Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
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La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
La endocarditis infecciosa supone la presencia de una infección microbiana en la superficie endocárdica (superficie interna) del corazón. Se trata de la infección cardiovascular más frecuente y es muy importante debido a su potencial gravedad y a que tiene diferentes formas de presentación. La endocarditis infecciosa afecta fundamentalmente a las válvulas cardíacas, sean naturales o artificiales, aunque en ocasiones se puede producir en otras estructuras del corazón.
Se clasifican de acuerdo con el tiempo en que lleva establecida la infección (días, semanas o meses) y de acuerdo con la bacteria o microorganismo (levadura, hongo) que la causa.
La lesión característica de la endocarditis infecciosa es la vegetación endocárdica. Está compuesta por la presencia completamente anómala de un agregado de plaquetas, fibrina, bacterias y células inflamatorias que se adhiere a la superficie interna del corazón- generalmente en la superficie de una válvula cardíaca- y que es susceptible de desprenderse y de causar una embolia infecciosa a distancia en otro órgano (piel, sistema nervioso , extremidad).
Se considera una enfermedad grave y aunque en la mayoría de los casos se obtiene su curación, también tiene -a pesar del tratamiento- unas complicaciones y una mortalidad significativas. En muchos casos para su curación definitiva es necesario someter a los pacientes a una intervención quirúrgica para eliminar los tejidos afectados y colocar una nueva vàlvula cardíaca artificial.
En la forma más aguda, la endocarditis infecciosa puede producir fiebre elevada, escalofríos, postración y afectación grave del estado general en poco tiempo (horas-días). En las formas subagudas, de semanas o meses de evolución, domina el cuadro clínico el cansancio, la falta de apetito y la fiebre poco relevante. En estos casos, se pueden producir también manifestaciones infecciosas en la piel en forma de nódulos o manchas características, que no aparecen siempre.
En los pacientes con grave afectación de las válvulas cardíacas se puede llegar a producir una mala función de las mismas, condicionando la presencia de síntomas de insuficiencia cardíaca, como serían el ahogo importante y la aparición de edemas en las extremidades inferiores.
La endocarditis infecciosa tiene una incidencia global de 2-3 casos por cada 100.000 habitantes y año, por lo que se estima que en Cataluña se diagnostican alrededor de 200 nuevos casos cada año. Sin embargo, su incidencia aumenta mucho con la edad, alcanzando los 15-30 casos/por cada 100.000 habitantes/año en mayores de 65 años, es decir, 10 veces superior a la de la población de menor edad.
La causade la endocarditis infecciosa ha cambiado mucho en las últimas décadas. Hace años la bacteria causal más frecuente eran los estreptococos, sobre todo de una especie denominada viridans. Actualmente hay una gran variedad de agentes causales, siendo los más frecuentes los estafilococos, seguidos de los estreptococos y los enterococos. Sin embargo, conviene conocer que cualquier microorganismo que circule por la sangre puede adherirse a una válvula cardíaca, en especial si ésta tiene lesiones previas o es una válvula artificial.
El diagnóstico de la endocarditis está basado fundamentalmente en:
El tratamiento de la endocarditis infecciosa es antibiótico, pero dirigido específicamente al microorganismo que la causa. Las dosis son altas y prolongadas en el tiempo, porque las vegetaciones propias de la enfermedad están muy poco vascularizadas y el antibiótico debe penetrar por difusión desde la sangre circulante. En los pacientes que no responden de manera adecuada a este tratamiento antibiótico o que presentan daños valvulares muy importantes, como consecuencia de la infección, es necesario valorar la necesidad de cirugía de recambio valvular
Hemocultivos y ecocardiografias, tanto en el momento del diagnóstico como para controlar la evolución de la enfermedad
Cuando se conoce una alteración de una válvula cardíaca en una persona, debe hacerse prevención antibiótica antes de la intervención de piezas dentarias o de encías, previa consulta especializada.
También en el caso de endoscopias, sobretodo la digestiva alta (gastroscopia), deben tomarse medidas preventivas con el antibiótico y la pauta que indique el médico.
