Lupus eritematoso sistémico (LES) y síndrome antifosfolipídico (SAF)

Síntomas

El LES puede afectar casi a todos los órganos del cuerpo. Los síntomas más frecuentes son:

• Síntomas generales: cansancio, fatiga, pérdida de peso o fiebre.
• Dolor o inflamación de las articulaciones (dedos de las manos, muñecas, codos, pies y rodillas) y rigidez articular que aparece por las mañanas y va mejorando a lo largo del día.
• Afectación de la piel. La piel puede presentar diferentes clases de lesiones; la más típica es la que se conoce como «eritema en alas de mariposa», que provoca el enrojecimiento y una erupción en la zona de la nariz y las mejillas. Las lesiones suelen manifestarse o empeorar cuando están en contacto con los rayos del sol (ultravioletas), efecto que se denomina fotosensibilidad.
• Caída del pelo.
• Inflamación de la membrana que recubre el corazón (pericarditis) o los pulmones (pleuritis). Las dos presentan síntomas similares: dolor en el pecho, falta de aire o ahogo y fiebre.
• Afectación de los riñones: la lesión más frecuente es la inflamación (nefritis). Se puede manifestar como imposibilidad de retener sustancias importantes como las proteínas, y por eso puede provocar retención de líquidos, con edema en las piernas y la cara. Otras veces, se puede presentar en forma de aumento de la tensión arterial.
• El LES también puede afectar el cerebro, aunque es muy poco frecuente. Además, puede ocasionar dolor de cabeza, depresión, alteraciones de la conducta, epilepsia...

Las manifestaciones clínicas más características del SAF son las trombosis (coágulos) y los abortos de repetición.

Las trombosis pueden originar trombosis venosas de las piernas, ictus o hemorragias cerebrales, infartos de miocardio, trombosis pulmonares, oculares...

Dentro de las complicaciones que conlleva el SAF durante el embarazo, las más frecuentes son los abortos de repetición (los más habituales, antes de la semana 10 de gestación), aunque también puede dar lugar a partos prematuros (antes de la semana 34 de gestación).

Aparte de las trombosis y las complicaciones obstétricas, los pacientes con SAF también pueden mostrar anemia, afectación del riñón, convulsiones, arritmias y distintas clases de lesiones en la piel.

¿A quién afecta la enfermedad?

El LES es una enfermedad que afecta predominantemente a las mujeres; se diagnostica un caso en hombres por cada nueve casos en mujeres. Se puede manifestar a cualquier edad, aunque en la mayoría de los casos aparece entre los 17 y los 35 años.

Se desconoce la causa exacta que provoca la enfermedad. Se cree que algún agente infeccioso puede desencadenar la enfermedad, pero es necesario al mismo tiempo que el individuo presente factores genéticos y hormonales.

El SAF también afecta más a las mujeres (entre un 60 % y un 80 %) que a los hombres. Se desconoce con exactitud por qué hay personas en quienes se detecta algún anticuerpo antifosfolípido positivo, pero no ha presentado nunca ninguna trombosis o aborto, mientras que otros sí.

Diagnóstico

El diagnóstico del LES es clínico y se basa en tres aspectos principales: los síntomas que refiere el paciente, las alteraciones que se observan en la exploración física y los resultados de la analítica de sangre y orina. No hay una única prueba para diagnosticar el LES.

En los análisis hay algunas alteraciones que deben hacer sospechar que el o la paciente presenta un LES. Es frecuente que los pacientes tengan un número bajo de leucocitos, linfocitos o plaquetas. También podremos detectar la presencia de anticuerpos como los antinucleares (ANA). Casi el 100 % de los pacientes con LES los tienen positivos, pero este hecho no diagnostica la enfermedad, ya que se pueden encontrar presentes en personas sanas o con otras enfermedades.

El diagnóstico del SAF también se hace por la confluencia de las características clínicas antes mencionadas (presencia de trombosis o afectación obstétrica en forma de abortos o partos prematuros) y la presencia de alguno de los anticuerpos típicos de la enfermedad (anticoagulante lúpico, anticuerpos contra la cardiolipina y anticuerpos anti ꞵ2-glicoproteína)

Tratamiento habitual

No hay un tratamiento único y curativo para el LES, ya que varía en función de cada paciente y de las manifestaciones clínicas que presenta. El tratamiento suele ser de larga duración o crónico. De forma general, se prescriben antiinflamatorios y corticosteroides para tratar los brotes y, en función de los órganos afectados, se asocian inmunosupresores (hidroxicloroquina, metotrexato, azatioprina, micofenolato...) para tratar y prevenir nuevos brotes. Actualmente, se dispone de un único fármaco biológico aprobado contra el LES, el belimumab, aunque se están llevando a cabo numerosos estudios con el objetivo de encontrar nuevos fármacos eficaces para tratar esta enfermedad.

El tratamiento del SAF incluye, principalmente, la administración de un tratamiento antiagregante (aspirina) o anticoagulante, en función de las manifestaciones clínicas presentadas y del perfil de autoanticuerpos del paciente. 

Pruebas más habituales

La prueba complementaria más utilizada para diagnosticar el LES y el SAF es el análisis de sangre, que incluye la determinación de autoanticuerpos.

De forma simultánea, se hacen otros estudios en función de la sintomatología que presente el o la paciente: estudio de orina para evaluar si el riñón está afectado, radiografía de tórax y ecocardiograma cuando hay afectación cardiaca o pulmonar, biopsia renal si se detecta afectación renal o biopsia de la piel, TAC craneal o resonancia magnética si aparecen síntomas neurológicos, etc.

Prevención

No hay una medida concreta para prevenir la aparición del LES y el SAF.

Una vez se manifiesta, es de vital importancia hacer un diagnóstico precoz de las dos entidades para poder instaurar un tratamiento con rapidez y así evitar que se presenten posibles complicaciones. Debe hacerse un seguimiento regular y próximo con los especialistas.

Asimismo, tanto en el LES como en el SAF es muy importante controlar de manera estricta los factores de riesgo cardiovascular clásicos (hipertensión arterial, diabetes, dislipemia, obesidad y tabaquismo), porque pueden contribuir muy negativamente al pronóstico de las dos entidades.