Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
¿Quieres saber cómo será tu estancia en el Hospital Universitario Vall d'Hebron? Aquí encontrarás toda la información.
La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
Las enfermedades metabólicas hereditarias (EMH) son un grupo de enfermedades genéticas de baja prevalencia. El defecto genético provoca la alteración de una proteína que participa en alguna de las vías del metabolismo y provoca un bloqueo en la vía afectada. Como consecuencia, se produce un cúmulo de sustancias que pueden ser tóxicas para el organismo, así como la deficiencia de otras que son necesarias.
Las enfermedades metabólicas hereditarias (EMH) son enfermedades crónicas, multisistémicas y progresivas que se pueden presentar a cualquier edad de la vida y que, en la mayoría de casos, suponen unos retos diagnósticos y terapéuticos. Nuestra unidad tiene el reconocimiento del centro de referencia estatal (CSUR) y europeo (ERN) para esta patología y forma parte del programa de cribado neonatal ampliado en Cataluña. Somos el único centro con atención integral desde la edad pediátrica hasta la edad adulta en Cataluña con especial experiencia en las enfermedades lisosomales.
Las EMH se diferencian entre:
La afectación es multisistémica e incluye a diferentes órganos y sistemas con expresión variable en función de la enfermedad y la edad. Requieren una atención coordinada y un programa de transición a la edad adulta.
Muchas de ellas se presentan en la edad pediátrica con retraso del crecimiento y retraso en el desarrollo psicomotor. Pueden asociar cardiopatía, afectación renal y episodios de descompensación en los que presentan fallos hepáticos o renales y empeoramiento neurológico. En el caso de las enfermedades de los orgánulos, los síntomas son crónicos y afectan más a los huesos y órganos de los sentidos. La aparición en adultos es más frecuente que las del metabolismo intermediario.
El diagnóstico se hace por medio de:
Son enfermedades crónicas que tienen que ser tratadas en centros especializados con equipos multidisciplinares para dar apoyo a todos los problemas.
En función del tipo de enfermedad pueden requerir:
La prevención pasa por un buen asesoramiento genético y reproductivo en caso de antecedentes familiares. El diagnóstico precoz de algunas enfermedades por medio del programa de cribado neonatal permite un tratamiento efectivo y una mejora del pronóstico.
La enfermedad neuromuscular es una enfermedad crónica que genera una gran discapacidad, la pérdida de autonomía personal y cargas psicosociales importantes. Las alteraciones respiratorias son la principal causa de morbilidad y mortalidad en las enfermedades neuromusculares. Afectan notablemente a la evolución y provocan múltiples ingresos hospitalarios que comprometen gravemente la vida del enfermo.
Las principales causas de la afectación respiratoria son la hipoventilación, por debilidad de la musculatura inspiratoria, y la ineficacia tusígena, por debilidad de la musculatura espiratoria. El soporte ventilatorio, a través de ventilación mecánica no invasiva o traqueotomía, es capaz de prevenir o revertir la insuficiencia ventilatoria en este tipo de pacientes.
La pérdida de fuerza espiratoria hace que el paciente sea incapaz de expulsar las secreciones bronquiales. Además, si hay una afectación de la musculatura bulbar, es decir, pueden aspirar saliva, contenido oral o alimentación, este hecho induce la aparición de múltiples infecciones respiratorias, neumonías y atelectasias que provocan la obstrucción del flujo aéreo y comprometen gravemente la vida del enfermo.
La combinación de la ventilación mecánica no invasiva con la asistencia mecánica de la tos disminuye la morbilidad y los ingresos hospitalarios de estos pacientes.
Actualmente hay unos 60.000 afectados en todo el Estado español.
En la Unidad de Rehabilitación Cardiorrespiratoria hacemos el seguimiento de las presiones inspiratorias y espiratorias máximas (PIM y PEM), el flujo espiratorio máximo (FEM), también conocido como peak cough flow (PCF), y la espirometría.
Los objetivos del tratamiento van encaminados a controlar la evolución de la insuficiencia ventilatoria y evitar o mejorar los episodios de insuficiencia respiratoria. Para alcanzar los objetivos se tienen que aplicar técnicas manuales o instrumentales (técnicas para favorecer una expansión pulmonar, tos asistida manual, tos asistida mecánica, entre otros).
