Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
¿Quieres saber cómo será tu estancia en el Hospital Universitario Vall d'Hebron? Aquí encontrarás toda la información.
La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
Las paraparesias espásticas hereditarias (PEH) son un grupo de trastornos neurológicos de origen genético poco frecuentes que se caracterizan por la debilidad y rigidez (espasticidad) progresivas en las piernas. Esto provoca dificultades para caminar que aumentan gradualmente con el tiempo. Se llaman «hereditarias» porque están causadas por alteraciones en los genes que pueden transmitirse dentro de las familias. También se conocen como paraplejias espásticas familiares o síndrome de Strümpell-Lorrain.
Las PEH se consideran enfermedades raras, con síntomas que pueden comenzar desde la infancia hasta la edad adulta, en función del tipo genético. En el plano neurológico, el problema principal es una degeneración o disfunción progresiva de las vías nerviosas que van desde el cerebro hasta la médula espinal, encargadas de controlar el movimiento de las extremidades, y afecta sobre todo a las piernas.
Existen diferentes formas de PEH, a veces clasificadas como formas «puras» y «complejas». En las formas puras, la afectación se limita principalmente a la dificultad para caminar a causa de la rigidez en las extremidades inferiores. En las formas complejas, además de la paraparesia, pueden aparecer otros síntomas neurológicos o en otros órganos. Hasta ahora, se han identificado más de 80 genes cuya mutación puede causar PEH. Esto explica la variabilidad dentro de las PEH, aunque cada tipo genético se puede manifestar de manera distinta en cada paciente o familia.
Aunque las PEH comparten la característica de la espasticidad en las piernas con la parálisis cerebral infantil, se trata de una entidad diferente. En las PEH no hay una lesión cerebral fija al nacimiento, sino una alteración genética que provoca una evolución lenta y progresiva de los síntomas, que a veces es difícil de detectar.
El síntoma principal de las PEH es la dificultad progresiva para caminar, provocada por la combinación de debilidad muscular y espasticidad en las piernas. Los síntomas y signos más comunes son:
Las PEH pueden afectar a personas de cualquier edad, aunque los síntomas suelen comenzar entre la infancia y la juventud. Tanto hombres como mujeres pueden padecer esta enfermedad.
El diagnóstico requiere varias pruebas que puedes encontrar aquí y que incluyen:
En el Hospital Universitario Vall d’Hebron, los pacientes se benefician de las técnicas más avanzadas de secuenciación genética para llegar a un diagnóstico molecular preciso de manera rápida y eficiente. Sin embargo, un porcentaje de pacientes sigue sin diagnóstico. Por eso trabajamos en investigación, para intentar diagnosticar todos los casos, y participamos en registros internacionales y proyectos para mejorar la evaluación clínica de los pacientes.
Consulta la infografía sobre diagnóstico de las PEH aquí.
El seguimiento de la enfermedad incluye:
Actualmente, no hay cura, pero sí múltiples tratamientos para mejorar los síntomas y la calidad de vida:
El hospital dispone de técnicas quirúrgicas de vanguardia y acceso a unidades de ensayos clínicos, que permiten ofrecer terapias experimentales y tratamientos innovadores a los pacientes con PEH.
Las PEH pueden presentarse en distintos momentos de la vida y son enfermedades crónicas que requieren un seguimiento a largo plazo. En el Hospital Vall d’Hebron se garantiza un seguimiento a lo largo de toda la vida, desde el periodo prenatal hasta la edad adulta. En los servicios de Neurología Pediátrica y Neurología acompañamos al paciente en coordinación con distintas unidades y servicios del Hospital. También colaboramos en investigación y aseguramos una transición fluida y eficaz a través de consultas conjuntas y una comunicación eficiente. También colaboramos con asociaciones de pacientes para apoyar la investigación y la concienciación social sobre estas enfermedades.
