Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
¿Quieres saber cómo será tu estancia en el Hospital Universitario Vall d'Hebron? Aquí encontrarás toda la información.
La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
El desarrollo neurosensorial de los niños es un proceso complejo que ya empieza en la vida intrauterina y se extiende después desde la etapa neonatal a lo largo de toda la infancia hasta la adolescencia.Todos los trastornos o disfunciones de la esfera del aprendizaje o de la conducta se agrupan dentro de los trastornos cognitivo-conductuales.
El espectro de las enfermedades cognitivo-conductuales es muy amplio como también lo son los síntomas. En principio podríamos decir que los síntomas son no alcanzar las habilidades cognitivas o conductuales en el tiempo de vida que se considera normal. Por ejemplo, no alcanzar la sonrisa social el segundo mes de la vida o no reconocer los extraños a los doce meses de vida.Estos trastornos forman parte de una afectación más extensa, muchas veces con base genética con alteración de otros órganos.
El aprendizaje es una constante de la conducta humana a lo largo de la vida, pero la cantidad y calidad de conocimientos que se adquieren en el primer año es muy superior o al menos comparable, a los que los que se adquieren a lo largo de toda la vida. El cerebro humano experimenta un crecimiento en peso de un gramo por día durante el primer año de vida y esto va seguido de las conexiones y redes neuronales, que permiten la sonrisa social en el mes de vida, detectar la presencia de personas ajenas al séptimo mes de vida y aprender la negación a soltar objetos alrededor del año. Paralelamente está el desarrollo motor que es el que permite caminar entre los 12 y los 16 meses. Posteriormente se van cruzando los desarrollos cognitivos (aprendizaje) con los conductuales (atracción-evitación), rapport sociales con los padres y hermanos, etc
La incidencia de los trastornos cognitivo -conductuales se sitúa entre 1 y 3 por ciento de todos los niños y niñas.
Son los padres muchas veces quienes detectan signos anómalos en el desarrollo o conducta, a veces por comparación con los hermanos.El pediatra hace en cada visita una exploración rutinaria de las habilidades propias de cada etapa de la vida. Después si se detecta que hay que seguir la exploración, son los Neuropediatras y los Genetistas quienes pueden hacer un diagnóstico más preciso.
Las pruebas diagnósticas en este grupo de enfermedades comprenden siempre una exploración física, un análisis genético y pruebas de laboratorio que incluyen el estudio de enfermedades metabolicas.También pueden ser útiles pruebas de neuroimagen.
La exploración física sirve para ver si el niño o la niña alcanza la etapa evolutiva en el desarrollo que corresponde a su edad.
Los análisis genéticos permenten detectar la existencia o no de una alteración en los genes del paciente estudiado que pueda explicar la anomalía detectada.
Las pruebas de laboratorio, generalmente a partir de sangre o bien de orina, permiten descartar o confirmar la existencia de anomalías en las vías metabólicas normales del organismo.
Depende de la causa del trastorno del desarrollo cognitivo-conductual. Si la causa tiene un origen metabólico, se puede encontrar muchas veces un tratamiento eficaz y resolutivo en grado variable. Si tiene un origen genético, se puede hacer una predicción de la evolución y sugerir aspectos educativos que sean favorables, pero todavía no hay un tratamiento plenamente eficaz.
Exploración neuropediátrica, pruebas de imagen, pruebas analíticas metabólicas, estudio genético basado en la secuenciación o ultrasecuenciación genética. Evaluación por parte de Psiquiatria Infantil (Paidopsiquiatría).
Si hay antecedentes de trastornos cognitivo-conductuales en la familia, el consejo genético previo al embarazo puede ser útil.El seguimiento adecuado durante el embarazo y el parto son también pilares fundamentales para la prevención de este tipo de trastornos.
Las enfermedades metabólicas hereditarias (EMH) son un grupo de enfermedades genéticas de baja prevalencia. El defecto genético provoca la alteración de una proteína que participa en alguna de las vías del metabolismo y provoca un bloqueo en la vía afectada. Como consecuencia, se produce un cúmulo de sustancias que pueden ser tóxicas para el organismo, así como la deficiencia de otras que son necesarias.
