Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
¿Quieres saber cómo será tu estancia en el Hospital Universitario Vall d'Hebron? Aquí encontrarás toda la información.
La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un grupo heterogéneo de enfermedades cuya principal característica es la debilidad muscular y la identificación de una inflamación subyacente en la biopsia muscular. Se incluyen en este grupo la dermatomiositis, la polimiositis y, recientemente, la miositis con cuerpos de inclusión, con toda probabilidad la menos inflamatoria y también la miopatía adquirida más frecuentemente a partir de los 50 años. Aunque el principal órgano diana es el músculo, con frecuencia se produce afectación de la piel y el pulmón, entre otros órganos internos,, por lo que las miopatías inflamatorias se consideran enfermedades sistémicas.
La forma de presentación más común de estas enfermedades es la debilidad muscular, que suele afectar de forma característica a la musculatura esquelética proximal, es decir a la cintura escapular y pelviana, lo que dificulta las actividades que precisan del normal funcionamiento de estos músculos, como tender la ropa, peinarse, subir escaleras o levantarse de la silla. Las manifestaciones cutáneas son características de la dermatomiositis, y podemos distinguir un amplio abanico de lesiones, la mayoría de ellas con un cierto componente de fotosensibilidad, por lo que suelen aparecer en zonas expuestas al sol. Se consideran patognomónicas el edema palpebral de color lila o en heliotropo y las pápulas de Gottron que aparecen sobre los nudillos de las manos. Pueden observarse lesiones similares en zonas de extensión, como codos y rodillas, y también en la línea de inserción del cuero cabelludo y en la nuca. Otras lesiones cutáneas localizadas en la zona del escote en forma de «V» o en la espalda en forma de «chal» tienen también relación con la estimulación del sol.
La afección respiratoria más conocida en pacientes con dermatomiositis y polimiositis es la intersticial. En general, su instauración suele ser subaguda o crónica y los hallazgos clínicos durante la exploración pueden detectar estertores crepitantes secos, en «velcro», característicos de la fibrosis pulmonar. La afectación cardíaca y digestiva es poco frecuente y debe evaluarse en cada paciente de forma individual.
Las miopatías inflamatorias pueden considerarse dentro del grupo de enfermedades raras debido a su baja incidencia. Los estudios epidemiológicos llevados a cabo en diversos puntos del globo establecen una incidencia anual media de 2,1 a 7,7 casos nuevos por cada millón de habitantes y año.
Se considera una enfermedad de distribución universal, aunque es un poco más prevalente en la raza caucásica y menos frecuente en la raza negra. Es el doble de frecuente en mujeres que en hombres. Y, aunque existe una forma juvenil que suele debutar antes de los 16 años, las manifestaciones de la enfermedad son más frecuentes entre los 30 y 40 años.
El diagnóstico se establece por medio de la confluencia de criterios clínicos. El hallazgo más relevante en la analítica de sangre es la elevación de las enzimas musculares, como la creatina cinasa y la aldolasa , así como los reactantes de fase aguda como la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR). La biopsia muscular es para algunos autores la prueba de referencia en el diagnóstico de las miopatías inflamatorias.
En el caso de la dermatomiositis y, en general, de las miopatías inflamatorias, existen una serie de anticuerpos que ayudan al clínico en la clasificación de la enfermedad. Entre estos anticuerpos destacan el anti-Jo-1, anti-PL-7, anti-PL-12, anti-U1, anti-PM-Scl, etc. Otra prueba complementaria que permite valorar la extensión del compromiso muscular es la resonancia magnética nuclear, que a su vez tiene valor en el seguimiento evolutivo. En función de si existe afectación pulmonar, cardíaca o digestiva se llevarán a cabo las exploraciones complementarias necesarias para evaluar cada órgano afecto.