Descubre más sobre la enfermedad, en este vídeo:
Los tumores del hígado en niños y adolescentes pueden ser benignos y malignos. Se consideran tumores raros (por cada millón de niños, solo uno sufrirá un tumor hepático maligno), por lo que deben tratarse en centros con gran experiencia en cirugía hepática, e idealmente, con programa de trasplante hepático infantil. Además, deben contar con los últimos avances en radiología intervencionista.
Existen diversos tipos tumorales, lo que condiciona el pronóstico y tratamiento. Entre los tumores malignos, el hepatoblastoma y el hepatocarcinoma son los más frecuentes, y suponen 2/3 de todos los tumores hepáticos. Entre los tumores benignos, destacan los hemangiomas, los hamartomas y la hiperplasia nodular focal. En el caso de los tumores benignos, sobre todo los de naturaleza vascular (hemangiomas), la radiología vascular e intervencionista juega un papel determinante, pudiendo evitar intervenciones quirúrgicas innecesarias, mejorando el pronóstico y evitando el trasplante hepático.
El tratamiento quirúrgico es una parte fundamental para la curación de la mayoría de los casos malignos, y el trasplante hepático puede ser la única posibilidad de curación para algunos pacientes. Las técnicas de radiología intervencionista también juegan un papel destacado. El Hospital Vall d´Hebron acumula una gran experiencia en el tratamiento de estos tumores y participa en el primer estudio mundial para el tratamiento de los tumores malignos hepáticos infantiles (PHITT), siendo uno de los centros de referencia para esta patología en el estado español dentro de las redes europeas ERN.
Los pacientes suelen presentarse con distensión abdominal, masa abdominal palpable, o ambos. También son frecuentes la pérdida de peso, la fiebre sin foco y la pérdida del apetito. A veces, también, pueden descubrirse de forma incidental al realizar por ejemplo una ecografía por otro motivo. Si hay alguna enfermedad hepática acompañante o se comprime la vía biliar, puede aparecer coloración amarillenta de la piel y mucosas (ictericia). Algunos pacientes pueden referir dolor abdominal.
Puede afectar a niños de cualquier edad, incluso recién nacidos. Los tipos tumorales son diferentes entre las distintas etapas de la vida (recién nacidos, niños pequeños y adolescentes). Los hemangiomas (tumores benignos) son más frecuentes en niños prematuros. Algunos tumores malignos se asocian con enfermedades del hígado y del metabolismo, así como con síndromes genéticos y hereditarios o con anomalías vasculares.
Generalmente, el tumor es detectado por el pediatra de atención primaria, el cual derivará al paciente para estudio. A veces, el diagnóstico puede establecerse en las ecografías prenatales o bien poco después del nacimiento. Por último, puede detectarse en controles clínicos rutinarios a niños con enfermedades relacionadas con el desarrollo de estos tumores. Cuando el paciente presenta un tumor maligno, será importante completar el estudio de posibles síndromes y enfermedades relacionadas.
Dependerá del tipo de tumor. En los casos benignos, puede consistir en controles de imagen, pasando por tratamientos farmacológicos o de radiología intervencionista, y reservando la cirugía para casos muy concretos. En los malignos, la cirugía del tumor es fundamental para la curación e irá acompañada por lo general de tratamiento quimioterápico, que se administra antes o después de la intervención. En casos muy avanzados, será necesario el trasplante hepático.
Normalmente, se realiza una analítica sanguínea con marcadores tumorales, una ecografía abdominal y una resonancia magnética. Para planificar la cirugía, suele ser necesario hacer una tomografía computerizada (TC). Cuando existe sospecha de malignidad, se realizará también una TC del tórax y se tomará una pequeña muestra de tejido (biopsia) para conocer el tipo tumoral exacto.
Desgraciadamente, no existen medidas de prevención. A diferencia de los tumores hepáticos del adulto, muy relacionados con el consumo de alcohol y las infecciones víricas (hepatitis), en los niños generalmente se trata de casos aislados. Solo un pequeño porcentaje se presenta en niños con enfermedades y síndromes que predisponen a su aparición, como la atresia de vías biliares o algunas enfermedades metabólicas, en los que es fundamental realizar controles que permitan su detección precoz.
