¿En qué consiste el tratamiento?

El tratamiento consiste en colocar unos electrodos en el núcleo pálido del cerebro, que realizarán una función de marcapasos para modular el ‘latido’ anormal de las neuronas.  El objetivo de esta neurocirugía es reducir los espasmos musculares indeseables (distonías, mioclonías, temblores) y mejorar la actividad motora voluntaria durante la manipulación, la marcha y la coordinación de los movimientos en general, de manera que la calidad de vida del paciente mejore.

El sistema queda implantado bajo la piel y no es visible para el resto de las personas. La única cicatriz visible está en la piel del abdomen, donde se implanta la batería.

El equipo que realiza esta intervención en el Hospital Vall d'Hebron está formado por profesionales expertos en pediatría y neurocirugía funcional de nuestro centro y del Hospital Germans Trias i Pujol.

¿Cuáles son los componentes que forman un aparato de estimulación?

El dispositivo está formado por tres componentes:

• Electrodos: son cables muy finos que se sitúan en los núcleos pálidos de ambos hemisferios cerebrales, el derecho y el izquierdo. Cada electrodo está dividido en diferentes contactos con una separación milimétrica entre ellos.
• Extensión: es un cable que se coloca por debajo de la piel y conecta los electrodos con el neuroestimulador.
• Neuroestimulador: es una batería ubicada por debajo de la piel abdominal o torácica que genera los impulsos eléctricos necesarios para el tratamiento de la enfermedad. En niñas y niños, la batería es siempre recargable.

Es importante hacer un buen uso del dispositivo y recargar la batería periódicamente. En caso contrario, si el estimulador se quedara sin batería, el sistema se apagaría y los síntomas que habían mejorado con la estimulación eléctrica, volverían a aparecer.

¿Cuándo un paciente es candidato para el tratamiento?

En el Hospital Universitario Vall d'Hebron, la estimulación cerebral profunda (ECP) se realiza en niñas, niños y adolescentes después de que la medicación no haya dado buenos resultados, y una vez que los profesionales deciden que la relación riesgo-beneficio es favorable para el paciente de forma individualizada.

La intervención se realiza en niñas y niños mayores de 6 años que sufren trastornos de movimiento de intensidad moderada o grave con un impacto negativo en la calidad de vida, y que no presentan otros problemas neurológicos graves asociados. 

¿Cómo se realiza la intervención?

Para poder llevar a cabo la intervención, antes de la cirugía se hace una resonancia magnética al paciente. Después, el día de la intervención quirúrgica, el equipo de neurocirujanos planifica, a través de un software de neuronavegación, las coordenadas que permiten posicionar los electrodos en el núcleo del cerebro que se desea estimular sobre la imagen de la resonancia magnética (RM) cerebral del paciente. Paralelamente, con el paciente anestesiado en el quirófano se le coloca sobre la cabeza un marco d'estereotaxia.

A continuación, se realiza una tomografía computadorizada (TC) al paciente y se fusionan las imágenes de la RM y la TC para obtener las coordenadas donde situar los electrodos.

A través de dos incisiones frontales, se introducen los electrodos hasta el núcleo del cerebro que se quiere estimular, y se implanta la extensión que conecta los electrodos con el neuroestimulador (batería) por debajo de la piel detrás de la oreja hasta el abdomen.

Una vez el sistema está implantado, se realiza una nueva TC para comprobar la localización de los electrodos y descartar complicaciones.

¿Qué riesgos tiene la neurocirugía de estimulación cerebral?

La intervención es realizada por un equipo de profesionales dirigido por un neurocirujano especializado en cirugía estereotáxica. Se considera una operación ‘mínimamente invasiva’ y de riesgos muy bajos. Las posibles dificultades son las siguientes:

Durante la operación:

• Sangrado: extremadamente raro en niños. En la mayoría de los casos el sangrado es pequeño y no produce ningún síntoma.
• Colocación subóptima de los electrodos.

Después de la intervención:

• Empeoramiento de los trastornos del movimiento: la estimulación puede empeorar transitoriamente los trastornos del movimiento; se trata de una situación reversible que se soluciona reprogramando los parámetros de estimulación.
• Infecciones de las heridas quirúrgicas: son muy poco frecuentes, pueden requerir en algunos casos un tratamiento antibiótico y en otros, una explantación de la prótesis.
• Fracturas de los electrodos o de las extensiones por golpes directos sobre el sistema implantado: es necesario realizar una nueva intervención quirúrgica para recambiar la extensión o el electrodo.

