Vall d’Hebron coorganitza la reunió anual de la Xarxa Europea de Referència sobre malformacions craniofacials

El passat divendres 5 de novembre va tenir lloc a Barcelona la reunió anual de la Xarxa de Referència Europea (ERN per les seves sigles en anglès) sobre malformacions craniofacials o de l’orella, nas o gola, rares o complexes (coneguda com a ERN CRANIO). L’Hospital Universitari Vall d’Hebron ha estat el centre que ha coorganitzat la trobada d’enguany, que s’ha dut a terme a l’Hotel Catalonia Ramblas per motius epidemiològics, i la benvinguda l’ha donada el Dr. Antonio Roman, director assistencial de l’Hospital. Hi han assistit presencialment al voltant de 80 professionals de totes les especialitats implicades en aquestes patologies, i uns 150 ho han seguit per en línia des d’arreu d’Europa.

Les xarxes de referència europees acrediten quins centres hospitalaris de la Unió Europea són referents en el tractament d’una determinada malaltia rara o minoritària. L’Hospital Universitari Vall d’Hebron és un dels centres que té més ERN de tot l’Estat, fet que l’avala com a hospital de referència en l’excel·lència dels resultats per al pacient. En aquest cas, són dos els hospitals de l’Estat que formen part de l’ERN CRANIO: l’Hospital Universitari Vall d’Hebron i l’Hospital Universitario 12 de Octubre.

Aquestes reunions agrupen metges i metgesses de moltes especialitats, involucrats en el tractament d'aquestes patologies minoritàries que inclouen malformacions craniofacials, mandibulofacials, fissura llavipalatina i malformacions de l'esfera otorinolaringològica. “En aquestes reunions anuals tots els i les especialistes ens posem al dia i actualitzem les diferents línies de treball de l’ERN”, explica la Dra. Montserrat Munill, cap de la Unitat de Cirurgia Maxil·lofacial Pediàtrica de l’Hospital Universitari Vall d’Hebron i coorganitzadora de la reunió. Segons la Dra. Munill, l’objectiu principal de l’ERN CRANIO és “interrelacionar tots els centres de referència europeus per compartir el coneixement i l’excel·lència sobre aquestes patologies minoritàries”. Les persones que tenen malformacions craniofacials són poques, però “entre tots els centres europeus d’aquesta ERN sumem un volum important de pacients que ens permet ampliar l’expertesa i discutir una gran quantitat de casos”, afirma.

Els objectius prioritaris de l’ERN CRANIO són elaborar un registre europeu de pacients amb aquestes patologies i elaborar guies clíniques homogeneïtzades sobre els tractaments que cal aplicar en cada cas.

“El paper de la neurocirurgia en aquests tipus de pacients és remodelar el crani”, assegura la Dra. Maria Antònia Poca, cap de la Unitat de Neurocirurgia Pediàtrica de l’Hospital Universitari Vall d’Hebron. Es tracta de nens i nenes que han presentat un tancament precoç d'una o més sutures cranials. Per això, “cal obrir aquestes sutures per corregir l’estructura de manera que s’eviti un augment de la pressió cranial i aquests infants es puguin inserir a la societat d’una manera òptima tant físicament com intel·lectualment”.

Pel que fa al camp de la cirurgia plàstica per als i les pacients amb les patologies incloses en l’ERN CRANIO, Vall d’Hebron s’ha especialitzat en dos tipus d’intervencions: “la reconstrucció del pavelló auricular en el cas de les malformacions de l’orella (sobretot en la micròtia i la síndrome microsomia hemifacial) i les paràlisis facials congènites”, explica el Dr. Jose Manuel Collado, adjunt al Servei de Cirurgia Plàstica i Cremats i coordinador del CSUR de Reconstrucció del pavelló auricular de Vall d’Hebron. En el primer cas, l’orella queda afectada per una manca de desenvolupament del pavelló auricular i es reconstrueix fent servir cartílag costal per millorar l’aspecte de l’infant perquè deixi de tenir un estigma per la seva imatge i millori psicològicament. Per altra banda, les paràlisis facials congènites com ara la síndrome de Moebius es deuen a una manca de desenvolupament dels nuclis interns nerviosos, cosa que limita a aquestes persones l’expressivitat de la cara. Així, “la cirurgia plàstica utilitza tècniques microquirúrgiques per trasplantar un múscul que substitueix part dels motors de la cara, de manera que l’infant pot aprendre a activar el múscul i pot fer expressions facials, fet que el permet relacionar-se d’una manera més òptima”, assegura el Dr. Jose Manuel Collado.

Quant al paper de la cirurgia maxil·lofacial, aquesta especialitat “participa en el tractament de les malformacions craniofacials i fissura llavipalatina durant tot el procés de creixement de nen a adult, en intervencions quirúrgiques al llarg dels diferents estadis”, explica la Dra. Montserrat Munill. En tots els casos l'abordatge es multidisciplinari. El cirurgià o cirurgiana maxil·lofacial repara la fissura del llavi i del paladar i, conjuntament amb Foniatria i Logopèdia, fa seguiment per aconseguir l’adquisició normal de la parla. Com afirma la Dra. Munill, “l'objectiu final és la total normalització del desenvolupament i integració social de l'infant”. En el cas de les malformacions craniofacials, el cirurgià o cirurgiana maxil·lofacial participa en les cirurgies conjuntament amb especialistes en neurocirurgia. En els casos en què la malformació afecti el maxil·lar i la mandíbula, les cirurgies tenen l'objectiu de normalitzar aspecte i funció, i la coordinació amb els tractaments de l'ortodontista especialitzat o especialitzada en malformacions és bàsica.

L’abordatge d’aquests i aquestes pacients contempla també la foniatria i la logopèdia, especialitats “imprescindibles a l’hora de fer un bon diagnòstic i tractament”, assegura la Dra. Ana María León, adjunta de la Unitat de Foniatria i Logopèdia de l’Hospital Universitari Vall d’Hebron. Dificultats en la deglució i la parla són habituals en aquestes persones. Per aquest motiu, foniatres i logopedes fan la valoració i el seguiment des del naixement, assegurant en la primera etapa de la vida l’objectiu de l’alimentació i posteriorment el de la parla. “Som els i les responsables de fer el diagnòstic funcional de l’alteració del moviment del velofaringi, un mecanisme del paladar important per a la producció de tots els sons de la parla”. La decisió d’intervenir quirúrgicament el velofaringi de l’infant i la tècnica que es realitzarà parteix d’un equip multidisciplinari, en el qual la valoració de foniatres i logopedes és determinant. En la trobada, la Dra. Ana María León va participar en la ponència titulada “Abordatge multidisciplinari sobre la parla i el llenguatge en pacients amb fissura palatina”.