Radiodiagnóstico (IDI), Hospital General
La tomografía computadorizada, también conocida como TC o TAC, es una prueba que sirve para obtener información morfológica de diferentes tipos de tejidos: huesos, pulmones, cerebro, hígado, vasos sanguíneos o tejidos blandos, por ejemplo. Gracias a esta prueba podemos diagnosticar enfermedades cardiovasculares, infecciones, trastornos musculoesqueléticos, cáncer e infecciones, hacer su seguimiento y planificar los tratamientos médicos y quirúrgicos, si son necesarios.
Para llevar a cabo la prueba, es necesario que los pacientes se tumben sobre la mesa móvil del TC. Posteriormente, esta se va desplazando por el interior del aparato. Según la parte del cuerpo que se examine, el paciente puede percibir este movimiento o no.
Durante la realización de la exploración radiológica, se administra por vía venosa un medio de contraste (yodato) que es casi imperceptible e inocuo. La persona paciente siempre está acompañada de profesionales sanitarios que la atenderán y resolverán sus dudas y necesidades.
Una vez realizada la prueba, el radiólogo o la radióloga especializado en TC y otros exámenes radiológicos, interpreta las imágenes y emite un informe para el especialista que ha solicitado la prueba.
No hay riesgos, a menos que el paciente tenga intolerancia o especial sensibilidad a alguno de los componentes de la sustancia de contraste.
Aun así, puede haber riesgos si el paciente presenta algunas enfermedades, pero son personalizados. También existen los riesgos propios de toda exploración radiológica con contraste:
La resonancia magnética nuclear es una prueba que permite obtener imágenes del cuerpo humano, anatómicas y funcionales, que sirven para hacer un diagnóstico y valorar el estado de salud de una persona. Son varias las enfermedades que requieren este tipo de imágenes, como traumatismos, exploraciones del cerebro y la médula o cáncer, entre otras.
Mediante un potente imán y ondas de radio, el aparato de resonancia magnética permite obtener imágenes detalladas de las estructuras internas del cuerpo humano.
Para practicar la prueba, las personas pacientes se deben acostar en una mesa móvil que se introduce en el equipo de resonancia magnética. Habitualmente dura entre 20 y 40 minutos, durante los cuales personal técnico o de enfermería atienden a los pacientes y les indican cómo se tienen que colocar para que nada interfiera en la obtención de las imágenes. Durante la prueba es importante que los pacientes no se muevan.
A veces es necesario administrar un contraste por vía intravenosa, para que se puedan ver mejor algunas partes del cuerpo.
Cuando los pacientes son niños o no colaboran, los profesionales deben valorar si es necesario sedarlos.
Al finalizar la prueba, el radiólogo/a interpretará las imágenes y elaborará un informe.
Seguramente, no te podrás hacer la prueba si llevas:
Siempre es necesario que comuniques a los profesionales que te atiendan si:
La enfermedad de Alzheimer (EA) es la enfermedad neurodegenerativa más frecuente en todo el mundo. Descrita por primera vez en 1906, durante muchos años fue conocida como demencia senil; hoy en día sabemos que la mayoría de los casos de demencia senil son EA. Según datos de la OMS afecta a más de 50 millones de personas en todo el mundo y se prevé que se triplique en el 2050. Es la principal causa de discapacidad en personas mayores y la segunda causa específica de muerte en España.
En determinadas zonas del cerebro de estas personas se produce de forma progresiva en el transcurso de varios años el depósito de dos proteínas (la beta amiloide y la tau) que acaban lesionando y destruyendo neuronas, lo que conduce a una pérdida progresiva de las funciones cerebrales superiores o cognitivas: pérdida de memoria, del lenguaje (afasia), de la capacidad de poder realizar actos motores aprendidos (apraxia), de poder reconocer los diferentes estímulos sensoriales (agnosia), del razonamiento y juicio, y cambios en el humor, conducta y personalidad . Si bien desconocemos la etiología de la enfermedad si conocemos muchos de los factores que favorecen su aparición.