Las enfermedades metabólicas hereditarias (EMH) son enfermedades crónicas, multisistémicas y progresivas que se pueden presentar a cualquier edad de la vida y que, en la mayoría de casos, suponen unos retos diagnósticos y terapéuticos. Nuestra unidad tiene el reconocimiento del centro de referencia estatal (CSUR) y europeo (ERN) para esta patología y forma parte del programa de cribado neonatal ampliado en Cataluña. Somos el único centro con atención integral desde la edad pediátrica hasta la edad adulta en Cataluña con especial experiencia en las enfermedades lisosomales.
Las EMH se diferencian entre:
La afectación es multisistémica e incluye a diferentes órganos y sistemas con expresión variable en función de la enfermedad y la edad. Requieren una atención coordinada y un programa de transición a la edad adulta.
Muchas de ellas se presentan en la edad pediátrica con retraso del crecimiento y retraso en el desarrollo psicomotor. Pueden asociar cardiopatía, afectación renal y episodios de descompensación en los que presentan fallos hepáticos o renales y empeoramiento neurológico. En el caso de las enfermedades de los orgánulos, los síntomas son crónicos y afectan más a los huesos y órganos de los sentidos. La aparición en adultos es más frecuente que las del metabolismo intermediario.
El diagnóstico se hace por medio de:
Son enfermedades crónicas que tienen que ser tratadas en centros especializados con equipos multidisciplinares para dar apoyo a todos los problemas.
En función del tipo de enfermedad pueden requerir:
La prevención pasa por un buen asesoramiento genético y reproductivo en caso de antecedentes familiares. El diagnóstico precoz de algunas enfermedades por medio del programa de cribado neonatal permite un tratamiento efectivo y una mejora del pronóstico.
La neurocirugía pediátrica compleja engloba una serie de patologías que, debido a su complejidad, deben ser atendidas en un centro que disponga de la tecnología, los profesionales y la experiencia necesarios.
Dentro de la neurocirugía pediátrica compleja se incluyen:
En general, se trata de patologías muy complejas que aparecen con poca frecuencia. Muchas de ellas están incluidas dentro de los apartados de enfermedades minoritarias. Para conseguir unos resultados óptimos, se necesita tratamiento en centros grandes, que traten suficientes enfermos cada año, y que dispongan de la tecnología necesaria para tratar estas patologías.
Cada patología tiene sus características propias. Cuando hay un tumor cerebral, el niño presenta unos síntomas teniendo en cuenta la región del cerebro en la que se desarrolla el tumor.
Cuando hay casos de hidrocefalia descompensada o hipertensión intracraneal grave, es decir, cuando aumenta la presión del interior del cráneo, el niño presenta cefaleas, alteraciones visuales y puede llegar a entrar en coma.
Las malformaciones craneofaciales se caracterizan por deformidades graves de los huesos del cráneo y de la cara.
Suelen ser poco frecuentes. Raramente se suelen tratar más de diez casos cada año de cada una de las patologías nombradas.
El diagnóstico de las patologías neuroquirúrgicas incluye:
La evaluación de los resultados también implica la actuación de psicólogos u otros profesionales que objetiven los cambios en las funciones cognitivas y en la calidad de vida.
El tratamiento de las patologías que cubre la neurocirugía pediátrica compleja suele ser quirúrgico. Eso implica disponer de un quirófano de alta tecnología que permita una monitorización intraquirúrgica, de anestesiólogos y de personal de enfermería especializado.
Desgraciadamente no conocemos ninguna prevención para estas patologías. Nuestra función fundamental es restaurar las funciones perdidas y conseguir los resultados óptimos para que asegure, siempre que se pueda, un correcto desarrollo del niño, así como la máxima integración en los ámbitos familiar, escolar y social.
La enfermedad neuromuscular es una enfermedad crónica que genera una gran discapacidad, la pérdida de autonomía personal y cargas psicosociales importantes. Las alteraciones respiratorias son la principal causa de morbilidad y mortalidad en las enfermedades neuromusculares. Afectan notablemente a la evolución y provocan múltiples ingresos hospitalarios que comprometen gravemente la vida del enfermo.