Esta prevención es muy importante porque la presencia de bacterias en la sangre, como consecuencia de la intervención o de la exploración, conlleva un riesgo significativo de endocarditis infecciosa.
La Unidad de Cardiopatías Familiares del Servicio de Cardiología es básicamente asistencial. Esta unidad atiende el conjunto de miocardiopatías en general y las familiares en particular.
Esta unidad trata las miocardiopatías, que son las enfermedades en las que el miocardio resulta debilitado, dilatado o tiene otro problema estructural. Con frecuencia el corazón no puede bombear o funcionar bien. En el caso de las miocardiopatías familiares, como que se tratan en gran parte de enfermedades con poca incidencia, hay un manejo especializado que no se encuentra al alcance de cualquier cardiólogo clínico. Es necesario un tratamiento específico y contar con una tecnología determinada.
El objetivo del electrocardiograma es determinar cualquier daño en el corazón y los efectos de medicaciones y aparatos sobre el órgano principal del aparato circulatorio, además de ser de gran utilidad para detectar y analizar arritmias cardíacas, episodios agudos de la enfermedad coronaria y el infarto de miocardio. También se puede usar en las exploraciones preoperatorias, especialmente en intervenciones quirúrgicas de complejidad media y alta, si existen factores de riesgo como cardiopatías isquémicas, diabetes, ictus, insuficiencia cardíaca o disfunción renal.
Para hacer la prueba, el profesional sanitario conecta los cables del electrocardiógrafo a la piel del paciente mediante unos adhesivos o ventosas llamados electrodos, que se conectan a los tobillos, las muñecas y el pecho, para recoger los impulsos eléctricos de diferentes partes del cuerpo.
Durante el electrocardiograma, el paciente tiene que estar tumbado, relajado y sin hablar, mantener un ritmo respiratorio normal y con los brazos y piernas inmóviles. A veces, el médico puede pedir a los pacientes que aguanten la respiración durante unos segundos.
El electrocardiógrafo registra la actividad eléctrica desde la superficie del corazón, gracias a unos electrodos que se enganchan al cuerpo. Este registro de la actividad eléctrica queda dibujado en un papel que tiene que ser interpretado por un profesional en función de los síntomas y la historia clínica de los pacientes.
Se trata de una prueba sencilla y rápida que no produce ninguna molestia ni dolor. Además, no supone ningún riesgo para los pacientes.
Es una prueba que permite valorar la anatomía del corazón y las arterias coronarias, además de estudiar su funcionamiento y llevar a cabo algunos tratamientos. Esta prueba se realiza en una sala de hemodinámica. El cateterismo consiste en la introducción de unos catéteres que van hasta el corazón, con el fin de valorar su anatomía, las arterias coronarias, su funcionamiento, medir la presión en las cavidades cardíacas, además de comprobar si hay alguna válvula cardíaca alterada. Aparte de permitir diagnosticar algunas enfermedades cardíacas, también sirve para detectar cardiopatías congénitas, comunicaciones auriculares o ventriculares, medir el oxígeno en las diferentes áreas del corazón y practicar biopsias.
El cateterismo sirve para diagnosticar algunas enfermedades cardíacas, pero también para tratar algunas de ellas.
Los tratamientos que se pueden realizar con el cateterismo son:
Implantación de prótesis para tratar defectos cardíacos que se producen desde el nacimiento, algunas de las llamadas cardiopatías congénitas
Este procedimiento se lleva a cabo en la sala de hemodinámica. Durante toda la intervención el paciente tiene que estar acostado en la mesa de exploraciones y muy quieto.
Antes de iniciar el cateterismo, se desinfecta la zona donde se va a realizar, que puede ser la ingle, arteria/vena femoral, o la muñeca. Después se practica una punción con anestesia local y se introduce el catéter por las zonas mencionadas hasta llegar al corazón. A través del dispositivo se inyecta una sustancia de contraste.
Gracias a un aparato de radiología se comprueba que los catéteres estén bien colocados y que los profesionales puedan ver las arterias, venas, cavidades del corazón, su funcionamiento y, si es necesario, implantar prótesis intracoronarias, stents u otros dispositivos.