La EAl no es una entidad única. Los signos y los síntomas son particulares de cada persona y cada paciente tiene unas características diferenciales en el desarrollo de la demencia.
La mayoría de los pacientes (un 85% de los casos) presenta la forma típica (amnésica o hipocámpica) y siguen un patrón evolutivo en el que como primer síntoma presentan una pérdida progresiva de la memoria episódica para hechos recientes y dificultad para incorporar nueva información, lo que conlleva una pérdida de la capacidad de adaptación a cualquier situación nueva. Apraxia constructiva discreta. Pérdida en la fluidez del lenguaje con comprensión normal. Depresión, ansiedad o apatía (lo más frecuente) precoz y persistente, con acusada pérdida de la iniciativa, motivación e interés, y con indiferencia y pasividad.
En la fase intermedia de la enfermedad presentan pérdida de la memoria remota. Desorientación temporoespacial. A la apraxia constructiva se añade la ideomotriz y la ideatoria. El lenguaje sigue empeorando y a la pérdida de fluidez y anomia se añade dificultad para la comprensión. Aparece agnosia visual y del esquema corporal (somatoagnosia). En esta fase intermedia es cuando son más evidentes los trastornos del sueño y los psiquiátricos con agitación nocturna, estados de inquietud, delirios (interpretaciones erróneas de la realidad: celotipias, confundir escenas TV con realidad) y alucinaciones (falsas percepciones sensoriales: oir voces, ver insectos).
En la fase avanzada de la enfermedad los pacientes presentan una agnosia muy severa, mutismo o casi, pérdida del control de los esfínteres, alteraciones motoras con rigidez generalizada y una postura en flexión del cuerpo. Aproximadamente un 10% presentan crisis epilépticas. Todos los pacientes presentan una pérdida de peso evidente en esta fase final.
En un 15% de los pacientes con E.A. la memoria puede estar relativamente conservada hasta etapas avanzadas, son las formas o variantes atípicas (sin pérdida de memoria en las fases iniciales), que se pueden presentar de tres formas: con alteraciones conductuales y de la personalidad, con alteraciones visuoespaciales, o con alteración del lenguaje como la manifestación más precoz y predominante de la enfermedad. Con la evolución, también aparecen las otras manifestaciones descritas en la forma típica de la enfermedad. Estas formas atípicas de EA son más frecuentes en los casos de inicio a edades más precoces.
Las repercusiones en las actividades de la vida diaria (AVD) se ven afectadas progresivamente: primero hay una disminución de las actividades laborales y sociales (actividades avanzadas de la vida diaria); después hay una alteración de las instrumentales (manejos de objetos domésticos, dinero, cocina, cuidado del hogar); y en la fase avanzada hay afectación de las actividades básicas de la vida diaria (higiene, vestido, alimentación, control de esfínteres). El paciente acaba evolucionando a un estado vegetativo y fallece por enfermedad intercurrente: t1/2 de evolución entre diagnóstico y fallecimiento » 5-10 a.
La prevalencia y la incidencia de la enfermedad se incrementa a partir de los 65 años; así, afecta al 5% de la población mayor de 60 años, al 20% de los de más de 80 y al 30% de los mayores de 90. En España unas 800.000 personas la padecen. Pero este número es mucho mayor debido a que los síntomas iniciales son a veces difíciles de distinguir de los que aparecen con el envejecimiento. Por ello es una enfermedad infradiagnosticada; considerándose que alrededor de 1 de cada 3 personas con EA no está diagnosticada.
Sólo menos de un 5% de todos los casos de EA son hereditarios, es lo que se conoce como EA familiar o hereditaria, estos casos se heredan de forma autosómica dominante y el cuadro clínico es de comienzo más precoz (antes de los 65 años) y tienen una evolución más rápida.
El 95% restante (EA esporádica) presentarían la combinación de factores de riesgo para el desarrollo de la enfermedad junto con alteraciones genéticas de susceptibilidad para su aparición.
