Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
¿Quieres saber cómo será tu estancia en el Hospital Universitario Vall d'Hebron? Aquí encontrarás toda la información.
La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
Las enfermedades renales afectan la capacidad de los riñones para depurar la sangre, regular minerales y la presión arterial, y producir glóbulos rojos. La detección temprana, el control médico y los tratamientos adecuados pueden retrasar la progresión y evitar complicaciones graves.
Las enfermedades de los riñones comprenden un amplio espectro de afectaciones que comprometen su funcionamiento normal. Sus misiones principales son depurar la sangre de diferentes compuestos, regular su composición en sales minerales y su acidez, y contribuir a la normal formación y mantenimiento de los huesos. Así como contribuir a la formación de glóbulos rojos y regular la presión arterial.
Se mide en grados de insuficiencia renal que progresivamente van del nivel I, el más leve, hasta el V, que es el más avanzado en el que los riñones han dejado de realizar su función. En los grados del I al IV, existen diferentes tratamientos médicos que pueden moderar o compensar la insuficiencia renal. En el grado V, el paciente tiene que iniciar medidas de depuración del cuerpo extrarrenales, como son la hemodiálisis o la diálisis peritoneal. En este caso, siempre se valorará la práctica de un trasplante renal que permitirá una vida normal exenta de diálisis, pero con la necesidad de tomar medicación inmunosupresora para prevenir el rechazo del órgano trasplantado.
El tratamiento de la insuficiencia renal tiene cuatro pilares fundamentales: el control de la tensión arterial si está elevada, el control de los niveles altos de urea, el manejo del desequilibrio de las sales minerales (sodio, potasio, calcio, fósforo, magnesio), así como el control de la acidosis y de la anemia.
La detección de la insuficiencia renal se hace usualmente con una sencilla analítica. Los síntomas acostumbran a ser cansancio y malestar general, causados por la acumulación de urea, por la presencia de anemia o por los dos factores al mismo tiempo. También puede estar presente el dolor de cabeza si hay elevación de la presión arterial.
A todos los grupos de edad. En la infancia se produce muchas veces por causas genéticas. En la edad adulta, por la presencia de otras enfermedades como la diabetes, por enfermedades inmunitarias y por enfermedades infecciosas. También por la manifestación tardía en la vida adulta de enfermedades genéticas.
La presencia de la insuficiencia renal se diagnostica con la práctica de una sencilla analítica. Más complejo es establecer su causa. Muchas veces será necesario practicar una biopsia renal y llevar a cabo un estudio genético.
El tratamiento inicial consiste en suplir o compensar las alteraciones mencionadas. En fases posteriores, la hemodiálisis o la diálisis peritoneal, y como mejor tratamiento de la insuficiencia renal terminal, se puede practicar un trasplante renal, sea de cadáver o de donante vivo.
Las pruebas más habituales son las analíticas, la ecografía, la resonancia magnética nuclear, la biopsia renal y los estudios genéticos.
Beber una cantidad razonable de agua cada día contribuye a un buen funcionamiento renal.
Las enfermedades minoritarias son las que afectan entre un 6% y un 10% de la población. Se calcula que en el mundo hay más de 7.000 enfermedades diferentes. La mayoría de ellas tienen una base genética, son enfermedades crónicas que afectan varios órganos y sistemas de nuestro cuerpo y pueden afectar a las habilidades físicas, mentales o sociales.
El diagnóstico puede ser difícil y los tratamientos son, en muchos casos, con medicamentos huérfanos, el acceso a los cuales es restringido.
La complejidad de la mayoría de enfermedades minoritarias hace que requieran una atención multidisciplinaria con profesionales expertos de diferentes especialidades médicas, una gestión personalizada en el ámbito de enfermería, apoyo psicológico y también de trabajo social, entre otros.
En Vall d'Hebron hay más de 200 profesionales especialistas dedicados a la atención de más de 40.000 pacientes con enfermedades minoritarias. Somos uno de los hospitales del Estado español que trata más patologías y uno de los hospitales líderes de Europa en este campo. En 2025, formamos parte de 20 redes europeas de referencia en enfermedades minoritarias (ERN), de 43 centros de referencia españoles (CSUR) y de las 12 redes de experiencia clínica del Departamento de Salud (XUEC). Esto convierte este hospital en un centro altamente especializado para atender este tipo de enfermedades ante todo el proceso de vida, desde el nacimiento hasta la edad adulta del paciente, a través de un sistema en red que permite compartir recursos y conocimientos con otros hospitales y centros del territorio.
Los profesionales de las diferentes unidades y centros tienen como objetivo mejorar el acceso de los pacientes a un diagnóstico, una información y una atención individualizada así como apoyar en la investigación intermediando:
La Comisión de Enfermedades minoritarias tiene como objetivos: establecer en el hospital un marco común de actuación de la atención a las MM, identificar y alinear las diferentes iniciativas (asistenciales, formativas y de investigación), desplegar las líneas de actuación priorizadas, monitorizar y evaluar los resultados de la atención a las MM, para proponer e implementar actuaciones de mejora.