Un objetivo muy importante es formar al cuidador principal en las técnicas de fisioterapia con el fin de evitar posibles complicaciones en el sistema respiratorio.
La Unidad de Soporte Nutricional la forma un equipo sanitario multidisciplinar y multiprofesional, integrado por médicos de diferentes especialidades, diplomados de enfermería, dietistas nutricionistas, dietistas técnicos, auxiliares de enfermería y personal administrativo. Es, además, una unidad transversal ya que proporciona soporte a diferentes Servicios. Y destaca su tarea de formación.
Damos soporte nutricional y dietético a los pacientes hospitalizados en todos los servicios clínicos del Hospital, y hacemos el seguimiento posterior a la consulta externa de aquellos que lo necesiten. También en las consultas externas, atendemos a pacientes derivados de los diferentes ámbitos asistenciales del Hospital y de atención primaria que requieren soporte nutricional y dietético especializado. De la misma manera, en el CAP de Horta se atiende a pacientes con necesidad de soporte nutricional.
La especialidad médica de endocrinología y nutrición incluye el estudio y el tratamiento de las enfermedades de las glándulas endocrinas, del metabolismo y todos los aspectos relacionados con el estado nutricional.
Itinerario formativo de Endocrinología y nutrición
Incluye el conocimiento básico y clínico de las técnicas diagnósticas, las medidas dietéticas y terapéuticas y todos los aspectos de medicina preventiva relacionados con estos campos. En la Unidad Docente de Endocrinología y Nutrición también participan otras especialidades como medicina interna, cardiología, nefrología, neurología, pediatría, medicina nuclear y las unidades de Soporte Nutricional y de Urgencias.
Es una enfermedad crónica inflamatoria del esófago causada y mantenida por una reacción alérgica. Se caracteriza por la dificultad para tragar (disfagia), los atascos de la comida en el esófago (impactación alimentaria) y rupturas de la pared del esófago (perforación esofágica).
Los síntomas más frecuentes son:
Si la inflamación esofágica y los síntomas que se derivan de la misma no se tratan, persisten desde la infancia hasta la edad adulta. Esta inflamación provoca alteraciones estructurales del esófago con un proceso de remodelación de los tejidos, que lleva al desarrollo de fibrosis y a la formación de estenosis. Es decir, un deterioro funcional que afectará de manera significativa la calidad de vida de quien la sufre.
Desde su primera descripción, del año 1993, la EE presenta una prevalencia de hasta 45 casos por cada 100.000 habitantes y una incidencia de 3,7 casos por cada 100.000 habitantes y año. Eso significa que actualmente es la causa más habitual de disfagia, perforación espontánea del esófago e impactación alimentaria en pacientes jóvenes.
Para establecer un diagnóstico adecuado, se tiene que hacer una gastroscopia mediante la cual hay que tomar múltiples biopsias del esófago, ya que las alteraciones inflamatorias se distribuyen de manera moteada. Con esta técnica también se evaluará la respuesta al tratamiento.
Con el análisis endoscópico de la superficie mucosa esofágica no basta para hacer un buen diagnóstico, ya que hasta el 10-15 % de pacientes presentan una exploración endoscópica normal.
El tratamiento de la EE se basa en el uso de tres alternativas terapéuticas:
Para la prevención de las complicaciones de la EE es importante un diagnóstico temprano de la enfermedad. También es básico el tratamiento precoz y el seguimiento clínico y endoscópico.
El estreñimiento es un trastorno del hábito intestinal que se caracteriza por una disminución en la frecuencia evacuativa del excremento o en excrementos duros y difíciles de expulsar. Afecta más a las mujeres y, en muchos casos, cursa con dolor o molestias abdominales. Esta entidad tiene una repercusión personal, sanitaria y social muy importante.
En la mayoría de los casos, la causa del estreñimiento es desconocida, sin una lesión orgánica o anatómica que lo explique, y se define como estreñimiento funcional o primario. En otros casos, la aparición del estreñimiento se ve favorecida por determinadas enfermedades o medicamentos, que es lo que se conoce como estreñimiento secundario.
Dentro del estreñimiento primario podemos distinguir algunas variantes:
El estreñimiento secundario se debe al consumo de ciertos medicamentos, sobre todo opiáceos para el dolor, y a enfermedades neurológicas, metabólicas, infecciosas (Chagas) y al cáncer, entre otros.