Aparte de los factores genéticos, otros factores de riesgo para desarrollar la enfermedad son: el envejecimiento; el género (a partir de los 65 años es más frecuente en mujeres); los factores de riesgo vascular como la HTA, diabetes mellitus o la obesidad; el estilo de vida (tabaco, alcohol, inactividad física, la baja actividad intelectual, la poca interacción social); los antecedentes de traumatismos craneales; los trastornos crónicos del sueño. Las personas con síndrome de Down (trisomia 21) disponen de una copia extra del gen que codifica la proteína precursora de la amiloide (PPA) y ello hace que sean más vulnerables a la EA a edades más tempranas de la vida. Los problemas cónicos del sueño incrementan el riesgo de EA. El sueño interrumpido aumenta los niveles de proteína B-amiloide y proteína tau.
Ya que las alteraciones patológicas (depósito de amiloide después de tau) en el cerebro se inician 15-20 años antes de que aparezcan los síntomas, en la actualidad se consideran 3 etapas de la enfermedad:
Enfermedad de Alzheimer preclínica o presintomática (personas que tienen los biomarcadores (+) en ausencia de sintomatología: cognitivamente normales
Aunque no disponemos en la actualidad de un tratamiento curativo para la enfermedad si existen tratamientos que, al menos por un tiempo, consiguen detener o ralentizar su progresión, mejorando asi la calidad de vida de estas personas. Estos fármacos son: los anticolinesterásicos de acción central (rivastigmina, donepezilo, galantamina) que actúan facilitan la neurotransmisión colinérgica y están autorizados para el tratamiento sintomático de la EA ligera o moderada, y la memantina que es un antagonista no competititvo del receptor glutamatérgico NMDA, que actua disminuyendo los niveles de glutamato (una excitotoxina que origina la muerte neuronal cuando se libera de forma crónica y excesiva) y está autorizado en las fase intermedias y avanzadas.
Además de estos tratamientos es muy importante el adecuado manejo de los factores relacionados con el estilo de vida como: corrección de la pérdida de la audición, supresión del tabaquismo y enolismo, buen control de la tensión arterial y la diabetes mellitus, dieta equilibrada, evitar la obesidad , realizar actividad física de forma regular, mantener y fomentar el contacto social. Junto con lo anterior la terapia de estimulación cognitiva es útil en gran parte de la evolución de la enfermedad
En la actualidad, en todo el mundo hay más de 400 estudios clínicos valorando la eficacia y seguridad de diferentes tratamientos en pacientes con EA.
Estrategias de prevención conocidas son aquellas que actuan sobre los factores de riesgo de la enfermedad: hábitos de vida saludable, control de los factores de riesgo vascular (HTA, diabetes mellitus, ...), mayor nivel educativo, cambios en el estilo de vida (fundamentalmente aumentar la actividad física), abandono de hábitos tóxicos (tabaquismo, enolismo). Con la cumplimentación de todo lo anterior se puede reducir hasta un 35-40% de los casos de EA o al menos retrasar su inicio.
La educación y la actividad mental favorecen la conectividad cerebral y aumentan la “reserva funcional cerebral”, por ello es muy importante el mantenerse activos mentalmente.
La Unidad de Demencias del servicio de Neurología es la responsable del diagnóstico y manejo de los pacientes con enfermedad de Alzheimer. En ella trabajan neurólogos expertos en el diagnóstico y manejo de las diferentes patologías que cursan con demencia (afectación de las funciones cognitivas y conductuales que causan alteración en las actividades de la vida diaria) como manifestación principal. En la Unidad también tienen un papel muy importante los/as neuropsicólogos/as, las/os enfermeras/os y los profesionales de los servicios sociosanitarios.
Otras unidades y servicios que colaboran en el diagnóstico y seguimiento de estos pacientes son: Atención Primaria, Medicina Nuclear, Neuroradiología, Psiquitaria, Anatomía Patológica, Genética.
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