El tratamiento de las miopatías inflamatorias se basa en la administración de glucocorticoides e inmunosupresores, sin olvidar la terapia física o de rehabilitación, incluso en la fase aguda. Una tercera parte de los pacientes responde al tratamiento único con glucocorticoides, pero la mayoría precisa de la adición de un nuevo inmunosupresor, como los fármacos modificadores de la enfermedad, entre los que encontramos el metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato mofetilo o tacrólimus. También se pueden utilizar las inmunoglobulinas intravenosas que actúan mejorando la debilidad muscular. Las terapias biológicas, como etanercept, infliximab o rituximab, han mostrado eficacia en algunos casos clínicos o estudios observacionales. En todo caso, el tratamiento debe ser individualizado en cada paciente.
Miopatías Inforeuma
El LES es una enfermedad autoinmunitaria sistémica. En condiciones normales, el sistema inmunitario produce proteínas (anticuerpos) para protegernos de bacterias, virus y otras sustancias extrañas (lo que denominamos antígenos). En las enfermedades autoinmunitarias como el LES, el sistema inmunitario se «confunde» y no distingue entre las partículas extrañas y las propias células, de manera que produce anticuerpos en contra del mismo organismo, lo que provoca inflamación y daño en los distintos órganos.
Al ser una enfermedad sistémica, esto significa que puede afectar a la mayoría de órganos del cuerpo: piel, articulaciones, riñón, pulmón... Se trata de una enfermedad crónica que presenta brotes, es decir, que alterna periodos de más actividad (brotes) con otros periodos de inactividad.
El síndrome antifosfolipídico se caracteriza por la aparición de trombosis (coágulos) que pueden aparecer en cualquier zona del cuerpo, complicaciones del embarazo (fundamentalmente abortos de repetición y partos prematuros) y presencia de anticuerpos contra los fosfolípidos. En la mitad de los casos, el SAF se asocia al LES.
El LES puede afectar casi a todos los órganos del cuerpo. Los síntomas más frecuentes son:
Las manifestaciones clínicas más características del SAF son las trombosis (coágulos) y los abortos de repetición.
Las trombosis pueden originar trombosis venosas de las piernas, ictus o hemorragias cerebrales, infartos de miocardio, trombosis pulmonares, oculares...
Dentro de las complicaciones que conlleva el SAF durante el embarazo, las más frecuentes son los abortos de repetición (los más habituales, antes de la semana 10 de gestación), aunque también puede dar lugar a partos prematuros (antes de la semana 34 de gestación).
Aparte de las trombosis y las complicaciones obstétricas, los pacientes con SAF también pueden mostrar anemia, afectación del riñón, convulsiones, arritmias y distintas clases de lesiones en la piel.
El LES es una enfermedad que afecta predominantemente a las mujeres; se diagnostica un caso en hombres por cada nueve casos en mujeres. Se puede manifestar a cualquier edad, aunque en la mayoría de los casos aparece entre los 17 y los 35 años.
Se desconoce la causa exacta que provoca la enfermedad. Se cree que algún agente infeccioso puede desencadenar la enfermedad, pero es necesario al mismo tiempo que el individuo presente factores genéticos y hormonales.
El SAF también afecta más a las mujeres (entre un 60 % y un 80 %) que a los hombres. Se desconoce con exactitud por qué hay personas en quienes se detecta algún anticuerpo antifosfolípido positivo, pero no ha presentado nunca ninguna trombosis o aborto, mientras que otros sí.
El diagnóstico del LES es clínico y se basa en tres aspectos principales: los síntomas que refiere el paciente, las alteraciones que se observan en la exploración física y los resultados de la analítica de sangre y orina. No hay una única prueba para diagnosticar el LES.
En los análisis hay algunas alteraciones que deben hacer sospechar que el o la paciente presenta un LES. Es frecuente que los pacientes tengan un número bajo de leucocitos, linfocitos o plaquetas. También podremos detectar la presencia de anticuerpos como los antinucleares (ANA). Casi el 100 % de los pacientes con LES los tienen positivos, pero este hecho no diagnostica la enfermedad, ya que se pueden encontrar presentes en personas sanas o con otras enfermedades.
