Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
¿Quieres saber cómo será tu estancia en el Hospital Universitario Vall d'Hebron? Aquí encontrarás toda la información.
La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
Son un grupo heterogéneo de neoplasias de las células madre de la sangre que se caracterizan por una hematopoyesis (proceso de fabricación de los elementos de la sangre) alterada que se traduce en una médula ósea normo o hipercelular pero que debido a una elevada muerte intramedular, las células sanguíneas en la periferia son escasas (citopenias) y morfológicamente anómalas (displasia).
Los pacientes con SMD presentan un curso clínico variable y un riesgo incrementado de evolución a leucemia aguda dependiendo del subtipo de SMD.
Pueden aparecer de novo o ser secundarios a tratamientos citotóxicos o a la radioterapia.
Es frecuente que los pacientes con SMD no presenten ningún síntoma y que el diagnóstico se realice como consecuencia de un control analítico. Sin embargo, cuando aparecen síntomas, lo más frecuente es que estos sean secundarios a las citopenias. El más habitual es astenia, palidez, palpitaciones o sensación de falta de aire con el esfuerzo debido a la disminución de la hemoglobina (anemia). En ocasiones, pueden presentar infecciones a consecuencia de falta de glóbulos blancos (neutropoenia) o sangrado por cifra baja de plaquetas (plaquetopenia).
Estos síntomas no son específicos de la enfermedad, por lo que ante la presencia de los mismos de manera persistente debe consultar al médico de atención primaria.
Los SMD no son enfermedades frecuentes. Se detectan cada año 3 a 4 casos nuevos por cada 100.000 habitantes. Es más frecuente en pacientes a partir de los 65 años de edad (75 casos/100000 hab.) y son dos veces más frecuentes en hombres que en mujeres.
El proceso diagnóstico se inicia con una analítica en la que se observará citopenias. Una vez se descartan otras causas que puedan justificar estas citopenias, se realizará un estudio medular mediante un aspirado de la médula ósea (órgano responsable de la fabricación de los elementos de la sangre).
El aspirado medular consiste en una punción en el hueso esternal o en uno de los huesos de la pelvis, realizado con aguja fina bajo anestesia local. Se extraen unos 4-10 ml de sangre medular mediante aspiración. En contadas ocasiones es necesaria la extracción de un cilindro óseo mediante punción-biopsia con una aguja gruesa (trucut) En ocasiones, es necesario repetir la prueba pasado un tiempo para confirmar el diagnóstico.
El tratamiento dependerá de las características biológicas de la enfermedad y del estado general del paciente.
Se basa en:
1. Tratamiento de soporte mediante trasfusiones sanguíneas.
2. Tratamiento mediante fármacos que intentan restaurar el correcto funcionamiento de la médula ósea.
3. Trasplante de médula ósea. Consiste en sustituir la médula ósea enferma por la de una persona sana compatible inmunológicamente. Esta opción es muy agresiva lo que hace que solo se pueda ofrecer a un determinado grupo de pacientes jóvenes, con buen estado físico y afectos de un grupo concreto de SMD.
4. Ensayos clínicos. Se trata de estudios que utilizan fármacos nuevos pero con eficacia comprobada en este grupo de enfermedades.
Cáncer de pulmón es la denominación genérica de la enfermedad neoplásica pulmonar en la que hay presencia de células tumorales. Existen diferentes tipos de cáncer de pulmón, pero en todos ellos el consumo de tabaco es un factor de riesgo. Se detecta usualmente por los síntomas que provoca, pero puede ser también un hallazgo accidental en una exploración realizada por otra razón.
El cáncer de pulmón se origina cuando prolifera un conjunto de células cancerosas y produce un compromiso local por el espacio que ocupan. Estas células tienen tendencia a propagarse (metástasis) a otros órganos, y producen manifestaciones neurológicas, dermatológicas o endocrinas atípicas, porque tienen un comportamiento biológico completamente anómalo. Hay diferentes tipos de cáncer de pulmón desde el punto de vista de la clasificación celular, que configuran tratamientos y pronósticos diferentes. Estamos hablando siempre de una enfermedad grave, con una supervivencia global baja al cabo de 5 años, que se puede estimar en un 20% de los pacientes.
La investigación en esta enfermedad en los últimos años ha permitido nuevas estrategias de tratamiento que en algunos casos consiguen una remisión de la enfermedad durante mucho tiempo.
El 90% tendrán síntomas, que serán causados por el crecimiento local del tumor: síntomas respiratorios inespecíficos como tos y dificultad para respirar o, en algunos casos, emisión de sangre con el esputo.
