Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
¿Quieres saber cómo será tu estancia en el Hospital Universitario Vall d'Hebron? Aquí encontrarás toda la información.
La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
Estos síndromes son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar una producción inadecuada de células sanguíneas (anemia, neutropenia y plaquetopenia), malformaciones constitucionales y riesgo de cáncer.
Se diagnostican en la edad pediátrica, pero también se dan casos en la edad adulta. En concreto, estos síndromes son: anemia de Fanconi, disqueratosis congénita o selectivamente neutropenia congénita grave, anemia de Diamond-Blackfan, síndrome de Diamond-Shwachman, trombocitopenia amegacariocítica.
Las malformaciones que pueden comportar los síndromes del fallo medular congénito afectan a la piel, los huesos, el corazón, el aparato digestivo, así como a los sistemas urinario, endocrino o nervioso central, entre otros. Además, pueden repercutir en el ámbito de la médula ósea.
Por otra parte, también provocan predisposición a padecer cánceres como la leucemia aguda mieloblástica, el síndrome mieloplástico y carcinomas escamosos de cabeza y cuello y ginecológicos.
Estos síndromes tienen en común alteraciones en vías biológicas importantes para el crecimiento y la división celular como es la activación del gen p53 que conduce a la parada del ciclo celular, envejecimiento y muerte celular. Además, se han identificado mutaciones en más de 80 genes.
Aunque el tratamiento se inicia en la edad pediátrica, es muy importante hacer un seguimiento cuando el paciente es adulto. El diagnóstico precoz de los síndromes es fundamental para asegurar un tratamiento adecuado del paciente. Con ello se quiere minimizar la toxicidad a la vez que permite un consejo genético, así como iniciar estrategias de prevención y vigilancia del cáncer. Este tratamiento debe ir orientado a tratar el fallo medular, pero también las malformaciones constitucionales y manifestaciones extrahematológicas, así como el tratamiento del cáncer.
Para dar una atención óptima al paciente es necesario un grupo de especialistas multidisciplinar con una gran experiencia en estas patologías.
Los primeros síntomas están relacionados con la falta de producción de células sanguíneas:
También se dan signos relacionados con malformaciones como:
Las incidencias estimadas en las diferentes entidades son:
Las pruebas que se hacen habitualmente para detectar los síndromes de fallo medular congénito son:
Para tratar estas patologías se siguen los métodos siguientes:
Para prevenir estas patologías es importante evitar el tabaco, el alcohol, el sol y seguir una alimentación equilibrada. Además, se tiene que seguir un protocolo de prevención del cáncer con visitas regulares a la Unidad de Prevención del Cáncer y a los servicios de Otorrinolaringología, Cirugía Maxilofacial y Ginecología.
La diálisis peritoneal es junto con la hemodiálisis, un procedimiento de depuración extrarrenal. La insuficiencia renal se trata con diálisis, palabra que quiere decir "paso a través". En este procedimiento, para depurar la sangre se utiliza como filtro el peritoneo del paciente. El peritoneo es la membrana que reviste el interior de la cavidad abdominal, y posee una gran superficie, de un metro cuadrado aproximadamente. Esta membrana peritoneal puede intercambiar las sustancias a eliminar (urea, potasio, fósforo y muchas otras) si sellena de un líquido de diálisis rico en glucosa, para favorecer el intercambio con la sangre de la persona tratada.
El procedimiento es el siguiente: hay que practicar la inserción de un catéter en torno al ombligo para la infusión del líquido de diálisis. Este líquido se deja durante un tiempo en la cavidad peritoneal y se intercambia por uno nuevo, en forma de pases sucesivos.
La diálisis peritoneal se puede realizar en el domicilio del paciente y también por la noche, de forma que se consigue una preservación importante de la calidad de vida del paciente.
Las posibles complicaciones de la diálisis peritoneal son las peritonitis o infección del líquido de diálisis, lo que comporta infección e inflamación del peritoneo. El tratamiento antibiótico soluciona esta complicación.
La diálisis peritoneal se considera generalmente un paso intermedio entre la insuficiencia renal avanzada y el trasplante renal.
El tratamiento de la insuficiencia renal tiene cuatro pilares fundamentales.
Los controles de la tensión arterial si es alta, de las cifras de urea elevadas, del desequilibrio de sales minerales (sodio, potasio, calcio, fósforo, magnesio), de la acidosis y de la anemia. Las pruebas analíticas dan mucha información para caracterizar el origen y el grado de gravedad de la enfermedad renal.
La biopsia renal permite realizar un estudio microscópico que muchas veces es imprescindible. Las pruebas genéticas ofrecen también información muy relevante.