El diagnóstico del SAF también se hace por la confluencia de las características clínicas antes mencionadas (presencia de trombosis o afectación obstétrica en forma de abortos o partos prematuros) y la presencia de alguno de los anticuerpos típicos de la enfermedad (anticoagulante lúpico, anticuerpos contra la cardiolipina y anticuerpos anti ꞵ2-glicoproteína)
No hay un tratamiento único y curativo para el LES, ya que varía en función de cada paciente y de las manifestaciones clínicas que presenta. El tratamiento suele ser de larga duración o crónico. De forma general, se prescriben antiinflamatorios y corticosteroides para tratar los brotes y, en función de los órganos afectados, se asocian inmunosupresores (hidroxicloroquina, metotrexato, azatioprina, micofenolato...) para tratar y prevenir nuevos brotes. Actualmente, se dispone de un único fármaco biológico aprobado contra el LES, el belimumab, aunque se están llevando a cabo numerosos estudios con el objetivo de encontrar nuevos fármacos eficaces para tratar esta enfermedad.
El tratamiento del SAF incluye, principalmente, la administración de un tratamiento antiagregante (aspirina) o anticoagulante, en función de las manifestaciones clínicas presentadas y del perfil de autoanticuerpos del paciente.
La prueba complementaria más utilizada para diagnosticar el LES y el SAF es el análisis de sangre, que incluye la determinación de autoanticuerpos.
De forma simultánea, se hacen otros estudios en función de la sintomatología que presente el o la paciente: estudio de orina para evaluar si el riñón está afectado, radiografía de tórax y ecocardiograma cuando hay afectación cardiaca o pulmonar, biopsia renal si se detecta afectación renal o biopsia de la piel, TAC craneal o resonancia magnética si aparecen síntomas neurológicos, etc.
No hay una medida concreta para prevenir la aparición del LES y el SAF.
Una vez se manifiesta, es de vital importancia hacer un diagnóstico precoz de las dos entidades para poder instaurar un tratamiento con rapidez y así evitar que se presenten posibles complicaciones. Debe hacerse un seguimiento regular y próximo con los especialistas.
Asimismo, tanto en el LES como en el SAF es muy importante controlar de manera estricta los factores de riesgo cardiovascular clásicos (hipertensión arterial, diabetes, dislipemia, obesidad y tabaquismo), porque pueden contribuir muy negativamente al pronóstico de las dos entidades.
Lupus-Eritematoso
American College of Rheumatology: Lupus
American College of Rheumatology: Síndrome Antifosfolípido
American College of Rheumatology: Tratamientos
Medicina Interna, Hospital General
La aceptación de estas condiciones supone que dais el consentimiento al tratamiento de vuestros datos personales para la prestación de los servicios que solicitáis a través de este portal y, si procede, para realizar las gestiones necesarias con las administraciones o entidades públicas que intervengan en la tramitación. Podéis ejercer los derechos mencionados dirigiéndoos por escrito a web@vallhebron.cat, indicando claramente en el asunto “Ejercicio de derecho LOPD”. Responsable: Hospital Universitario Vall d’Hebron (Instituto Catalán de la Salud). Finalidad: Suscripción al boletín del Vall d’Hebron Barcelona Hospital Campus, donde recibiréis noticias, actividades e información de interés. Legitimación: Consentimiento del interesado. Cesión: Sí procede, VHIR. No se prevé ninguna otra cesión. No se prevé transferencia internacional de datos personales. Derechos: Acceso, rectificación, supresión y portabilidad de los datos, así como limitación y oposición a su tratamiento. El usuario puede revocar su consentimiento en cualquier momento. Procedencia: El propio interesado. Información adicional: La información adicional se encuentra en https://hospital.vallhebron.com/es/politica-de-proteccion-de-datos.