Las principales causas de la afectación respiratoria son la hipoventilación, por debilidad de la musculatura inspiratoria, y la ineficacia tusígena, por debilidad de la musculatura espiratoria. El soporte ventilatorio, a través de ventilación mecánica no invasiva o traqueotomía, es capaz de prevenir o revertir la insuficiencia ventilatoria en este tipo de pacientes.
La pérdida de fuerza espiratoria hace que el paciente sea incapaz de expulsar las secreciones bronquiales. Además, si hay una afectación de la musculatura bulbar, es decir, pueden aspirar saliva, contenido oral o alimentación, este hecho induce la aparición de múltiples infecciones respiratorias, neumonías y atelectasias que provocan la obstrucción del flujo aéreo y comprometen gravemente la vida del enfermo.
La combinación de la ventilación mecánica no invasiva con la asistencia mecánica de la tos disminuye la morbilidad y los ingresos hospitalarios de estos pacientes.
Actualmente hay unos 60.000 afectados en todo el Estado español.
En la Unidad de Rehabilitación Cardiorrespiratoria hacemos el seguimiento de las presiones inspiratorias y espiratorias máximas (PIM y PEM), el flujo espiratorio máximo (FEM), también conocido como peak cough flow (PCF), y la espirometría.
Los objetivos del tratamiento van encaminados a controlar la evolución de la insuficiencia ventilatoria y evitar o mejorar los episodios de insuficiencia respiratoria. Para alcanzar los objetivos se tienen que aplicar técnicas manuales o instrumentales (técnicas para favorecer una expansión pulmonar, tos asistida manual, tos asistida mecánica, entre otros).
Un objetivo muy importante es formar al cuidador principal en las técnicas de fisioterapia con el fin de evitar posibles complicaciones en el sistema respiratorio.
La distonía en la infancia es progresiva y debilitante, pero puede prevenirse con un diagnóstico precoz y el uso de terapias específicas en función del defecto genético identificado. En la actualidad, se aplican varios tratamientos.
Ensayo con levodopa
En niños con distonía aislada siempre hay que realizar un ensayo con levodopa de 1 a 3 meses. Este fármaco puede revertir los síntomas por completo cuando la distonía está causada por un defecto en la síntesis de dopamina, lo que se conoce como distonía dopa-sensible.
El defecto en la síntesis de dopamina puede estar causado por alteraciones en los genes y proteínas que regulan el metabolismo de la dopamina, que es un neurotransmisor fundamental para el aprendizaje, la conducta y la función motora.
Tratamiento con toxina botulínica
La toxina botulínica es eficaz para controlar la distonía focal, que afecta a un grupo muscular en una acción concreta, como el espasmo del escribiente, que aparece en forma de calambre cuando se usa la mano para escribir, o la distonía de la marcha, que consiste en invertir la posición anómala del pie y la pierna mientras se camina.
En niños con distonía generalizada, la toxina botulínica también puede aliviar el dolor de algunos grupos musculares que están especialmente mermando la calidad de vida del paciente.
Tratamiento con diversos fármacos
Para tratar la distonía generalizada en niños se suministran diferentes fármacos para disminuir el temblor, el tono muscular y los espasmos dolorosos. Se trata de las benzodiacepinas, agonistas del GABA (baclofeno), anticolinérgicos y agonistas alfa2 adrenérgicos. En algunos pacientes con distonía paroxística, que se caracteriza por movimientos involuntarios breves y repetitivos durante la noche, se suministran antiepilépticos.
Bomba de baclofeno intratecal
Cuando los fármacos por vía oral no son suficientes se puede optar por una opción quirúrgica: la bomba de baclofeno intratecal. Este dispositivo interno o prótesis administra el medicamento baclofeno a través de un catéter en el espacio epidural (donde se encuentra el líquido que envuelve el cordón medular en la columna). Ayuda a controlar la distonía generalizada reduciendo el dolor, disminuyendo el tono muscular y los espasmos y mejorando la calidad de vida de los enfermos.
