Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
¿Quieres saber cómo será tu estancia en el Hospital Universitario Vall d'Hebron? Aquí encontrarás toda la información.
La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
El estado inmune de una persona depende de su salud general: nutrición adecuada, evitar exposiciones a humo de tabaco y productos químicos, en la medida en que sea posible. En la primera infancia, las vacunas e inmunizaciones prescritas en el calendario vacunal ayudan a constituir un sistema inmune competente.
En el caso de las inmunodeficiencias primarias, es importante su detección. La presunción se hace por la presencia de enfermedades infecciosas frecuentes. Las inmunodeficiencias secundarias se producen en el curso del tratamiento de una neoplasia o también en los pacientes trasplantados que deben tomar medicación inmunosupresora de por vida.
En el caso de las enfermedades autoinmunes, es necesario seguir la medicación, también muchas veces de por vida, y evitar el frío y el sol excesivos que son desencadenantes de la manifestación autoinmune. En el caso de las afectaciones de las articulaciones o musculatura, es necesario seguir los consejos de rehabilitación específicos para mantener la funcionalidad de los órganos afectados.
En el caso de un déficit inmunitario, la administración de gammaglobulinas (proteínas de la sangre encargadas de nuestra defensa) puede tener un papel importante. Cuando la deficiencia inmunitaria está en las células de defensa no hay beneficio con el uso de gammaglobulinas, en cambio los antibióticos pueden impedir o reducir las infecciones que se pueden sufrir.
En el caso de las enfermedades por exceso o mala regulación de la respuesta inmune, se utilizan antiinflamatorios y fármacos que frenan la inmunidad por diferentes vías. Cabe mencionar los corticoides y los llamados fármacos biológicos, que son proteínas dirigidas a bloquear una vía de activación de la inmunidad o de la inflamación. También otros fármacos tienen acción beneficiosa para un mecanismo poco claro, como pueden ser los medicamentos que se usan para tratar el paludismo.
Los síndromes autoinflamatorios son un grupo de enfermedades caracterizadas por episodios espontáneos, recurrentes o persistentes de inflamación multisistémica. Están causados por alteraciones de la inmunidad innata, lo que ocasiona una desregulación del sistema inmunitario. En las enfermedades autoinflamatorias, debido a diferentes mutaciones genéticas, se va a producir una hiperactividad patológica de esta estructura, lo que desencadenará una actividad inflamatoria anormal y mantenida. El número de enfermedades que incluye se ha ido incrementando desde entonces debido a los avances en genética e inmunología.
Muchas de las enfermedades incluidas en el grupo presentan como síntoma principal episodios reiterados de fiebre que desaparece espontáneamente después de unos días, para reaparecer de nuevo cíclicamente tras un intervalo de tiempo variable. La fiebre no es de origen infeccioso y, por lo tanto, no responde al tratamiento con medicamentos antibióticos o antivirales. En función del defecto genético, estas enfermedades pueden asociar una gran diversidad de otras manifestaciones, como son las cutáneas, abdominales, articulares, oculares o pulmonares.
Todas las enfermedades que forman parte del grupo son poco frecuentes y presentan una incidencia inferior a 5 casos por cada 10 000 habitantes, por lo que se consideran enfermedades raras, la mayoría debutan en la infancia o adolescencia.
Los progresos recientes en la investigación han mostrado de forma clara que algunas fiebres cuya causa no se encuentra están provocadas por un defecto genético.
En función de si existe base genética o no, se pueden clasificar en:
El diagnóstico se basa en las características clínicas del cuadro clínico de cada paciente. Los análisis de sangre son importantes en el diagnóstico de las diferentes enfermedades autoinflamatorias, ya que permiten detectar la existencia de inflamación. Estos análisis se repiten cuando el niño se encuentra asintomático para observar si se han normalizado. El análisis molecular o genético permite detectar la presencia de las mutaciones implicadas en el desarrollo de las enfermedades autoinflamatorias y se estudian en quienes se sospecha que pueden padecerlas según las características del cuadro clínico. El diagnóstico se confirma cuando el paciente evidencia ser portador de las mutaciones y, con frecuencia, es necesario estudiar también a los familiares.
El tratamiento dependerá fundamentalmente del tipo de enfermedad y de la respuesta a la terapia de elección. Por ejemplo, en la fiebre mediterránea familiar, el tratamiento de elección es la colchicina. Otros tratamientos utilizados en las diferentes enfermedades autoinflamatorias son los inhibidores de citocinas, como la IL-1 o el factor de necrosis tumoral α. Es fundamental un seguimiento estrecho del paciente para evitar que se produzcan complicaciones a largo plazo.
