La innovadora Unitat de Fibrosi Quística de Vall d’Hebron redueix les infeccions creuades tres anys després de la seva posada en marxa

Fa tres anys es va estrenar la nova Unitat de Fibrosi Quística de Vall d’Hebron amb un disseny innovador pioner a Europa: té un circuit amb dues parts diferenciades, una per a pacients adults i una altra per a pacients pediàtrics per evitar les infeccions creuades. Aquest espai es va fer realitat gràcies a l’impuls econòmic de 2,3 milions d’euros de la Fundació Privada Daniel Bravo Andreu. Gràcies al disseny innovador de la Unitat de Fibrosi Quística s’han reduït les infeccions creuades entre pacients.

“La unitat ha suposat un canvi radical en la manera de visitar els i les pacients i en el control de la malaltia. El seu disseny innovador, que facilita que el pacient esperi a una consulta en comptes d’una sala d’espera i evita el contacte amb altres pacients, ha previngut infeccions i, en temps de COVID-19, ha ajudat a continuar la tasca assistencial amb molta més facilitat, fent que la incidència del virus en els nostres pacients fos quasi inexistent”, destaca el Dr. Antonio Moreno, cap de Pediatria.

 La fibrosi quística és una malaltia genètica, hereditària, crònica i degenerativa, que afecta les cèl·lules que produeixen el moc, la suor i els enzims digestius. Els pulmons, l’aparell digestiu, el fetge, el pàncrees i l’aparell reproductor són els òrgans més afectats per aquest augment de la viscositat de les secrecions, que poden produir infeccions i inflamacions. Es considera una malaltia rara. A Catalunya afecta 1 de cada 7.300 persones. Apareix quan els progenitors són portadors d’una mutació genètica i els dos transmeten aquest defecte genètic a l’infant.

L’any 1930, quan es va descriure per primer cop aquesta patologia, més de la meitat dels nadons no superaven l’any de vida. A finals del segle XX, es va descobrir que la principal font d’infecció era la relació entre pacients. Va ser en uns campaments d’estiu per a nens i nenes, organitzat al Canadà. Es va observar que després d’aquestes estades, els infants emmalaltien. Tenia una explicació, el principal enemic dels pacients amb fibrosi quística són els bacteris, en concret una anomenada Pseudomonas aeuriginosa o la Bukholderia cepacia, que es refugia dins de la mucositat espessa per protegir-se dels antibiòtics i aprofita per reproduir-se. I l’hàbitat on es troben més còmodes aquests bacteris és en el cos d’un pacient de fibrosi quística. “Fa deu anys, el 25% dels nostres pacients pediàtrics estaven colonitzats de forma crònica amb la Pseudomonas aeruginosa, que s’associava a un deteriorament pulmonar ràpid. Ara no tenim cap pacient així. I com que tots arriben a l’edat adulta, a la unitat tenim més adults que infants”, comenta la Dra. Silvia Gartner, coordinadora de la Unitat Pediàtrica de Fibrosi Quística de l’Hospital Universitari Vall d’Hebron.

L’espai d’infants i adults de la Unitat és com un mirall: els nens i nenes entren per una porta i enfilen per un passadís on estan les consultes, i els adults tenen el mateix disseny a l’altra banda. Els dos espais estan separats per despatxos. Els pacients no es veuen mai, fet que ha reduït les infeccions creuades. “Se’ls hi adjudica una consulta i d’allà no es mouen. Els que ens movem som els especialistes. Cada pacient comença la visita amb un especialista, de pneumologia, infermeria, gastroenterologia... Com és una malaltia que afecta diferents òrgans té un abordatge multidisciplinari. Amb aquest disseny, evitem que el pacient deambuli per l’hospital i hagi de compartir sala d’espera amb altres”, explica la Dra. Silvia Gartner.

Prova pilot amb la Fundació Daniel Bravo per facilitar espiròmetres domiciliaris

Ara, la Unitat de Fibrosi Quística fa un altre pas per millorar la qualitat de vida dels i les pacients. Gràcies a una donació de la Fundació Daniel Bravo, es facilitaran cent espiròmetres domiciliaris als pacients, en el context d’una prova pilot, perquè puguin controlar la seva malaltia a casa. Si aquesta prova pilot funciona bé el projecte s’estendrà als pacients amb fibrosi quística d’altres centres de Catalunya. La crisi sanitària de la COVID-19 ha accelerat la telemedicina. Amb els espiròmetres, els i les pacients poden valorar la seva capacitat pulmonar. Aquests aparells mesuren l’evolució de la malaltia i ofereixen un índex objectiu de deteriorament dels pulmons. “Les espirometries són una prova rutinària i, durant la pandèmia, els espiròmetres portàtils domiciliaris ens han ajudat a fer un seguiment dels pacients, amb els que hem fet més visites telemàtiques. És una eina de gran valor que ha vingut per quedar-se”, explica el Dr. Antonio Álvarez, coordinador d’Adults de la Unitat de Fibrosi Quística. A més d’ajudar a fer visites telemàtiques, els espiròmetres domiciliaris donen més autonomia al pacient. Per exemple, quan un pacient té símptomes d’empitjorament, poden ajudar a valorar la situació i anticipar un inici de tractament o si cal o no desplaçar-se a l’hospital. Una atenció precoç de la infecció evita posar en risc la vida del pacient i redueix el seu deteriorament.

La Unitat de Fibrosi Quística atén 350 pacients adults i pediàtrics. A més de ser la més gran de l’Estat i un referent, “és l’únic centre estatal que està dins de la Xarxa  d’Assajos Clínics de la Societat Europea de Fibrosi Quística (ECFS-CTN)”, destaca el Dr. Antonio Álvarez. “Aquesta xarxa assegura participar en pràcticament tots els assajos clínics que es desenvolupen sobre fibrosi quística”, explica. La distribució dels espais permet als professionals sanitaris fer simultàniament visites rutinàries, d’estudis d’investigació o monitorar assajos clínics. La Unitat de Fibrosi Quística està dotada per ser autosuficient. A més de disposar de dues sales d’hospital de dia pròpies, per a adults i per a infants, compta amb espais per fer recerca on es desenvolupen projectes d’investigació.

El diagnòstic precoç a través del cribratge ha millorat l’esperança de vida. “Ens dóna una oportunitat per iniciar tractaments digestius i respiratoris de manera immediata. Retardem l’aparició de lesions irreversibles i ja no veiem pneumònies recurrents durant l’edat pediàtrica”, assenyala Mary Soto, infermera especialista de fibrosi quística. Aquest diagnòstic es fa a través de la prova del taló. Si surt positiva no és sinònim de tenir fibrosi quística, s’ha de realitzar un estudi genètic i una prova de la suor. Els pacients de fibrosi quística tenen la suor més salada. La Unitat de Fibrosi Quística té un espai per fer aquesta prova sense necessitat d’entrar dins la unitat. Tots aquests canvis en l’atenció dels pacients, juntament amb els nous tractaments i la pràctica regular d’exercici físic, contribueixen al fet que molts puguin fer una vida completament normal.