También puede producir una gran diversidad de síntomas: derrame pleural (presencia de líquido en la pleura), afectación de raíces nerviosas que pasan por el tórax, alteraciones de la piel, y trastornos endocrinos porque el tumor puede producir productos semejantes a las hormonas normales.
Afecta a ambos sexos, con predominio en el sexo masculino. La incidencia del cáncer de pulmón en la mujer está aumentando de una forma muy preocupante en los últimos años. Aunque se puede producir en personas que no han fumado jamás, el antecedente tabáquico se encuentra casi siempre.
Con la clínica tendremos una sospecha, haremos pruebas de imagen en el orden siguiente: RX tórax, TAC, PET-TAC para confirmar la sospecha y después la determinación de la clase de células implicadas que habremos obtenido por punción pleural o por broncoscopia. El diagnóstico final se lleva a cabo siempre por confirmación de la existencia de células neoplásicas, determinación que realiza el Servicio de Anatomía Patológica.
El tratamiento del cáncer de pulmón debe ser individualizado. La cirugía puede tener su papel, tanto en el diagnóstico como en el tratamiento, así como la radioterapia, la quimioterapia, la inmunoterapia y el uso de fármacos biológicos dirigidos a bloquear determinados receptores celulares, diferentes en cada paciente.
Las pruebas más habituales para el diagnóstico son la radiografía de tórax, el TAC, el PET-TAC, la punción-aspiración del líquido pleural y la broncoscopia.
La prevención del cáncer de pulmón pasa obligatoriamente por la abstención absoluta del consumo de tabaco. También por evitar la exposición a determinados tóxicos ambientales, propios de algunos entornos profesionales, como son el arsénico, el asbesto o el cromo.
La mielofibrosis está incluída en el grupo de enfermedades mieloproliferativas crónicas, puede ser de aparición de novo (primaria) o posterior a la policitemia Vera o la Trombocitemia esencial.
Se caracteriza por fibrosis de la médula ósea, defecto progresivo de la producción de las células de la sangre y marcada presencia de síntomas constitucionales, además del aumento del tamaño del bazo y del hígado que tratan de compensar la producción de glóbulos rojos.
Aproximadamente 1/3 de los pacientes no tienen síntomas, y el diagnóstico se realiza a partir del estudio de alteracines en analíticas de control.
Los síntomas aparecen en forma gradual, siendo los más comunes cansancio marcado, sudoración nocturna, febricula, pérdida de masa muscular, pérdida del apetito y dolor abdominal. No son síntomas exclusivos de esta enfermedad, por lo que ante su presencia, corresponde consultar con el médico de cabecera que ante la sospecha del diagnóstico de mielofibrosis lo referirá al servicio de hematología correspondiente.
Es una enfermedad que puede permanecer estable por largo tiempo, o presentarse con formas muy sintomáticas.
Se considera una enfermedad rara, con una baja incidencia 5-7 casos por millón de habitantes y año. Afecta principalmente a personas entre 60-70 años.
Se inicia el diagnóstico a partir del estudio de los síntomas mencionados, de alteraciones en el exámen físico (como el aumento del tamaño del bazo) o de alteraciones en las analíticas como pueden ser anemia, disminución de globulos blancos y de plaquetas, entre otras.
Para su diagnóstico es indepensable realizar una biopsia de médula ósea, que junto a la analítica permitirá determinar los factores de riesgo de progresión de la enfermedad, que guiarán el tratamiento.
El tratamiento se determina en función del riesgo de progresión de la enfermedad, las características del paciente y la presencia de síntomas.
El único tratamiento curativo por el momento es el trasplante de progenitores hematopoyéticos que puede ofreserse a un pequeño grupo de pacientes, ya que se suele presentar en pacientes mayores, no candidatos a este tipo de tratamiento.
Por lo tanto, actualmente el principal objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y evitar complicaciones. Para el control de los síntomas relacionados con la anemia se utilizan fármacos como la eritropoyetina, danazol entre otros, e incluso transfusiones de sangre.
Para el control de síntomas o del aumento del tamaño del bazo, se utiliza hidroxiurea y ruxolitinib, principalmente.
Existen ensayos clínicos que buscan mejorar el tratamiento actual, consulta con tu hematólogo cuales son los disponibles.
Se controla habitualmente con analíticas.
La leucemia aguda comprende un conjunto de neoplasias del sistema hematopoyético caracterizado por la proliferación y acumulación importante de células inmaduras en la médula ósea en primera instancia y después en la sangre con gran heterogeneidad clínica y biológica.
