Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
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La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
El sistema inmune es un sistema de defensa y adaptación de nuestro organismo en el exterior. Permite discriminar que aceptamos y que no de todo lo que nos rodea: alimentos, gérmenes, productos químicos, células propias envejecidas o deterioradas, etc., con el fin de preservar nuestro organismo con buena salud. Todos los trastornos, por exceso o defecto de esta función, forman parte de estas enfermedades. Tiene dos partes fundamentales: la inmunidad innata, que depende de los genes de nuestra especie y que no debe ser entrenada para funcionar. Y la inmunidad adquirida, que depende del aprendizaje que hace nuestro cuerpo con el contacto con infecciones, alimentos o productos químicos. Ambas trabajan en colaboración y en un estrecho equilibrio.
Hay enfermedades inmunitarias por:
a) falta de función: Inmunodeficiencias primarias, inmunodeficiencias adquiridas
b) exceso de función: Enfermedades autoinmunes en las que el organismo con un ejercicio excesivo de las defensas se agrede a sí mismo porque pierde una función esencial: la autotolerancia.
Esto significa que en condiciones normales, en ningún caso una célula propia hará un ataque contra otra célula propia. En el primer caso, el de las inmunodeficiencias, la aparición de infecciones repetidas es el signo clave para su detección. Se puede producir en las primeras etapas de la vida por una alteración genética o en la vida adulta debido a tratamientos recibidos por otras enfermedades, como las oncológicas. O puede ser adquirida por una infección vírica, una de las más importantes es el VIH (virus de la inmunodeficiencia humana). En el segundo caso, es la aparición de inflamaciones sin causa aparente en las articulaciones (el pulmón, el riñón, el hígado o en otros órganos) lo que nos avisa de una enfermedad autoinmune.
Dependen básicamente de si se deben a un defecto de función (infecciones repetidas) o bien a un exceso de función (enfermedad inflamatoria de uno o varios órganos).
Puede afectar a cualquier persona durante toda la vida. En general se puede decir que las inmunodeficiencias son más frecuentes en la primera infancia y las enfermedades autoinmunes afectan a los adultos jóvenes y con más frecuencia en las mujeres.
La capacidad de defensa del organismo se mide de dos maneras. En estado basal, es decir en la situación ordinaria del paciente. Y después de la estimulación de las células de defensa en el laboratorio. En el caso de las enfermedades autoinmunes se estudian todos aquellos factores presentes en la sangre que al estar aumentados revelan una actividad anómala contra el mismo cuerpo. Hay diferentes exploraciones diagnósticas:
a) estudio de la inmunidad innata
b) estudio de la inmunidad adquirida
c) estudio de la capacidad funcional del sistema inmune
d) estudio de los factores que caracterizan la enfermedad autoinmune
Para evaluar la competencia inmunológica, es decir de defensa, se puede hacer de varias maneras:
-con la detección y recuento de las células encargadas de la defensa del organismo, y específicamente de los linfocitos
-con la estimulación de los linfocitos en el laboratorio para ver su funcionalidad
-con el estudio en la sangre o en una biopsia de los factores que hacen que se produzca una autoagresión.Estos factores pueden ser autoanticuerpos (proteínas de defensa con función anómala de autoagresión)
-con el estudio de mensajeros celulares elevados que indican la actividad de estas células contra el propio organismo.
En el caso de la inmunodeficiencia es el de la restitución de la capacidad funcional del sistema inmune.
En el caso de la autoinmunidad es la modulación o el freno de la capacidad de autoagresión que ha desarrollado el sistema inmune.
Son pruebas de laboratorio para valorar la funcionalidad del sistema inmune. También pruebas genéticas que ayudan al diagnóstico.
Aparte de las recomendaciones generales para una alimentación sana y natural, ejercicio físico y abstención de fumar, se puede decir que el cumplimiento del calendario vacunal en la infancia es básico. Además de tener defensa para las infecciones para las que se vacuna, ayuda a una mejora de las capacidades de defensa global.
La legionelosis es una enfermedad causada por la bacteria Legionella pneumophila, que suele encontrarse en circuitos de agua contaminada, como conducciones de agua, estanques, torres de refrigeración, piscinas o jacuzzis.
