La prevenció és la millor opció

Angioedema hereditari: recomanacions per seguir

Angioedema hereditari

La participació activa dels pacients en el seguiment i tractament de la seva malaltia és bàsic per aconseguir més satisfacció personal i un augment de l'autonomia. Tenir informació fiable i contrastada també ajuda en el maneig de la malaltia.

L’angioedema hereditari és una malaltia de les considerades rares, és a dir, poc freqüent i, fins i tot, poc coneguda pels professionals sanitaris. Aquest fet comporta que els mateixos pacients necessitin més coneixements sobre com actuar davant de situacions d'urgència, sobretot quan es troben fora del seu entorn habitual i lluny del seu equip mèdic.

Informació destacada

Què has de tenir en compte si pateixes angioedema hereditari?

Es recomana evitar, en la mesura que es pugui, possibles desencadenants o agreujants d’atacs:

  • Embaràs i períodes hiperestrogènics: si tens intenció de quedar-te embarassada, prèviament hauries de contactar amb el teu metge per tal d'ajustar la medicació, tant si es tracta d’un embaràs natural com si és per fertilització in vitro. En general, l'embaràs no modifica l'evolució de la malaltia, però durant aquest període és convenient fer revisions de manera regular. També convé informar el teu ginecòleg sobre la malaltia i portar-li un informe clínic actualitzat. Durant l’embaràs, els atacs d'angioedema es poden tractar amb concentrat plasmàtic de C1-INH, concretament Berinert® o bé Cinryze®. Es pot fer profilaxi a llarg termini amb concentrat plasmàtic de C1-INH.
  • Mètodes anticonceptius orals amb estrògens: en general, cal evitar els tractaments amb estrògens. Es poden usar progestàgens. Davant de situacions d'emergència (píndola de l'endemà) cal utilitzar únicament fàrmacs amb progestàgens: levonorgestrel (Norlevo®, Postinor®).
  • Estrès o estats d’ansietat: en alguns casos poden ser els desencadenants d'un atac. Has de consultar amb el teu metge o especialista si necessites prendre mesures o medicaments per controlar l'ansietat.
  • Traumatismes: Si bé es recomana fer vida normal, alguns malalts pateixen inflamació en algunes zones del cos en rebre cops o durant la pràctica d'esports de contacte. Per tant, cal consultar amb el metge la possibilitat de fer activitat física i, si escau, adaptar el tractament de fons.
  • Dentista i intervencions quirúrgiques: es recomana avisar el teu dentista sobre la malaltia. Per fer manipulacions simples com neteges dentals no es requereix cap precaució suplementària, però per dur a terme extraccions o altres maniobres s’ha de fer un tractament previ amb concentrat plasmàtic de C1-INH entre una i sis hores abans del procediment o bé augmentar la ingesta d'andrògens atenuats durant uns quants dies abans i després de la visita. Convé portar a sobre una dosi completa del tractament d'urgència.
  • Infeccions: es recomana el tractament precoç de les infeccions per evitar atacs d'angioedema, especialment les que afecten la boca i la faringe. El metge t’indicarà el tractament adequat en cada cas.
  • Medicació antihipertensiva: estan formalment contraindicats els IECA (inhibidors de l'enzim convertidor d'angiotensina): enalapril, captopril, lisinopril o imidapril, entre d'altres. A causa de la introducció de nous fàrmacs amb nous noms comercials, has de consultar amb el metge per confirmar si els medicaments estan enquadrats en algun d'aquests grups.
  • Medicació antidiabètica oral: no estan recomanats els inhibidors de DPP-4 (o DPP-IV) (inhibidors de l'enzim dipeptidil-peptidasa 4): vildagliptina, sitagliptina, saxagliptina, linagliptina i alogliptina. Aquests fàrmacs s'utilitzen en la diabetis mellitus tipus II.

 

Com reconèixer precoçment un atac abdominal?

Sospita davant els símptomes següents:

  • Dolor abdominal de tipus còlic recurrent
  • Distensió abdominal amb nàusees, vòmits, restrenyiment o diarrea, o sense
  • Hipotensió arterial (pressió arterial baixa) amb deshidratació
  • Augment del diàmetre de la cintura habitual

El metge ha de fer un diagnòstic diferencial correcte per descartar altres causes, com l’apendicitis, per exemple.