Este dispositivo se utiliza para tratar distonías secundarias o asociadas a otros problemas neurológicos (neurometabólicos, neurodegenerativos, o adquiridos por daño cerebral perinatal).
Estimulación cerebral profunda o estimulación palidal
Consiste en colocar dos electrodos en los núcleos pálidos del cerebro mediante una técnica de estereotaxia, para mejorar la funcionalidad motora y la calidad de vida. Los pacientes candidatos a estimulación palidal son aquellos con distonías primarias que no tienen lesión estructural en el sistema nervioso central.
El tratamiento de los trastornos cognitivo-conductuales depende de la enfermedad detectada.
En el caso de enfermedades genéticas, un tratamiento específico no es posible muchas veces, pero es necesario siempre el análisis y la detección precoz.
En el caso de las enfermedades metabólicas hay dietas o fármacos específicos dirigidos a corregir totalmente o en parte el trastorno metabólico detectado.
La ultrasecuenciación del genoma humano permite actualmente detectar cientos de alteraciones genéticas con una pequeña muestra de sangre, de la que se extrae la información genética. Hay bases de datos en todos los países desarrollados que -trabajando en red - comparten información con el fin de agrupar casos esporádicos de todo el mundo, para la búsqueda conjunta de la traducción que esta alteración tiene en el comportamiento o el aprendizaje de la persona .
Asimismo, el estudio bioquímico de las vías metabólicas del organismo cada vez es más completo y se pueden diseñar de este modo fármacos específicos para cada situación.
Un cambio de tratamiento, actualmente en desarrollo, es el paso de la pastilla a la célula como tratamiento, en el sentido de trabajar sobre la célula afectada para modificar su comportamiento. Esta aproximación es muy preliminar, pero es un campo que seguro tendrá un gran desarrollo en el futuro.
Nuestros objetivos son mejorar la salud y calidad de vida de los niños con enfermedades neurológicas y ofrecer una atención integral mediante la colaboración con equipos multidisciplinares. Gracias a la implementación de nuevos procedimientos diagnósticos y terapéuticos, podemos avanzar en el conocimiento de las causas moleculares y el desarrollo de nuevas estrategias terapéuticas en enfermedades neurológicas de inicio precoz.
En Neurología Pediátrica ofrecemos una atención integral a los niños con enfermedades neurológicas, desde problemas frecuentes como pueden ser las cefaleas o seguimientos neurológicos de bebés en riesgo, hasta enfermedades complejas, heterogéneas y minoritarias de difícil diagnóstico, como las enfermedades neuromusculares, las encefalopatías epilépticas, las enfermedades neurometabólicas y las neurodegenerativas, entre otros.
La Unidad Docente de Pediatría, ubicada en el Hospital Infantil i de la Dona, cuenta con una amplia trayectoria en la formación de especialistas y ofrece una formación versátil de los futuros especialistas, desde las enfermedades más frecuentes y prevalentes hasta las patologías más complejas que requieren atención en centros de alta tecnificación como el nuestro.
Hasta ahora, el Hospital Universitario Vall d'Hebron ha contado con 60 residentes de Pediatría, a razón de 15 por año. Durante el curso 2020-2021 se ha ampliado la oferta docente a 18 residentes por año.
Itinerario formativo de Pediatría
El Hospital Infantil dispone de todas las especialidades pediátricas médicas y quirúrgicas consolidadas como referentes en patologías como las cardiopatías congénitas, la hipertensión pulmonar, el trasplante de órgano sólido, las enfermedades onco-hematológicas y el trasplante de médula ósea. El Hospital Infantil tiene una relación muy estrecha con el Hospital de la Dona, ofreciendo asistencia prenatal en gestaciones de riesgo así como asistencia al recién nacido en una unidad neonatal de alta especialización. La base del SEM pediátrico se sitúa en el Hospital Infantil y ofrece a todos los residentes la posibilidad de realizar una rotación específica a su unidad.
Además, la interrelación constante entre los pediatras del Hospital Infantil y los centros de atención primaria de la zona permite ofrecer al residente una visión global e integradora de la Pediatría. El residente de último año puede, si lo desea, realizar una rotación por las consultas ambulatorias de diferentes especialidades pediátricas que se realizan en el CAP Casernes.