Se adquiere por inhalación tras el contacto del paciente con el agua contaminada, ya sea al bañarse o al encontrarse en zonas cercanas, ya que la bacteria puede diseminarse del agua al ambiente circundante.
Generalmente, provoca una infección pulmonar en forma de neumonía que, si no se diagnostica y trata de manera temprana, puede ser grave y representar un riesgo vital.
La legionelosis produce los síntomas propios de una neumonía (fiebre, dolor torácico, dificultad para respirar), junto con dolores musculares muy marcados y un notable deterioro del estado general con malestar pronunciado.
La legionelosis puede afectar a cualquier persona que entre en contacto con la bacteria causante, pero es más frecuente en personas mayores o inmunodeprimidas que han estado expuestas a agua contaminada por Legionella o que han inhalado vapor de dicha agua contaminada.
Se realiza mediante la detección de la bacteria o de anticuerpos en la sangre contra ella, una vez se sospecha por las características clínicas del paciente (edad de aparición, fiebre, gran afectación del estado general, dolores musculares) o radiográficas (neumonía que afecta de manera difusa los pulmones). El aislamiento de la bacteria es relativamente reciente, ya que requiere medios de cultivo especiales.
De hecho, la Legionella no se identificó como causante de enfermedad pulmonar hasta 1976, durante un brote de neumonía en un congreso de la Legión Americana en Filadelfia, de ahí su nombre.
La legionelosis responde bien a un tratamiento antibiótico específico. Es muy importante iniciar el tratamiento de manera precoz.
Radiografía de tórax
Determinación en sangre de anticuerpos contra Legionella
Cultivos específicos para identificar Legionella
Es fundamental la vigilancia epidemiológica de los casos detectados (conducciones de agua, torres de aire acondicionado, piscinas o jacuzzis implicados) para desinfectarlos.
Cuando se detecta un caso de legionelosis, las autoridades de salud pública inician una investigación para encontrar la fuente y erradicarla.
La Legionella no resiste bien las temperaturas elevadas y generalmente se elimina aumentando de manera puntual la temperatura de las conducciones. Para asegurar la eliminación de la bacteria, estas medidas deben ser realizadas por profesionales especializados.
Las personas que padecen la enfermedad de Fabry tienen una deficiencia o ausencia total congénita de alfa-galactosidasa A. Como resultado, una sustancia grasa (glucolípido) que de otro modo sería descompuesta por esta enzima se acumula en los lisosomas de las células. El gen responsable de la enfermedad de Fabry (GLA) se encuentra en el cromosoma X, por lo que la enfermedad se transmite a través del cromosoma X afectado del padre o de la madre.
Cuando el padre (XY) está afectado, transmite su único cromosoma X a sus hijas, pero no a sus hijos, que reciben el cromosoma Y del padre. Cuando la madre (XX) está afectada, al tener dos cromosomas X y solo uno alterado, tiene un 50% de probabilidad de transmitir tanto el cromosoma X sano como el alterado a hijas e hijos. Las mujeres, al tener dos cromosomas X, pueden tener que el cromosoma no afectado compense parcialmente al alterado. Por ello, pueden presentar diversas formas clínicas, de mayor o menor gravedad, y generalmente con aparición más tardía que en los hombres. Los hombres con mutaciones clásicas de la enfermedad de Fabry suelen presentar formas graves, con inicio incluso en la infancia o adolescencia.
Se conocen aproximadamente 1.000 variantes diferentes del gen GLA afectado. Esto explica por qué la enfermedad de Fabry puede presentarse en formas diversas según el tipo de mutación (formas clásicas o formas tardías/atípicas).
Es una enfermedad multisistémica (riñón, corazón, sistema nervioso, piel, ojos, entre otros) que requiere atención multidisciplinaria. Varios especialistas deben trabajar conjuntamente.
Síntomas
A quién afecta
Suele afectar de manera más grave a los hombres que a las mujeres. La herencia ligada al cromosoma X hace que haya casi el doble de mujeres afectadas que hombres, pero la variabilidad en la expresión provoca que muchas mujeres no sean diagnosticadas. Las mutaciones clásicas comienzan en la infancia, y los niños pueden presentar síntomas desde los 3–4 años, según el tipo de mutación.