Una vez finalizada la exploración, se pone un sistema compresivo en la zona de la punción.
Es frecuente la aparición de hematomas, y de forma menos habitual se puede presentar hemorragia en el lugar de la punción, dolor, angina de pecho o arritmias y hemorragia abdominal, si el catéter se introduce por la ingle.
El corazón está formado por cuatro cavidades, dos aurículas y dos ventrículos. Las aurículas están separadas entre sí por un tabique interauricular y los ventrículos, por un tabique interventricular. Entre la aurícula y el ventrículo hay una válvula llamada auriculoventricular. A las aurículas llegan las venas y de los ventrículos salen las grandes arterias. Entre el ventrículo y su salida arterial existe una válvula llamada semilunar. El corazón se divide en corazón derecho e izquierdo.
Por las venas cavas a la aurícula derecha le llega la sangre no oxigenada de la cabeza y los brazos (vena cava superior) y del abdomen y las piernas (vena cava inferior). Esta sangre pasa al ventrículo derecho a través de la válvula tricúspide. El ventrículo derecho bombea esta sangre, a través de la válvula pulmonar, hacia los pulmones mediante las arterias pulmonares, que es donde la sangre se oxigena.
Esta sangre vuelve oxigenada por las venas pulmonares hasta la aurícula izquierda. Desde la aurícula izquierda se dirige al ventrículo izquierdo a través de la válvula mitral. El ventrículo izquierdo bombea la sangre a la aorta a través de la válvula aórtica para distribuirla por todos los órganos y tejidos del cuerpo.
El corazón está irrigado por las arterias coronarias, derecha e izquierda. Estas arterias coronarias se ramifican en varias arterias más pequeñas para llevar sangre oxigenada a todo el tejido cardíaco.
El corazón se contrae debido a un estímulo eléctrico desencadenado por el sistema de conducción. El sistema de conducción está formado por una serie de células que tienen la capacidad de crear este estímulo y determinar la frecuencia cardíaca. Este estímulo se inicia en el nódulo sinoauricular que se encuentra en la entrada de la vena cava superior, en la aurícula derecha. Dicho estímulo hace que se contraiga la aurícula. Posteriormente este estímulo se propaga al ventrículo atravesando otra estructura denominada “nódulo auriculoventricular”. Este sistema de conducción es capaz de aumentar el ritmo del corazón cuando sea necesario, como por ejemplo cuando se hace ejercicio, se tiene fiebre, se sienten emociones..., o disminuirlo, cuando se duerme. Este sistema está regulado por la acción de varias hormonas o como respuesta a estímulos nerviosos del plexo cardíaco.
El ciclo cardíaco tiene dos fases: sístole y diástole. En la sístole el corazón se contrae para enviar la sangre hacia las grandes arterias y durante la diástole se relaja para llenarse de sangre para la eyección posterior.
El infarto agudo de miocardio (IAM) es la necrosis –degeneración del tejido por la muerte de las células– de una parte del corazón producida por la interrupción del riego sanguíneo (causa isquémica). La causa más frecuente es la obstrucción de una arteria coronaria –las arterias que llevan la sangre al corazón– por un coágulo producido en respuesta a la fisura o la erosión de una placa aterosclerosa. Hay otros mecanismos menos frecuentes que pueden ocurrir en ausencia de aterosclerosis, como la embolia, la disección o el espasmo coronarios. El factor que determina principalmente el pronóstico y el tratamiento inicial es si la obstrucción al flujo de sangre coronario es total y persistente o no. El primer caso es una emergencia médica, ya que todo el miocardio que depende de la arteria obstruida morirá si no se restablece el flujo con rapidez, mientras que en el segundo caso el infarto suele ser más pequeño y el tratamiento no es tan urgente. La presentación clínica, con las características de los síntomas y signos iniciales, y, sobre todo, el análisis del electrocardiograma (ECG), ayudan a distinguir esos dos escenarios. El IAM es una de las principales causas de muerte en todo el mundo, ya que se acompaña de un riesgo elevado de complicaciones graves, como las arritmias malignas, principalmente en las primeras horas de evolución, y es una causa frecuente de incapacidad a largo plazo. A pesar de los importantes avances terapéuticos en las últimas décadas, sigue siendo una enfermedad grave. El diagnóstico y el tratamiento rápidos son esenciales para mejorar el pronóstico.