La concentración de pacientes con enfermedades minoritarias permite aumentar el conocimiento y favorece la investigación. Nuestro instituto de Investigación (VHIR) es líder tanto en investigación básica como clínica. Más de 14 grupos de investigación básica es dedicando al estudio de enfermedades minoritarias para favorecer el diagnóstico y encontrar nuevas aproximaciones terapéuticas. Somos el centro del territorio español con el número más grande de ensayos clínicos en medicamentos huérfanos, incluyendo terapias génicas y disponemos de una unidad referente en el desarrollo de terapias avanzadas.
Para más información, podéis contactar con el equipo de enfermedades minoritarias a través de la siguiente dirección de correo electrónico: minoritaries@vallhebron.cat
Las enfermedades metabólicas hereditarias (EMH) son un grupo de enfermedades genéticas de baja prevalencia. El defecto genético provoca la alteración de una proteína que participa en alguna de las vías del metabolismo y provoca un bloqueo en la vía afectada. Como consecuencia, se produce un cúmulo de sustancias que pueden ser tóxicas para el organismo, así como la deficiencia de otras que son necesarias.
Las enfermedades metabólicas hereditarias (EMH) son enfermedades crónicas, multisistémicas y progresivas que se pueden presentar a cualquier edad de la vida y que, en la mayoría de casos, suponen unos retos diagnósticos y terapéuticos. Nuestra unidad tiene el reconocimiento del centro de referencia estatal (CSUR) y europeo (ERN) para esta patología y forma parte del programa de cribado neonatal ampliado en Cataluña. Somos el único centro con atención integral desde la edad pediátrica hasta la edad adulta en Cataluña con especial experiencia en las enfermedades lisosomales.
Las EMH se diferencian entre:
La afectación es multisistémica e incluye a diferentes órganos y sistemas con expresión variable en función de la enfermedad y la edad. Requieren una atención coordinada y un programa de transición a la edad adulta.
Muchas de ellas se presentan en la edad pediátrica con retraso del crecimiento y retraso en el desarrollo psicomotor. Pueden asociar cardiopatía, afectación renal y episodios de descompensación en los que presentan fallos hepáticos o renales y empeoramiento neurológico. En el caso de las enfermedades de los orgánulos, los síntomas son crónicos y afectan más a los huesos y órganos de los sentidos. La aparición en adultos es más frecuente que las del metabolismo intermediario.
El diagnóstico se hace por medio de:
Son enfermedades crónicas que tienen que ser tratadas en centros especializados con equipos multidisciplinares para dar apoyo a todos los problemas.
En función del tipo de enfermedad pueden requerir:
La prevención pasa por un buen asesoramiento genético y reproductivo en caso de antecedentes familiares. El diagnóstico precoz de algunas enfermedades por medio del programa de cribado neonatal permite un tratamiento efectivo y una mejora del pronóstico.
La atresia pulmonar con comunicación intraventricular es una cardiopatía que se caracteriza por la ausencia de conexión entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares.
Es una cardiopatía congénita poco frecuente que se caracteriza por la ausencia de conexión entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares. Es una variedad extrema de la tetralogía de Fallot en la que la sangre que llega a los pulmones para oxigenarse lo hace sin pasar por el corazón.
La sangre puede llegar a los pulmones a través de sus propias arterias pulmonares, que estarán desconectadas del corazón, o a través de las arterias colaterales, unas arterias que nacen de la aorta torácica y que irrigan directamente el pulmón. Se trata de vasos con anatomía muy variable, que hay que estudiar en cada niño.
Esta enfermedad es muy heterogénea, con respecto a la variabilidad que presentan las arterias pulmonares. Se pueden diferenciar diversos grupos:
El pronóstico de esta enfermedad depende del crecimiento de sus ramas pulmonares para poder hacer la corrección mediante cirugía.
Es una cardiopatía congénita poco frecuente, ya que corresponde a entre el 1% y el -2% de todas las cardiopatías congénitas.
En la mayoría de casos, el diagnóstico se realiza mediante el estudio ecocardiográfico fetal. En esta ecografía se observa la ausencia de conexión entre el corazón y las arterias pulmonares, así como la presencia de CIV. Por medio de esta prueba también se valoran el tamaño y la posición de las arterias pulmonares.
Cuando el bebé nace, presenta una cantidad de oxígeno, que se denomina saturación, en la sangre inferior a lo que es habitual, entre un 80-90%, aunque es una cantidad suficiente para el desarrollo normal del bebé.
El trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) es el tratamiento definitivo de muchas inmunodeficiencias primarias(IDP) graves. Es un recambio completo de las células de la sangre de nuestro cuerpo. También se le llama trasplante de médula ósea (TMO).