Diagnóstico
El diagnóstico precoz puede realizarse mediante análisis de sangre para determinar la actividad enzimática y estudios genéticos.
Dependiendo del órgano afectado, la enfermedad de Fabry puede manifestarse como diferentes problemas clínicos. Para problemas renales, el paciente acudirá al nefrólogo. Los pacientes con arritmias pueden necesitar un cardiólogo. El dolor puede requerir un neurólogo o reumatólogo, y las lesiones cutáneas un dermatólogo.
La enfermedad suele comenzar con dolor en manos y pies, dolor abdominal, fatiga, algunas lesiones cutáneas y posteriormente afectación renal en la adolescencia (puede aparecer albúmina en la orina). También puede causar miocardiopatía o hipertrofia ventricular izquierda, detectable mediante ecocardiografía.
Los síntomas aparecen de forma progresiva. Los profesionales deben considerar esta posibilidad, detectarla y diagnosticarla a tiempo.
Tratamiento
La enfermedad de Fabry puede tratarse sintomáticamente con medicamentos para el dolor, la proteinuria o las arritmias. Además, existen tratamientos específicos.
Desde 2001, está disponible la terapia de reemplazo enzimático (ERT). Esta condición provoca una producción deficitaria de la enzima. Mediante ingeniería genética, la enzima se produce en laboratorio y se administra por vía intravenosa cada 15 días. La proteína entra en la célula y actúa durante varios días, pero dado que el organismo no la produce, es necesario seguir administrándola por vía intravenosa.
La ERT reduce la aparición de complicaciones graves y mejora la supervivencia en una media de 20 años. Para obtener un beneficio óptimo, el tratamiento debe iniciarse antes de que se produzcan daños irreversibles en los tejidos.
Recientemente, ha surgido otra alternativa: la terapia con chaperonas farmacológicas. Si la mutación del gen no produce proteína, este tratamiento no puede utilizarse. Si se produce una proteína defectuosa, la molécula se une a ella, modificando su estructura y mejorando su actividad en variantes genéticas respondedoras (20–30%).
En el Vall d’Hebron Instituto de Investigación, se estudia cómo mejorar el transporte intracelular y la eficacia del fármaco mediante nanopartículas, que facilitan que la enzima llegue al lugar exacto donde se necesita.
Otro tratamiento en desarrollo es la terapia génica, que consiste en introducir un gen normal en la célula mediante un vector para que la célula produzca la enzima de forma normal y permanente. Si tiene éxito, sería un tratamiento curativo.
Prevención
Los estudios genéticos ampliados ayudan a analizar la familia y detectar individuos afectados en fases tempranas. Es fundamental el cribado de poblaciones de riesgo, como personas con enfermedad renal de origen desconocido, hipertrofia miocárdica inexplicada, ictus precoz o pérdida auditiva súbita. Especialistas en nefrología, cardiología, neurología, dermatología, oftalmología, ORL, entre otros, deben tener en cuenta la enfermedad de Fabry, junto con la historia clínica y antecedentes familiares, para detectarla a tiempo y obtener beneficios óptimos.
La fibromialgia es una enfermedad que forma parte de los llamados síndromes de sensibilización central. Existe una hiperexcitación del sistema nervioso central con disminución del umbral del dolor, lo que provoca que este aparezca antes y sea más intenso, más duradero y más difuso.
El dolor generalizado a menudo se acompaña de otros síntomas, como fatiga o trastornos del sueño. El diagnóstico se realiza según unos criterios basados en los síntomas y la exploración física. No existe ninguna prueba médica específica.
La fibromialgia es una enfermedad frecuente, la presenta el 2,4 % de la población general, y forma parte de las llamadas síndromes de sensibilización central. Se caracteriza principalmente por dolor generalizado. Hay una hiperexcitación del sistema nervioso central con disminución del umbral del dolor, lo que hace que este aparezca antes y sea más intenso, más duradero y más difuso. Hay una respuesta más intensa a estímulos dolorosos (hiperalgesia) y una respuesta de dolor a estímulos no dolorosos (alodinia). Su causa es desconocida, pero a veces existen desencadenantes claros como traumatismos físicos o emocionales o infecciones.