El síntoma más frecuente es el dolor torácico, que los pacientes suelen describir como un peso en el centro del pecho, a menudo con irradiación a los brazos, al cuello, a la mandíbula o a la espalda, de inicio progresivo e intensidad creciente. A veces se define como un ardor y puede tener otras localizaciones, como la zona del estómago.
A menudo se acompaña de sensación subjetiva de gravedad, sudor frío y náuseas o vómitos. En ocasiones, sobre todo en personas mayores, en las mujeres o en pacientes con diabetes u otras enfermedades crónicas, el dolor no es tan evidente o va acompañado de otros síntomas como ahogo, cansancio o sensación de inestabilidad.
El IAM se puede presentar repentinamente como la primera manifestación de una cardiopatía isquémica, pero con frecuencia los pacientes han tenido antes episodios de dolor torácico de breve duración, a menudo al hacer esfuerzos, que deben poner sobre aviso de la posibilidad de una lesión coronaria inestable. Algunos síntomas asociados, como la dificultad para respirar, la pérdida transitoria de consciencia o el desarrollo de confusión o sopor y debilidad extrema, suelen indicar la presencia de complicaciones graves del IAM, como insuficiencia cardíaca, arritmias o choque cardiogénico.
A muchas personas, ya que la cardiopatía isquémica es la principal causa de muerte en el mundo. Según la OMS, en 2016 ocasionó cerca del 10% de los fallecimientos, por delante del ictus y de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. En Europa, las tasas de mortalidad por cardiopatía isquémica y por cáncer son bastante parecidas. La prevalencia del IAM y de la cardiopatía isquémica en general es menor en los países mediterráneos que en los países del norte o del este de Europa.
En España se producen unos 100.000 casos de IAM al año, de los cuales casi la tercera parte fallecen antes de llegar al hospital. El pronóstico de los pacientes hospitalizados ha mejorado mucho en las últimas décadas, siendo la mortalidad hospitalaria actual en nuestro medio cercana al 5%.
La prevalencia del IAM aumenta en edades avanzadas. Aunque a menudo se piensa que el IAM es una enfermedad que afecta predominantemente a los varones, su prevalencia es parecida en ambos sexos. Lo que ocurre es que los varones lo presentan a partir de la cuarta década de la vida y en las mujeres su incidencia aumenta unos 10-20 años más tarde, casi siempre después de la menopausia, aunque las mujeres jóvenes también pueden sufrir un IAM.
Cualquier persona puede sufrir un IAM, pero existen factores de riesgo que se relacionan estrechamente con un riesgo aumentado. Los más característicos son los relacionados con cualquier forma de aterosclerosis, como el consumo de tabaco, la diabetes, la hipertensión y la hipercolesterolemia. También encontramos rasgos genéticos asociados a una predisposición aumentada.
Finalmente, hay factores que pueden favorecer la rotura de la placa de aterosclerosis o la respuesta trombótica y desencadenar un IAM, como:
Es esencial identificar cuanto antes a los pacientes con una obstrucción coronaria completa y que, por tanto, precisan tratamiento de reperfusión urgente, que restablece el flujo sanguíneo en las arterias bloqueadas. Cada minuto cuenta en la salvación del miocardio.
Esto se puede hacer en la mayoría de los casos mediante el interrogatorio de los síntomas y el análisis del ECG. Por eso, los pacientes con dolor torácico prolongado u otros síntomas compatibles con un IAM deben contactar en seguida con el sistema sanitario, que ha de hacer de forma inmediata una evaluación clínica y registrar e interpretar un ECG.
