Ventricle únic

Els símptomes

La presentació clínica i el posterior tractament venen determinats per la quantitat de flux que arriba als pulmons. En funció d’això, es poden separar dos grups:

• Flux pulmonar disminuït. La coloració blavosa de la pell, anomenada “cianosi”, és greu i progressiva des dels primers dies de vida i és present en més del 50% dels afectats.
• Flux pulmonar augmentat. La major part d’aquests infants presenten signes d’insuficiència cardíaca congestiva en els primers dies de vida.

El diagnòstic

L’ecocardiografia és l’eina més important per definir l’anatomia del cor i els grans vasos en els pacients amb ventricle únic.

El tractament habitual        

La derivació cavopulmonar total o circulació de Fontan, s’aconsegueix amb una sèrie d’intervencions per etapes:

• Primera etapa o pal·liació neonatal: es protegeix la circulació pulmonar (bandatge d’artèria pulmonar) o s’augmenta el flux pulmonar (fístula sistemicopulmonar).

• Segona etapa (intervenció de Glenn): es connecta la vena cava superior i l’artèria pulmonar dreta. Es du a terme entre els tres mesos i l’any de vida, per descomprimir el ventricle únic.

• Tercera etapa o intervenció de Fontan: finalitza la connexió cavopulmonar i es porta a terme entre l’any i els cinc anys d’edat.

Un cop fet aquest tractament l’evolució és molt bona. La supervivència se situa en un 90% als 10 anys i en un 85% als 15 anys.

En alguns casos es requereix un trasplantament cardíac a llarg termini per mala funció.