Las leucemias agudas son proliferaciones clonales (célula tumoral que deriva de una única célula inicial y que acumula varias mutaciones genéticas que acabarán desarrollando la enfermedad) de células madre sanguíneas alteradas. En condiciones normales, las células madre multipotentes dan lugar a células progenitoras de las células sanguíneas, mediante un proceso de diferenciación y proliferación celular mediado por mecanismos de la propia célula y por los tejidos que lo rodean. Las células sanguíneas en condiciones normales migran a la sangre y a los tejidos, siendo indispensables para el correcto funcionamiento del organismo.
En las leucemias agudas, la acumulación de varias alteraciones genéticas y moleculares da lugar a la progresiva acumulación de estas células que sustituyen a las células sanguíneas normales, es el llamado "hiato leucémico", las células progenitoras (blastos) no maduran y se acumulan en la médula ósea y la sangre periférica. La sintomatología puede ser muy leve e inespecífica al principio y deriva de la falta de células sanguíneas principalmente y a veces, de la infiltración de tejidos. Se trata de enfermedades muy graves que requieren tratamientos quimioterápicos para su control y a menudo, un trasplante de progenitores de médula ósea.
En muchos casos no hay síntomas importantes al principio. Estos derivan fundamentalmente de la falta de células sanguíneas y pueden ser cansancio, sangrados, infecciones y más raramente falta de apetito, dolores óseos, dificultad respiratoria o síntomas neurológicos. En la exploración física podemos encontrar palidez, hematomas, sangrado mucoso, febrícula, infiltración de encías u otros órganos (piel, bazo, hígado, etc.).
La media de edad para las leucemias agudas en general es de 67 años, pero puede afectar a personas de cualquier edad. La leucemia aguda es la neoplasia más frecuente de la edad pediátrica, siendo más habitual la estirpe linfoide. En la población adulta es más frecuente la estirpe mieloide.
El diagnóstico de sospecha lo realizaremos a partir de un conjunto de aspectos que incluyen la historia clínica, la exploración física y el hemograma. La confirmación diagnóstica la obtendremos mediante la punción de la médula ósea, que nos permitirá estudiar las células neoplásicas (blastos) por microscopia óptica, la citometría de flujo multiparamétrica, los estudios de citogenética y de biología molecular.
Está basado en la quimioterapia. Actualmente hay en desarrollo nuevos fármacos como la inmunoterapia o tratamientos dirigidos contra alteraciones biológicas específicas (terapia individualizada). Si no está contraindicado, puede ser necesario un trasplante de progenitores hematopoyéticos una vez alcanzada la respuesta. Las estrategias terapéuticas se adaptan por una parte a la situación del paciente (edad, enfermedades concomitantes, etc.) y por la otra, a las características biológicas de la enfermedad.
Son el hemograma y la punción de médula ósea.
Desgraciadamente no disponemos de ninguna herramienta para prevenir el desarrollo de las leucemias agudas. No se conocen exactamente los mecanismos que provocan que una persona desarrolle esta enfermedad. Se han descrito algunos factores que pueden estar relacionados, como los tratamientos quimioterápicos o de radioterapia previos o la exposición a determinados tóxicos. Se ha observado también una predisposición en algunas enfermedades congénitas y casos con asociación familiar.
La forma más frecuente es la leucemia mieloide crónica y nos referiremos a ella exclusivamente. Es una neoplasia que tiene su origen en la célula inmadura pluripotencial de la sangre (célula madre) que da lugar a la serie roja (glóbulos rojos), a las plaquetas y a la serie blanca (glóbulos blancos).
Se caracteriza por una proliferación celular de la serie blanca con una alteración citogenética característica que consiste en la aparición de un cromosoma anómalo denominado cromosoma Filadelfia. El cromosoma Filadelfia también se detecta en otros procesos, como la leucemia aguda linfoblástica, y es necesario realizar la diferenciación diagnóstica. La leucemia mieloide crónica puede tener también trastornos de la serie roja y de las plaquetas, y se caracteriza por su cronicidad. Esta enfermedad sirve para ilustrar la revolución que ha habido en los últimos años con las terapias dirigidas en las neoplasias hematológicas.
No son muy específicos: se aprecia usualmente cansancio, anemia, falta de apetito.
Esta enfermedad tiene una incidencia baja (1-1,5/100.000 hab./año) y una mortalidad también baja (supervivencia de más del 90% al cabo de 5 años). Afecta sobre todo a personas de mediana edad (40-50 años), aunque puede afectar a cualquier edad.