La forma más segura y eficaz de proceder es avisando al 112, ya que el Sistema de Emergencias Médicas suele realizar una evaluación más rápida de estos pacientes que la mayoría de los servicios de Urgencias de los ambulatorios o los hospitales. Además, cuando detecta un IAM tributario de cateterismo urgente, pone en marcha el proceso desde el lugar de la primera atención, inicia el tratamiento y traslada al paciente a un hospital capacitado para dicha exploración, y además directamente a la sala de Hemodinámica, donde el equipo tratante ya ha sido activado y lo está esperando, sin pasar por el Servicio de Urgencias para no perder tiempo.
Los pacientes en los que el ECG es normal o muestra cambios isquémicos, pero que no hacen sospechar una oclusión coronaria completa, no precisan un cateterismo urgente y pueden ser evaluados con más calma en el Servicio de Urgencias. El diagnóstico de IAM se confirma por la elevación de los marcadores de necrosis miocárdica en los análisis de sangre.
Desde el momento del diagnóstico, los pacientes con IAM precisan monitorización continua del ritmo cardíaco para detectar y tratar las arritmias ventriculares graves, en caso de que ocurran. Deben ingresar inicialmente en una unidad de cuidados críticos cardiológicos o de cuidados intermedios en función de la evaluación inicial del riesgo, para pasar a planta una vez estabilizados. La duración habitual del ingreso en un IAM no complicado es de 4 a 5 días.
Los pacientes con IAM requieren fármacos antiagregantes plaquetarios y anticoagulantes para combatir la trombosis y, en todos ellos, se recomienda la realización de una coronariografía. Cuando se sospeche una oclusión coronaria aguda, la coronariografía ha de ser urgente para reabrir cuanto antes la arteria obstruida mediante la práctica de una angioplastia, a menudo con la implantación de un estent coronario, dispositivo que reduce el riesgo de que se vuelva a obstruir. Si no se puede realizar una coronariografía urgente, por ejemplo, por estar el paciente en un área muy alejada de un hospital con dicha disponibilidad, pueden administrarse fármacos para disolver el trombo coronario.
En el resto de los casos de IAM, la coronariografía y la revascularización se llevan a cabo durante los primeros días del ingreso. Algunos pacientes pueden requerir cirugía de baipás coronario, mejor que revascularización percutánea con estent por las características de las lesiones. Por otra parte, todos los pacientes reciben fármacos para reducir el colesterol, y aquellos con infartos extensos precisan fármacos específicos para mejorar la disfunción ventricular y el pronóstico. La participación en programas de rehabilitación cardiovascular tras el alta ha demostrado mejorar el pronóstico y favorecer la adherencia a los estilos de vida saludables.
Dentro del subgrupo de los pacientes con complicaciones, algunos pueden requerir la implantación de dispositivos eléctricos, como marcapasos o desfibriladores, y los casos más graves precisan intervenciones agresivas, como:
El riesgo de sufrir un IAM se puede reducir con medidas de prevención higiénico-dietéticas. Es muy beneficioso el ejercicio físico regular y evitar el exceso de peso. La dieta debe ser equilibrada y la dieta mediterránea rica en aceite de oliva virgen, vegetales, frutas, legumbres y pescados, complementada con frutos secos y escasa en carnes rojas y azúcares es la más saludable. Debe eliminarse absolutamente el consumo de tabaco y es prudente evitar la exposición intensa a la polución ambiental, al igual que los esfuerzos extenuantes o las situaciones de grave estrés psíquico.
En pacientes con factores de riesgo cardiovascular a menudo están indicados fármacos para el control del colesterol, la hipertensión o la diabetes, y en pacientes de muy alto riesgo puede estar justificado el tratamiento antiagregante plaquetario profiláctico.
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por un aumento del colágeno en diferentes tejidos del cuerpo, una alteración estructural de la microcirculación y determinadas anomalías inmunológicas. El término esclerodermia procede del griego “skleros”, que significa duro, y “derma”, que significa piel, lo que indica que el endurecimiento cutáneo es la particularidad más genuina de la enfermedad. Puede afectar, además de la piel, el tubo digestivo, el pulmón, el riñón y el corazón. El pronóstico es variable. En la actualidad no hay un tratamiento curativo, pero la enfermedad se trata con medidas de tipo general y terapia sintomática, según los órganos afectados.