Es una enfermedad crónica y tiene un curso oscilante con periodos de mejora y otros de empeoramiento clínico.
El síntoma principal es el dolor generalizado, pero a menudo se acompaña de otros síntomas como cansancio, insomnio, hormigueo en las extremidades, dolor de cabeza, mareo, falta de memoria y de concentración, ansiedad o depresión.
Suele afectar a mujeres de mediana edad, con un pico entre los 40 y 49 años, pero puede afectar a personas de todos los sexos y edades.
Se diagnostica según unos criterios que se basan en la clínica del paciente, según la presencia de síntomas y signos característicos de la enfermedad.
No existe ninguna prueba médica específica.
Los análisis y, a veces, las pruebas de imagen ayudan a descartar otras enfermedades que en muchas ocasiones son concomitantes (se presentan al mismo tiempo).
El tratamiento de la fibromialgia debería basarse en cuatro pilares: educación sanitaria (información general sobre la enfermedad y la actitud frente a la misma), pautas de ejercicio físico según la tolerancia, terapia cognitivo-conductual, si procede, y tratamiento farmacológico.
1. Información general sobre la enfermedad y la actitud frente a la misma
Es necesario explicar la enfermedad dando consejos generales para sentirse mejor.
2. Ejercicio físico según la tolerancia
Existe evidencia de su eficacia sobre el dolor, el bienestar y la función física.
Se recomienda comenzar con ejercicio aeróbico de bajo impacto: caminar, nadar, bicicleta estática, aquagym, tai chi, pilates.
Debe practicarse de manera regular y progresiva.
Se recomienda realizar entre 20 y 50 minutos por sesión, al menos tres días por semana.
En los casos de peor tolerancia, se debe iniciar con diez minutos por sesión, de cuatro a seis días por semana, y aumentar progresivamente la duración, la frecuencia y la intensidad, si es posible, cada mes.
3. Terapia cognitivo-conductual
Impartida por psicólogos clínicos en los casos de ansiedad o depresión acompañante.
Aunque la enfermedad no es psicológica, la ansiedad y la depresión pueden ser desencadenantes y perpetuadores de los síntomas.
4. Tratamiento farmacológico
Puede ayudar a tratar algunos síntomas como el dolor, la fatiga o el trastorno del sueño, aunque su eficacia es reducida en un gran porcentaje de pacientes.
Actualmente, se utilizan algunos analgésicos, relajantes musculares, anticonvulsivos y también algunos grupos de antidepresivos.
Se debe evaluar el riesgo/beneficio y los posibles efectos secundarios de los fármacos que se utilicen.
Se aconseja un estilo de vida saludable, manteniendo el peso con ejercicio aeróbico según la tolerancia y una dieta equilibrada, organizar y ordenar las tareas habituales, incluyendo pequeños descansos, y evitar actividades estresantes desde el punto de vista físico y emocional.
Se adjuntan consejos de salud para personas con fibromialgia.
El tratamiento con el fármaco levodopa permite recuperar muchas de las funciones deterioradas o perdidas a causa de la enfermedad. Es el más eficaz, pero a la vez es un tratamiento que necesita mejoras ya que al avanzar la enfermedad su efecto se hace transitorio y fluctúa. Cuando actúa la medicación el paciente se encuentra bien en "On". Y cuando se le acaba el efecto se encuentra en "Off" y los síntomas reaparecen.
Para mejorar los efectos del levodopa se ha administrado por vías diferentes (inhalada, dérmica, intrajejunal) y en diversas formas farmacológicas . Ha sido especialmente exitosa la administración a través de gastrostomía en una infusión de gel de levodopa. Existen otros tratamientos farmacológicos y neuroquirúrgicos, como la estimulación eléctrica de partes del cerebro, que ofrecen buenos resultados. Se está trabajando la posibilidad de incidir en el cerebro enfermo, a través de estereotaxia con ultrasonidos, ahorrando la trepanación y cirugía.
Se han abierto nuevas vías de investigación en la enfermedad de Parkinson para averiguar la causa, evitar la progresión y mejorar al máximo sus síntomas.
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