 

Com reconèixer precoçment un atac de gola o laringe?

Sospita davant els símptomes següents:

  • Opressió o sensació de cos estrany a la gola o laringe
  • Inflamació evident de la llengua
  • Canvis en la veu, com ronquera o afonia parcial
  • Dificultat per empassar adequadament
  • Sorolls respiratoris estranys, com ara un soroll estrident o un so agut i aspre

En aquest cas, no s’ha de perdre la calma i s’han de seguir les instruccions que dona el metge. A continuació facilitem uns consells generals:

 

Què s'ha de fer en cas d’un atac important (afectació de la gola o laringe o dificultat per respirar)?

1. Avisar a alguna persona que t’ajudi a explicar el que t’està passant.

2. Preparar l'informe clínic que el teu metge t’ha proporcionat.

3. Si disposes de medicació de rescat o d’emergència (Berinert®, Cinryze®, via intravenosa, o Firazyr® subcutani):

a) Si t’han ensenyat com autoadministrar-te-la, posa’t la medicació seguint les instruccions.

b) Si no t’han ensenyat a autoadministrar-te-la, porta-la al centre mèdic.

4. Anar al centre sanitari amb urgències que tinguis més a prop.

5. Demanar cita amb el metge especialista un cop resolta la crisi.

En cas de càrrega simptomàtica important en els angioedemes tipus I i II, es decideix administrar un tractament de profilaxi amb C1-INH

 

Altres recomanacions o possibles dubtes:

 

TRANSFUSIONS, PUC DONAR SANG?

No s'aconsella la donació de sang per part dels pacients amb angioedema hereditari de qualsevol tipus o adquirit per dèficit de C1-inhibidor.

 

VIATGES LLARGS O A L’ESTRANGER

Et recomanem portar sempre l'informe clínic que el teu metge t’ha proporcionat, si pot ser, actualitzat. És una bona idea disposar d'una traducció de l'informe a l'idioma del país on penses viatjar o a l'anglès.

Localitza algun centre assistencial de l'entorn, per si fos necessari.

Porta sempre a sobre la medicació de rescat o d'urgència i verifica’n la caducitat. I també aporta l'informe mèdic per no tenir cap problema en els controls de seguretat dels aeroports o de les estacions.

 

DIETA

No has de seguir cap dieta especial perquè no es tracta d'un edema de causa al·lèrgica i no és produït o desencadenat per al·lèrgia a cap aliment.

La dieta no influeix en l'evolució de la malaltia. S’ha de seguir una dieta saludable, com qualsevol persona.

    
Professionals relacionats
Dra. Coro
Bescós Atín
Investigadora Principal
CIBBIM-Nanomedicina. Noves Tecnologies i Microcirurgia Craniofacial
Dr. Antonio
Gil Moreno
Cap de Servei
Ginecologia
Recerca Biomèdica en Ginecologia
Dr. Manuel
Hernández González
Sr. Albert
Cortés Borra
Supervisor d'Infermeria
Pediatria
Dr. Pere
Soler Palacín
Responsable/Coordinador
Unitat de Patologia Infecciosa i Immunodeficiències de Pediatria
Infecció en el Pacient Pediàtric Immunodeprimit
Dra. María
Espiau Guarner
Metge/ssa
Unitat de Patologia Infecciosa i Immunodeficiències de Pediatria
Sra. Jana
Vidal Otero
Dra. Natalia Ana
Mendoza Palomar
Metge/ssa
Unitat de Patologia Infecciosa i Immunodeficiències de Pediatria
Investigadora
Infecció en el Pacient Pediàtric Immunodeprimit
Sr. Carlos Javier
Parramón Teixidó
Dr. Jacques
Rivière
Metge/ssa
Unitat de Patologia Infecciosa i Immunodeficiències de Pediatria
Sra. Patricia
García Ortega
Sra. Susana
Clemente Bautista
Farmacèutic/a
Farmàcia
Dra. Lidia
Illán Hernández
Metge/ssa
Esterilització