El Fenómeno de Raynaud: es una de las manifestaciones más características de la enfermedad (97% de los casos) y es la primera expresión clínica en la mayoría de pacientes. Se debe a una vasoconstricción de los capilares sanguíneos. El enfermo explica que con el frío los dedos de las manos cambian de color y se vuelven primero pálidos (como la cera) para al cabo de un rato pasar a presentar un tono azulado y finalmente adquieren un aspecto rojizo. La presencia de fenómeno de Raynaud no es siempre indicativo de tener una esclerodermia, En realidad, en solo un 5% de las personas que presentan fenómeno de Raynaud se desarrollará posteriormente la enfermedad. Casi la mitad de los enfermos pueden presentar úlceras digitales, como expresión de una grave lesión de la microcirculación.
La manifestación más peculiar de la enfermedad es la afectación de la piel. Es dura, tensa y sin arrugas (difícil de pellizcar). La magnitud de la afección cutánea es variable y tiene relación con el pronóstico. Se distinguen dos formas clínicas: la forma limitada (afección cutánea distal a codos y rodillas) y la forma difusa (afección cutánea distal y proximal a codos y rodillas, y tronco). La cara puede verse afectada por igual en las dos formas clínicas. El subtipo con afección cutánea limitada tiene mejor pronóstico que la difusa. Se puede apreciar, asimismo, una disminución de la abertura bucal (microstomía). En la piel hay zonas hiperpigmentadas y acrómicas, telangiectasias (acumulación de pequeños vasos sanguíneos) y, en ocasiones, se palpan depósitos cálcicos subcutáneos (calcinosis)
La mayoría de pacientes notan dolores articulares y musculares, observándose en casos extremos contracturas y retracciones de los dedos de las manos. Cuando está afectado el tubo digestivo –lo que sucede con mucha frecuencia- el enfermo se queja de ardor y dificultar para tragar, ya que el esófago ha perdido la capacidad de movilizar la comida hacia el estómago. La afección pulmonar es la principal causa de muerte y puede ser en forma de fibrosis o de hipertensión pulmonar; la tos, el ahogo y la insuficiencia cardíaca son las principales manifestaciones de la afección pulmonar. Cuando está afectado el corazón se detectan alteraciones del ritmo cardíaco y en algunos casos síntomas de angina de pecho, por afectación de los pequeños vasos coronarios. En un pequeño porcentaje (alrededor del 5%) la esclerodermia altera el riñón (crisis renal esclerodérmica) y se manifiesta en forma de hipertensión arterial maligna e insuficiencia renal.
Conviene indicar que no todos los pacientes con esclerodermia presentan todas las manifestaciones descritas. Es más, puede concluirse que existe una gran variabilidad, casi individual, en la expresión clínica de la enfermedad.
La esclerodermia es una enfermedad rara con una incidencia de 4-18,7/millón/año y una prevalencia de 31-286/millón. Predomina en el sexo femenino, con una relación variable, según las series, que oscila entre 3:1 a 14:1 (mujer/varón). La edad de presentación se sitúa alrededor de los 30-40 años.
Cuando la sintomatología referida es evidente, el diagnóstico no ofrece demasiadas dudas. Son de ayuda para confirmar el diagnóstico, y para valorar el grado de afección de los distintos órganos que pueden verse alterados, diversas pruebas complementarias.
“Enfermedad incurable, pero no intratable” La esclerodermia no tiene, en la actualidad, un tratamiento con resultados satisfactorios, pero eso no significa que no se pueda tratar. El tratamiento es sintomático, según el órgano afectado. Para el fenómeno de Raynaud: vasodilatadores, antiagregantes; reflujo gastroesofágfico: inhibidores de la bomba de protones; crisis renal: inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina/diálisis; fibrosis pulmonar: inmunosupresores/trasplante pulmonar; hipertensión pulmonar: vasodilatadores/trasplante pulmonar. En enfermos con la forma difusa y menos de tres años de evolución se pueden indicar inmunomoduladores como el micofenolato sódico (o de mofetilo), o el metotrexato, como tratamiento de base.
