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Atresia pulmonar con comunicación intraventricular

L'atrèsia pulmonar amb comunicació intraventricular a Vall d'Hebron

La atresia pulmonar con comunicación intraventricular es una cardiopatía que se caracteriza por la ausencia de conexión entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares. 

 

Información destacada

Es una cardiopatía congénita poco frecuente que se caracteriza por la ausencia de conexión entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares. Es una variedad extrema de la tetralogía de Fallot en la que la sangre que llega a los pulmones para oxigenarse lo hace sin pasar por el corazón.

La sangre puede llegar a los pulmones a través de sus propias arterias pulmonares, que estarán desconectadas del corazón, o a través de las arterias colaterales, unas arterias que nacen de la aorta torácica y que irrigan directamente el pulmón. Se trata de vasos con anatomía muy variable, que hay que estudiar en cada niño.

Esta enfermedad es muy heterogénea, con respecto a la variabilidad que presentan las arterias pulmonares. Se pueden diferenciar diversos grupos:

  • Ramas pulmonares de buen tamaño con flujo pulmonar conectado al ducto arterioso.
  • Ramas pulmonares hipoplásicas con arterias colaterales, donde la circulación pulmonar es mixta.
  • Ausencia de ramas pulmonares con circulación pulmonar exclusiva para las arterias colaterales.

 El pronóstico de esta enfermedad depende del crecimiento de sus ramas pulmonares para poder hacer la corrección mediante cirugía.

 

¿A quién afecta la atresia pulmonar con comunicación intraventricular?

Es una cardiopatía congénita poco frecuente, ya que corresponde a entre el 1% y el -2% de todas las cardiopatías congénitas.

 

El diagnóstico

En la mayoría de casos, el diagnóstico se realiza mediante el estudio ecocardiográfico fetal. En esta ecografía se observa la ausencia de conexión entre el corazón y las arterias pulmonares, así como la presencia de CIV. Por medio de esta prueba también se valoran el tamaño y la posición de las arterias pulmonares.

Cuando el bebé nace, presenta una cantidad de oxígeno, que se denomina saturación, en la sangre inferior a lo que es habitual, entre un 80-90 %, aunque es una cantidad suficiente para el desarrollo normal del bebé. 

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