El más frecuente es la dificultad para la evacuación.
En caso de que haya alteración en la evacuación rectal, los síntomas pueden ser:
Esta entidad es muy común tanto en adultos como en niños, y puede afectar a entre un 10 y un 30 % de la población mundial. El 69 % de los pacientes que lo sufren dicen que afecta a su rendimiento escolar o laboral, y el 40 % de los pacientes con estreñimiento ha consultado en alguna ocasión al médico por este motivo. En el Estado español, entre los años 2005-2006 se dispensaron más de 23 millones de unidades de varios laxantes durante un año.
En general, no se hacen estudios de rutina en pacientes con estreñimiento crónico si no hay signos de alarma como pueden ser fiebre, pérdida de peso o sangrado rectal. En cambio, el estreñimiento de reciente aparición, sin causa aparente o que no responde bien al tratamiento tiene que estudiarse mediante diferentes pruebas como:
El estreñimiento tiene que ser tratado de manera individualizada y hay que analizar la presencia de las causas que lo originen o lo agraven. También hay que investigar los hábitos dietéticos, higiénicos y el consumo de fármacos del paciente.
La ausencia de respuesta a este tratamiento tiene que ser valorada por especialistas.
Existen varias maneras de prevenir el estreñimiento:
De naturaleza autoinmunitaria, la enfermedad celíaca es la reacción, por predisposición genética, a la ingesta del gluten, una proteína presente en el trigo, el centeno, la cebada, la avena, la espelta, el kamut y el triticale. El hecho de ingerir gluten provoca a las personas celíacas una lesión en las vellosidades del intestino delgado que afecta a su capacidad de absorber los nutrientes de los alimentos (proteínas, carbohidratos, grasas, sales minerales y vitaminas). La celiaquía se puede presentar a cualquier edad y, aunque afecta a personas de todos los orígenes, parece que es más común entre las de raza blanca con antepasados provenientes del norte de Europa. Los estudios más recientes demuestran que esta enfermedad afecta aproximadamente a 1 de cada 100 personas y en la actualidad se considera que se trata de la enfermedad crónica intestinal más frecuente en el mundo occidental.
Aunque puede haber celíacos que no presenten síntomas, los más frecuentes son:
Se desconoce con exactitud por qué una persona desarrolla la enfermedad celíaca, pero se sabe a ciencia cierta que existen factores genéticos que predisponen a la persona a padecerla. Parece ser, sin embargo, que el componente genético no es determinante para que la enfermedad se llegue a desarrollar y que hacen falta también factores ambientales. A pesar de tener un origen genético, no se puede decir que sea una enfermedad hereditaria, aunque, si se compara con la población en general, el hecho de que una persona la sufra incrementa las posibilidades de que sus familiares la puedan sufrir. La probabilidad de sufrirla si algún familiar la tiene es del 10 %.
Los familiares de primer grado de pacientes celíacos y las personas con enfermedades asociadas, como la diabetes tipo I o las enfermedades autoinmunes, tienen más riesgo de padecerla.
La celiaquía se puede presentar a cualquier edad y es más frecuente en mujeres que en hombres. Su prevalencia en Cataluña es de 1 de cada 204 habitantes y se detecta con más frecuencia en niños que en adultos.
El proceso del diagnóstico se basa en la sospecha clínica o en el reconocimiento de alguno de los factores de riesgo. Se dispone de marcadores serológicos como los anticuerpos antitransglutaminasa o antipéptidos deaminados de gliadina. Si estos son positivos, se tiene que hacer una biopsia intestinal endoscópica para confirmar el diagnóstico.
También se pueden hacer estudios genéticos de HLA-DQ2 y HLA-DQ8 para identificar a las personas de riesgo.
Actualmente, el tratamiento de la enfermedad celíaca consiste en la eliminación completa y permanente del gluten de la dieta de los pacientes.
Los celíacos no pueden tomar productos alimenticios que contengan trigo, avena, cebada o centeno. En la mayoría de los casos se consigue una recuperación total y permanente de la lesión intestinal, siempre que no se vuelva a comer alimentos con gluten. Esta eliminación solo se recomienda a los pacientes con enfermedad celíaca o con sensibilidad no celíaca al gluten, por lo tanto, no es ni necesario ni recomendable que también lo elimine la población general.
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