Síndrome de la hipoplàsia de cavitats esquerres

La síndrome de la hipoplàsia de cavitats esquerres (HLHS, sigla en anglès) engloba un seguit d’anomalies que tenen en comú la presència d’un ventricle esquerre molt petit, anomenat “hipoplàstic”, que és incapaç de bombar la quantitat de sang necessària per nodrir tots els òrgans i teixits del cos. En aquesta situació, és el ventricle dret el que manté la circulació de sang. Els nens que presenten aquest tipus d’anomalies solen tenir altres estructures del costat esquerre del cor de menor grandària. Sovint la vàlvula mitral, la vàlvula aòrtica o la pròpia artèria aorta són més petites del que haurien de ser. La síndrome d’hipoplàsia de cavitats esquerres és una de les cardiopaties més greus que existeixen, tot i que en centres experimentats, com el nostre, s’hi obtenen molt bons resultats.

Informació destacada

El diagnòstic

Freqüentment es fa durant la vida fetal mitjançant una ecocardiografia. Amb aquesta prova s’identifiquen les estructures afectades per la síndrome per tal de determinar quin n’és el millor tractament.

El tractament habitual

Aquestes anomalies se solen tractar amb una intervenció quirúrgica durant la primera setmana de vida del nadó. Amb aquesta operació es connecten tots els vasos que surten del cor en un de sol, per assegurar el pas de sang cap al cos. Aquesta intervenció s’anomena “operació de Norwood”.

En aquesta primera cirurgia, la sang arriba als pulmons a través d’un conducte que surt de l’aorta (fístula sistemicopulmonar). Després d’aquesta intervenció se n’hauran de fer dues més. L’objectiu d’aquesta cirurgia és fer treballar el cor només amb la sang oxigenada que rep dels pulmons i bombar-la cap als teixits del cos. La sang flueix cap als pulmons mitjançant la connexió de venes que porten sang no oxigenada (operació de Glenn i Fontan).

Als infants que han patit aquesta cardiopatia se’ls ha de fer un seguiment estricte del neurodesenvolupament guiat per experts en aquest camp, per avaluar-ne l’escolarització i el creixement de l’infant. Des del punt de vista cardiològic és necessari un seguiment proper, sobretot durant el primer any de vida. Si es controla el pacient es podrà indicar quan cal fer cada correcció quirúrgica, quin n’ha de ser el maneig mèdic i com s’han de tractar les complicacions, si és que n’hi ha.