupar casos esporádicos de todo el mundo, para la búsqueda conjunta de la traducción que esta alteración tiene en el comportamiento o el aprendizaje de la persona .
Asimismo, el estudio bioquímico de las vías metabólicas del organismo cada vez es más completo y se pueden diseñar de este modo fármacos específicos para cada situación.
Un cambio de tratamiento, actualmente en desarrollo, es el paso de la pastilla a la célula como tratamiento, en el sentido de trabajar sobre la célula afectada para modificar su comportamiento. Esta aproximación es muy preliminar, pero es un campo que seguro tendrá un gran desarrollo en el futuro.
En la administración del tratamiento de la difteria el tiempo es clave. Por este motivo es importante que se suministre durante las primeras 48 horas desde que aparecen los síntomas, sin esperar a la confirmación del diagnóstico, que se debe realizar en el laboratorio.
El tratamiento es la antitoxina diftérica y el tratamiento antibiótico con penicilina G procaína.
La Unidad de Angioedema Hereditario del Hospital Vall d'Hebron tiene como objetivos la asistencia multidisciplinar a pacientes de todas las edades que sufren esta enfermedad, así como la docencia y la investigación en este campo.
La Unidad de Angioedema Hereditario (UAEH) de la Sección de Alergología creada en el Hospital Universitario Vall d'Hebron atiende desde hace más de 25 años a pacientes afectados por esta enfermedad.
En Urgencias Pediátricas atendemos a los pacientes hasta que cumplen 16 años, excepto aquellos niños con enfermedades crónicas que requieren un manejo muy específico y que pueden ser atendidos en nuestra Unidad incluso después de esa edad.
Además de las visitas para valorar la patología urgente y emergente, médica o quirúrgica, de los niños y de poder citar a los pacientes que necesiten un control clínico posterior en nuestra consulta, también disponemos de una sala de Observación para hospitalizar a los pacientes que lo requieran.
Gracias a la coordinación entre los equipos de Enfermería, Pediatría de Urgencias, Cirugía Pediátrica, Traumatología, Anestesiología, Radiología, UCI Pediátrica y muchos otros profesionales, somos centro de referencia en AITP (Atención Inicial al Trauma Pediátrico).
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