Este contenido ha sido diseñado y cocreado conjuntamente con las Asociaciones de pacientes "Asociación Española de Caps", "Stop FMF" y "Liga Reumatológica", conjuntamente con médicos del Servicio de Reumatología de adultos y pediátricos y la Coordinación de Atención y Participación Ciudadana.
Información practica como CSUR de enfermedades autoinflamatorias
La osteoporosis, que quiere decir «hueso poroso», es una enfermedad esquelética en la que se produce una disminución de la densidad y la calidad del hueso, de modo que el esqueleto tiene menos resistencia y es propenso a fracturarse, incluso con un traumatismo menor, como una caída desde la propia altura o un golpe. Estas fracturas se denominan por fragilidad u osteoporóticas. Son muy prevalentes. A escala mundial, se calcula que una de cada tres mujeres y uno de cada cinco hombres sufrirá una fractura osteoporótica durante su vida.
Es una enfermedad silenciosa, porque no manifiesta ningún síntoma hasta la primera fractura. Haber tenido una primera fractura predispone a fracturas posteriores. Casi siempre tienen lugar en la columna vertebral, la muñeca o la cadera, pero se pueden producir en otras zonas. Tienen especial importancia las fracturas de columna, que condicionan dolor, deformidad y pérdida de altura, y las de cadera, que requieren ingreso hospitalario e implican una pérdida de calidad de vida y autonomía, así como un coste socioeconómico elevado.
El esqueleto óseo es un tejido vivo que está en proceso constante de destrucción de hueso viejo y formación de hueso nuevo. Con la edad, la destrucción supera la formación de hueso nuevo de forma gradual. Afecta sobre todo a mujeres después de la menopausia, ya que durante la menopausia esta destrucción se produce más deprisa porque desaparece el efecto protector de los estrógenos. Esto predispone a la llamada osteoporosis posmenopáusica. Se suma el hecho de que, durante la juventud, las mujeres alcanzan un pico de masa ósea menor que los hombres. La menopausia precoz (antes de los 45 años) es un factor de riesgo. En los hombres, generalmente, la pérdida ósea se vuelve importante hacia los 70 años.
Así, la edad repercute en la pérdida de masa ósea, pero también puede afectar a niños, jóvenes y mujeres antes de la menopausia. Hay otros muchos factores de riesgo de padecer osteoporosis, como tener antecedentes familiares, determinados fármacos (corticosteroides, fármacos utilizados en el cáncer de próstata y de mama), tabaco, exceso de alcohol, sedentarismo y ciertas patologías, como las enfermedades inflamatorias reumáticas, las enfermedades endocrinas, hepáticas, hematológicas, renales, los problemas de malabsorción intestinal o la escasa ingesta de calcio, entre otros.
El diagnóstico debe hacerse teniendo en cuenta los factores de riesgo que puedan provocar osteoporosis, que los profesionales sanitarios tendrán que valorar.
Es necesario hacer un análisis de sangre para detectar posibles alteraciones y una DEXA (radioabsorciometría de energía dual), que utiliza pequeñas dosis de radiación. Se evalúa en la cadera y en la columna lumbar. En general, la medida de referencia se deriva de la densidad ósea en la población de adultos jóvenes (se denomina puntuación T), de modo que la OMS ha establecido que la osteoporosis se diagnostica cuando la puntuación T de una persona es inferior a –2,5 DE. Osteopenia significa pérdida de masa ósea que no llega a osteoporosis y se define <cuando la puntuación T se sitúa entre –1 y –2,5 DE.
Si la DEXA arroja un resultado de osteoporosis, ello no significa que necesariamente tenga que haber fractura, sino que se tienen que evaluar otros factores de riesgo y valorarse en conjunto. La osteopenia es muy frecuente y el inicio del tratamiento dependerá de si hay factores de riesgo importantes o si ha habido fracturas. Disponemos de herramientas para calcular el riesgo de fractura que engloban todas las características de cada paciente.
El objetivo es evitar la pérdida de masa ósea y reducir el riesgo de fractura. Es fundamental llevar un estilo de vida saludable.
Tratamiento farmacológico:
Hay varios tipos de fármacos y la prescripción dependerá del perfil y riesgo individual de cada paciente, tanto por la localización de la fractura como por otras condiciones médicas. La duración del tratamiento también es variable.
Actualmente, disponemos de una gama de fármacos que han demostrado ser seguros y eficaces al reducir el riesgo de fractura en los pacientes con osteoporosis. La mayoría tienen un efecto denominado «antirresortivo», porque frenan la pérdida de masa ósea y, al mismo tiempo, son un tratamiento anabólico, ya que estimulan la formación de hueso.