En la exploración física se detecta muchas veces un crecimiento del bazo. La analítica de sangre muestra un aumento muy importante de las células blancas, y se debe hacer un aspirado de médula ósea para su confirmación. Se llevan a cabo más estudios de genética y biología molecular.
El tratamiento más utilizado es el uso de los inhibidores de la tirosina quinasa. Se trata de un tratamiento vía oral, crónico y relativamente bien tolerado, entre ellos el Imatinib: es el primer fármaco que se describió, y el más utilizado. Tiene como efectos secundarios hiperpigmentación submalar (problemas estéticos), náuseas y vómitos, que suelen ser leves.
Dado que hay resistencias a este fármaco, se tienen que desarrollar nuevos fármacos que frenen otras vías de proliferación de las células afectadas.
Exploración física, analítica de sangre, punción de médula ósea.
Un tumor es un crecimiento anormal de un tejido. En el caso de los tumores de órbita, este crecimiento se localiza en los tejidos que rodean el globo ocular formados por músculos, huesos, grasa, glándula lacrimal, nervios y vasos. Son tumores poco frecuentes, de varios tipos y pueden aparecer en cualquier momento de la vida. Los tumores de órbita pueden ser benignos o malignos. Los benignos pueden ocasionar daño al comprimir o desplazar las diferentes estructuras de la órbita. Por su parte, los malignos, además de invadir los tejidos próximos, pueden producir metástasis en otros órganos o nódulos linfáticos lejanos.
El síntoma más frecuente es el desplazamiento hacia delante del globo ocular, denominado exoftalmía. Pero también puede provocar pérdida de visión por la compresión del nervio óptico, visión doble, al limitar el movimiento del globo ocular, y dolor.
En algunos casos los tumores pueden estar presentes en la órbita durante toda la vida sin dar ningún síntoma.
Es difícil conocer el número exacto de afectados por tumor de órbita, ya que es un tumor poco frecuente y se presenta en diferentes variantes.
Sí se puede confirmar que los tumores benignos son los más frecuentes, entre los cuales destaca el hemangioma capilar y el quiste dermoide en la población infantil, así como el hemangioma cavernoso en los adultos.
Entre los tumores malignos, el más frecuente en niños es el rabdomiosarcoma y en adultos, el linfoma, los carcinomas de la glándula lacrimal y las metástasis.
Los estudios de imagen (tomografía computarizada y resonancia magnética nuclear) nos permiten localizar con exactitud el tumor, medir sus dimensiones y conocer ciertas características biológicas. Esta información, junto con la edad en la que se presenta y la velocidad de crecimiento, nos facilita una orientación diagnóstica sobre si son malignos o no.
El diagnóstico definitivo se hace después de la biopsia de una parte o de toda la lesión.
El tratamiento principal, en la mayoría de los casos, es extirparlo mediante cirugía para evitar los daños que pueda ocasionar si crece dentro de la órbita, al comprimir o desplazar el globo ocular, y del resto de estructuras.
Las técnicas actuales en cirugía orbitaria permiten la extracción del tumor utilizando pequeñas incisiones en zonas ocultas o poco visibles, hecho que permite una recuperación posoperatoria más rápida.
En el caso de los tumores malignos se tratan con diferentes combinaciones de cirugía, radioterapia y quimioterapia. Se debe tener en cuenta que es necesario hacer controles periódicos después del tratamiento.
En los casos asintomáticos lo único que se puede hacer es observar y supervisar la velocidad de crecimiento.
Actualmente no se conocen pautas preventivas que puedan disminuir el riesgo de presentar un tumor de órbita.
Estos síndromes son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar una producción inadecuada de células sanguíneas (anemia, neutropenia y plaquetopenia), malformaciones constitucionales y riesgo de cáncer.
Se diagnostican en la edad pediátrica, pero también se dan casos en la edad adulta. En concreto, estos síndromes son: anemia de Fanconi, disqueratosis congénita o selectivamente neutropenia congénita grave, anemia de Diamond-Blackfan, síndrome de Diamond-Shwachman, trombocitopenia amegacariocítica.
Las malformaciones que pueden comportar los síndromes del fallo medular congénito afectan a la piel, los huesos, el corazón, el aparato digestivo, así como a los sistemas urinario, endocrino o nervioso central, entre otros. Además, pueden repercutir en el ámbito de la médula ósea.
Por otra parte, también provocan predisposición a padecer cánceres como la leucemia aguda mieloblástica, el síndrome mieloplástico y carcinomas escamosos de cabeza y cuello y ginecológicos.