¿Cómo cambia la vida del paciente después de la neuroestimulación?

El tercer día después de la cirugía, se activa el neuroestimulador y se empiezan a programar los parámetros de estimulación. Los efectos beneficiosos de la estimulación eléctrica tardan semanas en aparecer. Normalmente, los beneficios completos se obtienen a los 12 meses de la intervención. 

Cuando la neuroestimulación es efectiva, las niñas y niños recuperan la movilidad, mejoran la manipulación y su autonomía en el día a día, pueden volver a escribir y pintar, comer solos, andar y correr. Habitualmente, se consigue reducir o retirar la medicación que el paciente tomaba para controlar los movimientos indeseables antes de la intervención. Sin embargo, la neuroestimulación cerebral es compatible con otros tratamientos médicos.

Es importante entender que esta terapia mejora los síntomas, pero no cura la enfermedad que los produce. Tampoco mejora los problemas de salud mental que pueda tener el paciente, aunque cuando la estimulación es muy efectiva y mejora los síntomas motores y el dolor, puede producir cambios muy positivos en la calidad de vida del paciente.

¿Cómo es el día a día del paciente?

En el día a día, una vez ajustada la estimulación, el paciente hace una vida normal. Puede participar en actividades deportivas y tiene mucha autonomía. Aun así, este tratamiento requiere un control médico, y el paciente debe visitarse como mínimo una vez al año para hacer un seguimiento.

El paciente no tiene ninguna sensación extraña por la estimulación, pero cuando se hacen cambios durante las visitas médicas puede experimentar una sensación leve y transitoria de hormigueo o de tensión muscular.

¿Es un tratamiento efectivo a largo plazo?

Se trata de un tratamiento efectivo a lo largo de los años, aunque es posible que se tengan que ajustar algunos parámetros si la enfermedad empeora.

En los casos en que no se produce ninguna mejora, es posible apagar al neuroestimulador sin hacer ninguna intervención. La neuroestimulación es un procedimiento reversible, y una vez desactivada la estimulación, el paciente vuelve a su situación médica previa a la intervención.

¿Cuánto dura la batería del dispositivo?

Los niños, niñas y adolescentes llevan un sistema de neuroestimulación recargable. Por este motivo, los pacientes necesitan cargar la batería una vez por semana, durante aproximadamente 1 o 2 horas. Es un sistema muy sencillo que pueden hacer los niños sin necesidad de ayuda. La carga se realiza por telemetría, por contacto directo con la región del abdomen donde tienen implantada la batería, sin necesidad de enchufar ningún cable a la corriente eléctrica.

El dispositivo tiene una vida media de aproximadamente 20 años. Una vez pasados estos años, sería necesario cambiar la pila implantada de modo subcutáneo mediante una cirugía local.

¿Qué precauciones tiene que tomar el paciente?

Para facilitar la comunicación con el resto de las personas sobre las precauciones que se deben seguir, se entrega al paciente una tarjeta en la que se explica qué estimulación lleva implantada, dónde se ha operado y cuáles son sus médicos de referencia.

Durante el día a día se debe ir con cuidado para evitar exponer el sistema a campos electromagnéticos que puedan interferir en el aparato de estimulación:

• No pasar por debajo de arcos de seguridad de aeropuertos o juzgados. Con la tarjeta se debe informar de que se lleva un sistema de marcapasos implantado.
• Vigilar los golpes sobre las extensiones y el estimulador, ya que se puede romper. Recomendamos evitar los deportes de contacto, como las artes marciales.

En el hospital:

• Realización de una resonancia magnética de forma programada: El paciente tiene que comunicarlo a los neurólogos del equipo de estimulación porque a pesar de ser compatible, se deben seguir unas pautas y aplicar un protocolo.
• Cirugías y procedimientos odontológicos (dentista): se puede utilizar el bisturí eléctrico bipolar cuando el aparato esté activo. La familia tiene que llevar el mando para desactivar el sistema durante la cirugía si fuera necesario.
• Pruebas como electrocardiograma o encefalograma: para poder realizarlas es necesario apagar la estimulación durante el tiempo que dure la prueba, ya que si no, se producen interferencias.