Hay tres niveles diferentes de tratamiento:
a) el médico, con la utilización de medicamentos u hormonas para suplir dichas funciones alteradas. Una dieta que genere poca urea o que contenga poco potasio, fármacos que controlan el exceso o defecto de sodio, potasio, calcio, fósforo, magnesio, o la presencia de acidosis. Y fármacos para tratar la anemia.
b) las medidas de depuración extrarrenal: la hemodiálisis (paso de la sangre por un circuito externo que realiza la depuración de las sustancias tóxicas por medio de un filtro adecuado), y la diálisis peritoneal en la que se instila una solución en la cavidad peritoneal del paciente, y al extraerla, se secuestran las sustancias tóxicas que normalmente aparecerían en la orina.
c) el trasplante renal, de donante vivo o de donación cadavérica. En este caso el nuevo riñón suple la función de los riñones enfermos. La duración del injerto renal es variable y depende del control de los episodios de rechazo que se pueden producir, una vez efectuado el trasplante. Un paciente joven con insuficiencia renal puede necesitar más de un trasplante renal a lo largo de su vida, aunque la vida útil de los injertos mejora día a día con la aparición de nuevos fármacos inmunosupresores.
En el Servicio de Nefrología Pediátrica estamos especializados en el estudio y el tratamiento de niños con enfermedades renales para que alcancen a su desarrollo físico, psíquico, emocional y social. El nivel tecnológico altamente sofisticado de esta práctica, paralelamente con los avances médicos, ha hecho posible que cada vez más niños puedan sobrevivir a una enfermedad renal aguda o crónica.
En nuestro Servicio tenemos como objetivo la prevención de las enfermedades renales en niños mediante el diagnóstico precoz, incluyendo el diagnóstico prenatal. En el caso de los niños con enfermedad renal crónica en tratamiento sustitutivo, les aplicamos el soporte vital con técnicas de diálisis. En el caso de una enfermedad renal crónica terminal ofrecemos el trasplante renal como terapia idónea.
La Unidad Docente de Pediatría, ubicada en el Hospital Infantil i de la Dona, cuenta con una amplia trayectoria en la formación de especialistas y ofrece una formación versátil de los futuros especialistas, desde las enfermedades más frecuentes y prevalentes hasta las patologías más complejas que requieren atención en centros de alta tecnificación como el nuestro.
Hasta ahora, el Hospital Universitario Vall d'Hebron ha contado con 60 residentes de Pediatría, a razón de 15 por año. Durante el curso 2020-2021 se ha ampliado la oferta docente a 18 residentes por año.
Itinerario formativo de Pediatría
El Hospital Infantil dispone de todas las especialidades pediátricas médicas y quirúrgicas consolidadas como referentes en patologías como las cardiopatías congénitas, la hipertensión pulmonar, el trasplante de órgano sólido, las enfermedades onco-hematológicas y el trasplante de médula ósea. El Hospital Infantil tiene una relación muy estrecha con el Hospital de la Dona, ofreciendo asistencia prenatal en gestaciones de riesgo así como asistencia al recién nacido en una unidad neonatal de alta especialización. La base del SEM pediátrico se sitúa en el Hospital Infantil y ofrece a todos los residentes la posibilidad de realizar una rotación específica a su unidad.
Además, la interrelación constante entre los pediatras del Hospital Infantil y los centros de atención primaria de la zona permite ofrecer al residente una visión global e integradora de la Pediatría. El residente de último año puede, si lo desea, realizar una rotación por las consultas ambulatorias de diferentes especialidades pediátricas que se realizan en el CAP Casernes.
Durante la residencia, la actividad asistencial de los residentes, fundamental para poder alcanzar los objetivos docentes, se combina con actividad docente propiamente dicha en forma de sesiones clínicas, simulacros y la participación en congresos, cursos, etc. Se está potenciando la realización de sesiones clínicas semanales vía telemática para que todos los residentes, independientemente de la unidad o servicio donde estén rotando, puedan asistir. Paralelamente, y de forma anual, el Hospital ofrece a todos los residentes de Pediatría cursos de Soporte vital avanzado pediátrico, Reanimación neonatal completa, Atención Inicial al Trauma pediátrico, Transporte pediátrico, lactancia materna y un curso sobre el programa de optimización de antibióticos PROA, entre otros.
Es esencial que los residentes se formen en la metodología de la investigación, necesaria para participar y desarrollar trabajos de investigación. Durante la residencia los invitamos a llevarlos a cabo y poder así participar en comunicaciones a congresos y publicaciones.
Disponemos de una Subcomisión de Docencia de Pediatría, formada por residentes y tutores, que representan los diferentes Servicios y Unidades Asistenciales de la Pediatría. Los componentes de esta subcomisión velan por la aplicación práctica de la formación y su integración en la actividad asistencial. Gracias a la implicación de estos profesionales garantizamos el control del cumplimiento de los objetivos de los programas de formación.
Todos los objetivos docentes los alcanzarás en 4 años de residencia, que se distribuyen de la siguiente manera:
Nefrología Pediátrica, Hospital Infantil i Hospital de la Mujer
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