Estos síndromes tienen en común alteraciones en vías biológicas importantes para el crecimiento y la división celular como es la activación del gen p53 que conduce a la parada del ciclo celular, envejecimiento y muerte celular. Además, se han identificado mutaciones en más de 80 genes.
Aunque el tratamiento se inicia en la edad pediátrica, es muy importante hacer un seguimiento cuando el paciente es adulto. El diagnóstico precoz de los síndromes es fundamental para asegurar un tratamiento adecuado del paciente. Con ello se quiere minimizar la toxicidad a la vez que permite un consejo genético, así como iniciar estrategias de prevención y vigilancia del cáncer. Este tratamiento debe ir orientado a tratar el fallo medular, pero también las malformaciones constitucionales y manifestaciones extrahematológicas, así como el tratamiento del cáncer.
Para dar una atención óptima al paciente es necesario un grupo de especialistas multidisciplinar con una gran experiencia en estas patologías.
Los primeros síntomas están relacionados con la falta de producción de células sanguíneas:
También se dan signos relacionados con malformaciones como:
Las incidencias estimadas en las diferentes entidades son:
Las pruebas que se hacen habitualmente para detectar los síndromes de fallo medular congénito son:
Para tratar estas patologías se siguen los métodos siguientes:
Para prevenir estas patologías es importante evitar el tabaco, el alcohol, el sol y seguir una alimentación equilibrada. Además, se tiene que seguir un protocolo de prevención del cáncer con visitas regulares a la Unidad de Prevención del Cáncer y a los servicios de Otorrinolaringología, Cirugía Maxilofacial y Ginecología.
El trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) es el tratamiento definitivo de muchas inmunodeficiencias primarias(IDP) graves. Es un recambio completo de las células de la sangre de nuestro cuerpo. También se le llama trasplante de médula ósea (TMO).
El objetivo de este tratamiento es regenerar una hematopoyesis (proceso de formación, maduración y paso a la sangre de los diferentes tipos de células sanguíneas a partir de células madre) que ha sido eliminada por la administración al paciente de fármacos o radiaciones ionizantes, así como implantar al paciente el sistema inmunológico del donante, que tendrá capacidad de reconocer y atacar las células malignas del paciente.
Por eso, se cambian las células madre de la médula ósea (fábrica de las defensas) por las de otra persona sana (donante). Para ello, se necesita ingresar en el hospital durante uno a tres meses habitualmente.
1.er paso:
2.º paso:
3.er paso:
La quimioterapia consiste en la combinación de diferentes tipos de medicamentos que destruyen las células cancerosas de diferentes maneras. Actúa sobre las células que se dividen rápidamente, las células del cáncer y, también, las sanas.
La quimioterapia se administra de diferentes maneras y por varios motivos:
El cuerpo humano está formado por diferentes células que tienen un funcionamiento determinado. El cáncer empieza cuando un grupo de células se reproduce muy deprisa y de forma incontrolada. Esto afecta a la función y, por lo tanto, al funcionamiento normal del cuerpo.
La quimioterapia actúa sobre estas células que se dividen rápidamente, que pueden ser cancerosas o no. Este tratamiento produce varios efectos secundarios, que dependen del medicamento, la dosis, la duración y cada persona.
La quimioterapia puede ser intravenosa u oral, es decir, se puede administrar por la vena o por la boca. La primera vía de administración es la más común.
Para administrar el tratamiento, a veces, se coloca un catéter que se deja fijo y que va conectado a un disco por debajo de la piel. A través de este dispositivo se administra la medicación. Este catéter recibe el nombre de port-a-cath, aunque existen más tipo de catéteres. La forma en que se accede a la vena depende de las características de la persona y de la duración del tratamiento.
La quimioterapia se aplica en intervalos y la duración depende del tipo de programa, control y tratamiento.
La quimioterapia puede producir los efectos secundarios siguientes:
El Servicio de Oncología Médica se creó el 1995 para responder a las nuevas exigencias de la atención oncológica y servir de centro de coordinación de los diferentes servicios para crear equipos asistenciales multidisciplinarios totalmente interrelacionados.
Desde su creación, ha experimentado un importante crecimiento cuantitativo y cualitativo en los ámbitos de la atención al paciente, la docencia y la perspectiva de la investigación, hasta devenir un servicio de referencia a Europa gracias a un modelo traslacional en el que la asistencia y la investigación trabajan de forma coordinada para poder trasladar a los pacientes los descubrimientos que se producen en el laboratorio.
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