La artrosis u osteoartrosis es un proceso degenerativo marcado por la lesión del cartílago de las articulaciones. La articulación es el área donde un hueso se conecta con el otro para permitir el movimiento. El cartílago es un tejido que recubre las articulaciones y hace de amortiguador de la carga y del impacto y permite el movimiento de las articulaciones sin fricción. Habitualmente, se encuentra en la columna lumbar, cervical, cadera, rodillas y manos.
La manifestación más frecuente es el dolor que mejora con el reposo, la rigidez al iniciar el movimiento, deformidad y dificultad para mover las articulaciones afectadas. Puede haber un cierto grado de inflamación, que causará tumefacción por acumulación excesiva de líquido en la articulación.
No obstante, debe distinguirse de la artritis, que es una enfermedad inflamatoria reumática donde el problema radica en la inflamación articular y que provoca un dolor que no mejora con el reposo. El hecho de que en inglés la artrosis se llame osteoarthritis puede dar lugar a confusión.
Es muy prevalente y genera un impacto sociosanitario elevado. El estudio EPISER2016, de la Sociedad Española de Reumatología, mostró una prevalencia en la población a partir de los 40 años del 29 %.
La edad es el principal factor de riesgo. Es más frecuente en mujeres. El desgaste del cartílago está claramente asociado a la obesidad y a la falta de ejercicio físico regular. También predispone tener una alteración en la alineación articular/postural. A veces, la causa proviene de una lesión traumática u otros trastornos previos en la articulación afectada. Tiene un componente genético (especialmente la artrosis de las manos).
El diagnóstico se obtiene a partir de los síntomas, la exploración física y pruebas de imagen.
Tiene como objetivo mejorar los síntomas y la calidad de vida y retrasar la evolución. Debe ser individualizado para cada paciente y tipo de articulación.
El tratamiento no farmacológico es fundamental. Se recomienda:
El tratamiento farmacológico consiste normalmente en analgesia convencional, como el paracetamol, que será el tratamiento analgésico de elección. Hay tratamientos de acción lenta, como el sulfato de condroitina (vía oral) o el ácido hialurónico (infiltración), que tienen cierta eficacia en la mejora del dolor, especialmente en la artrosis de rodilla. La cirugía (prótesis) se reserva para casos en los que la articulación está muy destruida y las otras medidas han fracasado.
El sistema inmune es un sistema de defensa y adaptación de nuestro organismo en el exterior. Permite discriminar que aceptamos y que no de todo lo que nos rodea: alimentos, gérmenes, productos químicos, células propias envejecidas o deterioradas, etc., con el fin de preservar nuestro organismo con buena salud. Todos los trastornos, por exceso o defecto de esta función, forman parte de estas enfermedades. Tiene dos partes fundamentales: la inmunidad innata, que depende de los genes de nuestra especie y que no debe ser entrenada para funcionar. Y la inmunidad adquirida, que depende del aprendizaje que hace nuestro cuerpo con el contacto con infecciones, alimentos o productos químicos. Ambas trabajan en colaboración y en un estrecho equilibrio.
Hay enfermedades inmunitarias por:
a) falta de función: Inmunodeficiencias primarias, inmunodeficiencias adquiridas
b) exceso de función: Enfermedades autoinmunes en las que el organismo con un ejercicio excesivo de las defensas se agrede a sí mismo porque pierde una función esencial: la autotolerancia.
Esto significa que en condiciones normales, en ningún caso una célula propia hará un ataque contra otra célula propia. En el primer caso, el de las inmunodeficiencias, la aparición de infecciones repetidas es el signo clave para su detección. Se puede producir en las primeras etapas de la vida por una alteración genética o en la vida adulta debido a tratamientos recibidos por otras enfermedades, como las oncológicas. O puede ser adquirida por una infección vírica, una de las más importantes es el VIH (virus de la inmunodeficiencia humana). En el segundo caso, es la aparición de inflamaciones sin causa aparente en las articulaciones (el pulmón, el riñón, el hígado o en otros órganos) lo que nos avisa de una enfermedad autoinmune.
Dependen básicamente de si se deben a un defecto de función (infecciones repetidas) o bien a un exceso de función (enfermedad inflamatoria de uno o varios órganos).
Puede afectar a cualquier persona durante toda la vida. En general se puede decir que las inmunodeficiencias son más frecuentes en la primera infancia y las enfermedades autoinmunes afectan a los adultos jóvenes y con más frecuencia en las mujeres.
