Vall d'Hebron, primer centro del Estado en realizar un trasplante pediátrico simultáneo de corazón e hígado

El Hospital Universitario Vall d’Hebron es el primer centro del Estado que realiza un trasplante pediátrico de corazón e hígado de forma simultánea. Más de 30 profesionales participaron hace unos meses en una cirugía de 16 horas en la que primero se trasplantó el corazón y luego el hígado. Además de la experiencia de los profesionales de Vall d’Hebron en trasplantes pediátricos, en el éxito de esta intervención ha sido clave una nueva tecnología, HOPE, “esperanza” en inglés y acrónimo de Perfusión Oxigenada Hipotérmica. Esta técnica hace circular una solución oxigenada a una temperatura muy baja a través del hígado del donante para preservarlo mejor. Permite mantener el órgano fuera del cuerpo más allá del límite de las 8 horas, ayudando a reducir el daño isquémico por falta de oxígeno y mejorando su viabilidad entre la extirpación y el trasplante de hígado, mientras el equipo de Cirugía Cardíaca realiza el trasplante de corazón sin ir contrarreloj.

Vivir con un corazón con un solo ventrículo

Este trasplante cardiohepático ha permitido a un chico de 16 años, que nació con un único ventrículo, recuperar su vida, que corría peligro por una falla terminal del corazón y del hígado. Esta disfunción orgánica es habitual en pacientes que han pasado por una cirugía de Fontan para salvar un tipo de cardiopatía congénita. La técnica, ideada por el Dr. Francis Fontan en 1970, es una cirugía paliativa que permite vivir a los niños que nacen con un solo ventrículo, una malformación grave que impide una circulación sanguínea normal. Es la última de tres intervenciones que se realizan en los primeros años de vida –antes se hace un procedimiento de Glenn y un banding–, para redirigir la sangre venosa hacia los pulmones sin pasar por el ventrículo, lo que mejora la oxigenación y la calidad de vida de los pacientes. “Esto se hace conectando las venas que llevan la sangre pobre en oxígeno directamente a los pulmones, eliminando la dependencia del ventrículo defectuoso”, simplifica el Dr. Raúl Abella, jefe del Servicio de Cirugía Cardíaca Pediátrica del Hospital Universitario Vall d’Hebron. La cirugía de Fontan se realiza en los primeros años de vida y con ella las vías de circulación sanguínea se adaptan para permitir que la sangre llegue a los pulmones, ya que el corazón no puede hacerlo de manera normal. “Desconectamos las venas cava del corazón para conectarlas a la arteria pulmonar”, describe.

Las cirugías paliativas que reciben estos pacientes cuando son pequeños les permiten llegar a la edad adulta y tener una buena calidad de vida. Pero a pesar de ser una solución eficaz, no es definitiva, requieren controles médicos constantes y a la larga pueden provocar una falla cardíaca, hipertensión pulmonar o problemas hepáticos. “La circulación modificada en este tipo de cirugía puede afectar también el flujo sanguíneo al hígado, causando un estancamiento de sangre en la vena hepática. Esto provoca una congestión crónica que puede evolucionar hacia fibrosis hepática, cirrosis y otros trastornos hepáticos”, explica el Dr. Jesús Quintero, jefe de la Unidad de Hepatología y Trasplante Hepático Pediátrico del Hospital Universitario Vall d’Hebron. Estos pacientes pueden presentar signos como alteraciones en las funciones hepáticas, malformaciones en los vasos sanguíneos del hígado y, en casos más graves, insuficiencia hepática. “Es el caso del chico que hemos operado, hasta los 13 años, llevaba una vida normal: iba a la escuela, jugaba y hacía deporte”, comenta. “Pero en los últimos dos años ya no salía de casa. A consecuencia de un flujo sanguíneo lento, retenía líquidos, se hinchaba y se cansaba muchísimo. Tenía profesora a domicilio, seguía una dieta hecha a medida por el equipo de nutrición de Vall d’Hebron y venía al Hospital de Día Pediátrico Polivalente cada 15 días para recibir tratamiento y una transfusión de albúmina, la proteína de la sangre”, añade Lis Vidal, enfermera de práctica avanzada de la Unidad de Hepatología y Trasplante Hepático Pediátrico del Hospital Universitario Vall d’Hebron.

Estos pacientes, además del corazón y el hígado –pueden desarrollar fibrosis hepática y cirrosis–, también pueden tener problemas en el intestino, como este paciente, y un 5 % desarrollar un cáncer. Es el caso de una niña que recibió un doble trasplante de corazón e hígado con éxito meses antes de este paciente adolescente. La intervención de la niña salió bien, pero durante el postoperatorio desarrolló un linfoma hepático que no pudo superar.

Una cirugía de alta complejidad

Gracias a los avances en los tratamientos de las patologías cardíacas en edad pediátrica, cada vez hay más adolescentes y adultos con cardiopatías congénitas. Los pacientes con cirugías de Fontan requieren un seguimiento multidisciplinario, ya que, al ser un procedimiento paliativo, con el tiempo los órganos se deterioran. El joven doblemente trasplantado tenía los intestinos y el hígado afectados cuando necesitó el trasplante de corazón. Los intestinos no condicionan la cirugía, pero el hígado cirrótico, sí. Por eso se optó por el doble trasplante simultáneo. Como el resto de personas trasplantadas, los primeros meses estará en casa y el próximo curso regresará a la escuela para cursar 1º de Bachillerato y prepararse para entrar en el doble grado de Física y Matemáticas.

La cirugía se realizó con la técnica de perfusión exvivo HOPE, que ofrece tres ventajas: mejora las condiciones iniciales del hígado, da margen al equipo quirúrgico para el trasplante de corazón y permite cambiar el soporte de circulación extracorpórea para reducir el sangrado.

Una técnica de futuro

En adultos, un doble trasplante simultáneo de corazón e hígado en un paciente con cardiopatía congénita se hizo en 2021 en el Hospital Gregorio Marañón. En pediatría, hay pocos centros en el mundo con experiencia en estos procedimientos. Vall d'Hebron es el único centro en Cataluña con equipos multidisciplinares y la experiencia necesaria para realizar una intervención tan compleja a nivel logístico, médico, quirúrgico, anestésico y de enfermería, con la colaboración de la Organitzación Catalana de Trasplantes (OCATT).

La intervención contó con una treintena de profesionales de diversas áreas, incluyendo cirugía cardíaca y hepática pediátrica, anestesiología, UCI pediátrica, hepatología y trasplante hepático, nutrición, enfermería y otras especialidades.