Durante la residencia, la actividad asistencial de los residentes, fundamental para poder alcanzar los objetivos docentes, se combina con actividad docente propiamente dicha en forma de sesiones clínicas, simulacros y la participación en congresos, cursos, etc. Se está potenciando la realización de sesiones clínicas semanales vía telemática para que todos los residentes, independientemente de la unidad o servicio donde estén rotando, puedan asistir. Paralelamente, y de forma anual, el Hospital ofrece a todos los residentes de Pediatría cursos de Soporte vital avanzado pediátrico, Reanimación neonatal completa, Atención Inicial al Trauma pediátrico, Transporte pediátrico, lactancia materna y un curso sobre el programa de optimización de antibióticos PROA, entre otros.
Es esencial que los residentes se formen en la metodología de la investigación, necesaria para participar y desarrollar trabajos de investigación. Durante la residencia los invitamos a llevarlos a cabo y poder así participar en comunicaciones a congresos y publicaciones.
Disponemos de una Subcomisión de Docencia de Pediatría, formada por residentes y tutores, que representan los diferentes Servicios y Unidades Asistenciales de la Pediatría. Los componentes de esta subcomisión velan por la aplicación práctica de la formación y su integración en la actividad asistencial. Gracias a la implicación de estos profesionales garantizamos el control del cumplimiento de los objetivos de los programas de formación.
Todos los objetivos docentes los alcanzarás en 4 años de residencia, que se distribuyen de la siguiente manera:
Es una enfermedad cerebral crónica que puede afectar a personas de cualquier edad. Se caracteriza por convulsiones recurrentes provocadas por descargas eléctricas excesivas de grupos de células cerebrales. Las consecuencias pueden ser neurológicas, cognitivas, psicológicas y sociales.
La epilepsia fue definida en 2005 como “un desorden del cerebro que se caracteriza por una predisposición permanente a generar crisis epilépticas”. De esta manera, se diagnostica epilepsia cuando los pacientes sufren dos crisis o más, separadas por un espacio de tiempo que va desde las 24 horas hasta los 10 años.
La epilepsia causa episodios breves de ausencias, movimientos involuntarios, succiones, pérdida de conciencia, etcétera. Tienen su origen en una zona del cerebro (crisis focales) o en su totalidad (crisis generalizadas). A veces, van acompañadas de pérdida de la conciencia y/o del control de los esfínteres. Tienen una frecuencia que puede variar desde una a lo largo de diez años hasta varias al día.
Las crisis (ausencias, contracción muscular, etcétera) son los síntomas fundamentales y varían según el lugar del cerebro donde se inicie la crisis epiléptica.
En las crisis tonicoclónicas generalizadas (CTCG), por ejemplo, es frecuente observar la aparición de temblores, contracción muscular, sacudidas, etcétera. Son las denominadas mioclonías, simétricas o asimétricas, con la desviación de los ojos. Posteriormente, suelen ir acompañadas de un espasmo con un cierre brusco de la boca, expiración forzada y grito epiléptico.
La epilepsia es una enfermedad que afecta a toda la población, independientemente de su edad, desde antes de nacer hasta personas de más de 90 años. Se estima que tiene una prevalencia de 8 de cada 1.000 personas.
Factores asociados:
En algunos casos, la causa de la epilepsia puede ser desconocida, es decir que, aunque hay un foco de actividad epiléptica en el cerebro, las tecnologías actuales no permiten descubrir la causa que las genera. La epilepsia también puede ser genética.
Es la segunda enfermedad neurológica –después del ictus– más atendida en urgencias. Se estima que cada año unos 3.000 pacientes se visitan en nuestro centro. Un 3 % de la población acudirá alguna vez en su vida a un centro sanitario para descartar que los síntomas que tiene sean epilepsia.
Para hacer el diagnóstico tenemos que realizar:
Se recomienda evitar todo tipo de situaciones que puedan generar:
Cuando nos encontramos ante una crisis, se tienen que hacer una serie de recomendaciones para evitar posibles daños en la persona que la sufre.
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