Existen diversos tipos tumorales, lo que condiciona el pronóstico y tratamiento. Entre los tumores malignos, el hepatoblastoma y el hepatocarcinoma son los más frecuentes, y suponen 2/3 de todos los tumores hepáticos. Entre los tumores benignos, destacan los hemangiomas, los hamartomas y la hiperplasia nodular focal. En el caso de los tumores benignos, sobre todo los de naturaleza vascular (hemangiomas), la radiología vascular e intervencionista juega un papel determinante, pudiendo evitar intervenciones quirúrgicas innecesarias, mejorando el pronóstico y evitando el trasplante hepático.

El tratamiento quirúrgico es una parte fundamental para la curación de la mayoría de los casos malignos, y el trasplante hepático puede ser la única posibilidad de curación para algunos pacientes. Las técnicas de radiología intervencionista también juegan un papel destacado. El Hospital Vall d´Hebron acumula una gran experiencia en el tratamiento de estos tumores y participa en el primer estudio mundial para el tratamiento de los tumores malignos hepáticos infantiles (PHITT), siendo uno de los centros de referencia para esta patología en el estado español dentro de las redes europeas ERN.

Los síntomas

Los pacientes suelen presentarse con distensión abdominal, masa abdominal palpable, o ambos. También son frecuentes la pérdida de peso, la fiebre sin foco y la pérdida del apetito. A veces, también, pueden descubrirse de forma incidental al realizar por ejemplo una ecografía por otro motivo. Si hay alguna enfermedad hepática acompañante o se comprime la vía biliar, puede aparecer coloración amarillenta de la piel y mucosas (ictericia). Algunos pacientes pueden referir dolor abdominal.

¿A quién afecta la enfermedad?

Puede afectar a niños de cualquier edad, incluso recién nacidos. Los tipos tumorales son diferentes entre las distintas etapas de la vida (recién nacidos, niños pequeños y adolescentes). Los hemangiomas (tumores benignos) son más frecuentes en niños prematuros. Algunos tumores malignos se asocian con enfermedades del hígado y del metabolismo, así como con síndromes genéticos y hereditarios o con anomalías vasculares.

El diagnóstico

Generalmente, el tumor es detectado por el pediatra de atención primaria, el cual derivará al paciente para estudio. A veces, el diagnóstico puede establecerse en las ecografías prenatales o bien poco después del nacimiento. Por último, puede detectarse en controles clínicos rutinarios a niños con enfermedades relacionadas con el desarrollo de estos tumores. Cuando el paciente presenta un tumor maligno, será importante completar el estudio de posibles síndromes y enfermedades relacionadas.

El tratamiento habitual

Dependerá del tipo de tumor. En los casos benignos, puede consistir en controles de imagen, pasando por tratamientos farmacológicos o de radiología intervencionista, y reservando la cirugía para casos muy concretos. En los malignos, la cirugía del tumor es fundamental para la curación e irá acompañada por lo general de tratamiento quimioterápico, que se administra antes o después de la intervención. En casos muy avanzados, será necesario el trasplante hepático.

Las pruebas más habituales

Normalmente, se realiza una analítica sanguínea con marcadores tumorales, una ecografía abdominal y una resonancia magnética. Para planificar la cirugía, suele ser necesario hacer una tomografía computerizada (TC). Cuando existe sospecha de malignidad, se realizará también una TC del tórax y se tomará una pequeña muestra de tejido (biopsia) para conocer el tipo tumoral exacto.

Prevención

Desgraciadamente, no existen medidas de prevención. A diferencia de los tumores hepáticos del adulto, muy relacionados con el consumo de alcohol y las infecciones víricas (hepatitis), en los niños generalmente se trata de casos aislados. Solo un pequeño porcentaje se presenta en niños con enfermedades y síndromes que predisponen a su aparición, como la atresia de vías biliares o algunas enfermedades metabólicas, en los que es fundamental realizar controles que permitan su detección precoz.