La capacidad de defensa del organismo se mide de dos maneras. En estado basal, es decir en la situación ordinaria del paciente. Y después de la estimulación de las células de defensa en el laboratorio. En el caso de las enfermedades autoinmunes se estudian todos aquellos factores presentes en la sangre que al estar aumentados revelan una actividad anómala contra el mismo cuerpo. Hay diferentes exploraciones diagnósticas:
a) estudio de la inmunidad innata
b) estudio de la inmunidad adquirida
c) estudio de la capacidad funcional del sistema inmune
d) estudio de los factores que caracterizan la enfermedad autoinmune
Para evaluar la competencia inmunológica, es decir de defensa, se puede hacer de varias maneras:
-con la detección y recuento de las células encargadas de la defensa del organismo, y específicamente de los linfocitos
-con la estimulación de los linfocitos en el laboratorio para ver su funcionalidad
-con el estudio en la sangre o en una biopsia de los factores que hacen que se produzca una autoagresión.Estos factores pueden ser autoanticuerpos (proteínas de defensa con función anómala de autoagresión)
-con el estudio de mensajeros celulares elevados que indican la actividad de estas células contra el propio organismo.
En el caso de la inmunodeficiencia es el de la restitución de la capacidad funcional del sistema inmune.
En el caso de la autoinmunidad es la modulación o el freno de la capacidad de autoagresión que ha desarrollado el sistema inmune.
Son pruebas de laboratorio para valorar la funcionalidad del sistema inmune. También pruebas genéticas que ayudan al diagnóstico.
Aparte de las recomendaciones generales para una alimentación sana y natural, ejercicio físico y abstención de fumar, se puede decir que el cumplimiento del calendario vacunal en la infancia es básico. Además de tener defensa para las infecciones para las que se vacuna, ayuda a una mejora de las capacidades de defensa global.
En el caso de esta enfermedad que no da síntomas, lo más importante es la prevención para evitar sus complicaciones más temidas, que son las fracturas. Tanto el tratamiento como la prevención tienen que estar supervisados siempre por el médico de cabecera o especialista.
Para prevenir la osteoporosis y el riesgo de que se produzca una fractura, es recomendable seguir una dieta rica en calcio, magnesio y vitamina D: están presentes en alimentos como las legumbres, el aguacate y los frutos secos.
Si no se ingiere suficiente calcio en la dieta, puede ser necesario el consumo de suplementos. La Fundación Nacional de Osteoporosis recomienda 1000 mg por día para la mayoría de los adultos y 1200 mg por día para las mujeres mayores de 50 años o los hombres mayores de 70 años.
Es importante para ayudar al cuerpo a absorber el calcio de los alimentos que se consumen. La dosis diaria recomendada es de 400 a 800 unidades internacionales (llamadas UI) para adultos menores de 50 años y de 800 a 1000 IU para personas de 50 años o mayores. Éstas son las pautas actuales de la Fundación Nacional de Osteoporosis. Se puede necesitar una dosis diferente según el nivel de vitamina D en sangre, a veces de hasta 50.000 unidades por semana durante 12 semanas.
También existen varios fármacos con frenadores de la absorción de hueso y osteoformadores: bifosfonatos, hormona PTH, anticuerpos monoclonales, etc., que serán adaptados por un médico según las necesidades en función de las comorbilidades (que dependen del tipo de trastorno o enfermedad adicional que se padezca) y preferencias del paciente
Se recomienda realizar una actividad física moderada con algo de impacto: saltar, caminar, bailar, así como practicar otras actividades, como el yoga y el taichí, que presentan beneficios añadidos a la hora de prevenir las caídas y fracturas.
El ejercicio frena la atrofia muscular, mejora la movilidad articular, ejerce una acción directa sobre la osteogénesis y mejora la coordinación neuromuscular.
El aparato locomotor, también denominado sistema musculoesquelético, está constituido por el conjunto de huesos, músculos, articulaciones, tendones y ligamentos. Es un sistema muy bien estructurado que sirve para desplazarnos y sirve de apoyo para el resto de las estructuras del cuerpo. La reumatología se ocupa de los trastornos y enfermedades del aparato locomotor y del tejido conjuntivo. Es una especialidad muy amplia que abarca casi 200 enfermedades.
El Servicio de Reumatología del Hospital Universitario Vall d'Hebron es un servicio asistencial para atender a pacientes con enfermedades reumáticas en la edad adulta y pediátrica. Atiende una población de referencia de 450.000 habitantes y 18 centros de atención primaria del área AIS Norte. Trabajamos en el ámbito hospitalario y en el ámbito de la atención primaria, con un claro predominio de la actividad ambulatoria.
Guia o itenerari formatiu (GUIF) - CAS - Reumatologia
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