El objetivo de este tratamiento es regenerar una hematopoyesis (proceso de formación, maduración y paso a la sangre de los diferentes tipos de células sanguíneas a partir de células madre) que ha sido eliminada por la administración al paciente de fármacos o radiaciones ionizantes, así como implantar al paciente el sistema inmunológico del donante, que tendrá capacidad de reconocer y atacar las células malignas del paciente.
Por eso, se cambian las células madre de la médula ósea (fábrica de las defensas) por las de otra persona sana (donante). Para ello, se necesita ingresar en el hospital durante uno a tres meses habitualmente.
1.er paso:
2.º paso:
3.er paso:
El tratamiento de las enfermedades renales se centra en controlar los factores que afectan a la función del riñón, como la tensión arterial y los desequilibrios metabólicos. Un buen diagnóstico permite adaptar el tratamiento y frenar la progresión de la enfermedad.
Hay tres niveles diferentes de tratamiento:
a) el médico, con la utilización de medicamentos u hormonas para suplir dichas funciones alteradas. Una dieta que genere poca urea o que contenga poco potasio, fármacos que controlan el exceso o defecto de sodio, potasio, calcio, fósforo, magnesio, o la presencia de acidosis. Y fármacos para tratar la anemia.
b) las medidas de depuración extrarrenal: la hemodiálisis (paso de la sangre por un circuito externo que realiza la depuración de las sustancias tóxicas por medio de un filtro adecuado), y la diálisis peritoneal en la que se instila una solución en la cavidad peritoneal del paciente, y al extraerla, se secuestran las sustancias tóxicas que normalmente aparecerían en la orina.
c) el trasplante renal, de donante vivo o de donación cadavérica. En este caso el nuevo riñón suple la función de los riñones enfermos. La duración del injerto renal es variable y depende del control de los episodios de rechazo que se pueden producir, una vez efectuado el trasplante. Un paciente joven con insuficiencia renal puede necesitar más de un trasplante renal a lo largo de su vida, aunque la vida útil de los injertos mejora día a día con la aparición de nuevos fármacos inmunosupresores.
La Unidad de Angioedema Hereditario del Hospital Vall d'Hebron tiene como objetivos la asistencia multidisciplinar a pacientes de todas las edades que sufren esta enfermedad, así como la docencia y la investigación en este campo.
La Unidad de Angioedema Hereditario (UAEH) de la Sección de Alergología creada en el Hospital Universitario Vall d'Hebron atiende desde hace más de 25 años a pacientes afectados por esta enfermedad.
La consulta de Genética Clínica ofrece una atención integral a pacientes con enfermedades de base genética y a sus familiares, teniendo en cuenta el diagnóstico, seguimiento, manejo y asesoramiento genético. Nuestro objetivo principal es crear una unidad funcional en torno a un único proceso diagnóstico, que abarque desde el aspecto clínico hasta el laboratorio diagnóstico, para las enfermedades genéticas, considerando su complejidad y la necesidad de una atención integral y multidisciplinaria.
Ha sido designada como miembro de la primera Red de Unidades de Experiencia Clínica (XUEC) de atención a las enfermedades poco frecuentes en Cataluña, dedicada a la atención de las enfermedades cognitivo-conductuales de base genética en la edad pediátrica. Creada por el Servicio Catalán de la Salud (CatSalut).
Es una cardiopatía que presenta una grieta en la pared que separa las cavidades derecha e izquierda del corazón y una malformación de la válvula mitral.
Los pacientes con canal auriculoventricular presentan una grieta en la pared que separa las cavidades derecha e izquierda del corazón y una malformación de la válvula mitral, que es la que regula el flujo de sangre de la cavidad izquierda del corazón.
En el caso de canal auriculoventricular parcial puede verse afectada la parte superior (auricular) o inferior (ventricular) de la pared. En caso de canal auriculoventricular completo, la grieta afectaría tanto a la cavidad auricular como a la ventricular de la pared.
Según el tamaño de la grieta interauricular y el grado de insuficiencia mitral, esta cardiopatía puede presentar síntomas o no.
En caso de que aparezcan, los más habituales son los asociados a la insuficiencia cardíaca:
Se lleva a cabo mediante una ecocardiografía que identifica la presencia del defecto y el grado de insuficiencia mitral.
Esta cardiopatía se corrige con cirugía, en la que se cerrará la comunicación interauricular con un parche y se reparará la válvula mitral mediante el cierre de la grieta. La edad ideal para corregir la cadena AV parcial es entre el año y los cuatro años de vida.
La gran mayoría de pacientes a los que se les corrige un defecto de este tipo logran una expectativa y calidad de vida parecidas a las de la población general. Los pacientes a los que no se les corrige pueden desarrollar hipertensión pulmonar, una enfermedad que disminuye drásticamente la edad de supervivencia a partir de los treinta y cuarenta años.
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