Las pruebas más habituales para confirmar y/o valorar la afección de los distintos órganos son: análisis generales y datos inmunológicos (anticuerpos antinucleares específicos); capilaroscopia, tomografía axial computarizada de alta resolución de tórax, pruebas funcionales respiratorias, manometría esofágica y ecocardiografía. En el seguimiento de estos enfermos deben practicarse anualmente unas pruebas funcionales respiratorias y un ecocardiograma.
Profesionales de Vall d’Hebron destacados que tratan esta enfermedad:
Dra. Carmen Pilar Simeón Aznar (Medicina Interna)
Dr. Alfredo Guillén del Castillo (Medicina Interna)
Dr. Vicent Fonollosa Pla (Medicina Interna)
La angina de pecho se caracteritza por un dolor opresivo fuerte en el pecho que se irradia al cuello y al brazo izquierdo, es una manifestación de falta de oxígeno en el corazón. Usualmente se debe a una afectación de las arterias coronárias que son las arterias encargadas de llevar el oxigeno al tejido cardíaco.
La angina de pecho revela lesión de las arteries coronárias. Esta lesión se produce usualmente por arterioesclerosis de las arterias coronárias. Los factores de riesgo que pueden desarrollar arterioesclerosis en este territorio arterial, son el tabaco, la dislipémia sanguínea, la diabetis, y factores genéticos todavía poco conocidos. Una denominación más genérica de este trastorno, que comprende también el infarto de miocardio, es el de la cardiopatia isquémica.
El dolor intenso de aparición brusca y que se intensifica en el curso de minutos en el pecho, es característico. Se acompaña de sudoración, náuseas, vómitos y se puede irradiar por todo el pecho, al brazo izquierdo, y al cuello y parte inferior de la cara. Hay que diferenciar la angina de pecho del dolor que puede producir una pericarditis (inflamación de la membrana que rodea el corazón), de la hernia de hiato y de dolores de origen osteomuscular. También se puede confundir con una indigestión.
Afecta a todos los grupos de edad en la vida adulta. En la infancia es excepcional. Hay una correlación con la edad (aumenta el riesgo al aumentar la edad), y hay una ligera predominancia para el sexo masculino.
Se basa en la observación clínica, en el electrocardiograma, y en la determinación de diferentes parámetros sanguíneos que revelan afectación de la musculatura cardíaca. El diagnóstico se puede hacer en el curso de una crisis de dolor, o bien con una prueba de esfuerzo para evidenciarla, siempre bajo estricto control médico. La prueba diagnóstica definitiva es el cateterismo cardíaco, que revela las zonas de obstrucción y permite en muchas ocasiones resolver la obstrucción durante la misma prueba.
Son el electrocardiograma, el ecocardiograma, la resonancia nuclear magnética del corazón, y también el cateterismo cardíaco que tiene una finalidad diagnóstica y terapéutica por qué permite mejorar la obstrucción de las arteries coronarias.
Va dirigido a suprimir los factores de riesgo, sobre todo el tabaco, y a favorecer el riego sanguíneo del corazón, con el uso de diferentes sustancias vasodilatadoras. La educación sanitaria es fundamental en el caso de sufrir una angina de pecho, para evitar los factores desencadenantes (ejercicio brusco e intenso sin calentamiento previo) y los factores de riesgo (tabaco y alteración de las grasas sanguíneas). Los fármacos vasodilatadores coronarios son numerosos y de familias farmacológicas diferentes. Todos tienen en común que mejoran el flujo sanguíneo coronario. El control de la hipertensión arterial, es fundamental para reducir el trabajo cardíaco y la sobrecarga de todos los territorios vasculares. El cateterismo cardíaco, consiste en la introducción por una arteria de la pierna o brazo, de un catéter que permite llegar al corazón y detectar con el uso de un contraste la obstrucción coronaria. Y permite a la vez solucionar la obstrucción por medio de un dilatador o con la colocación de un stent (pieza artificial que permite mantener abierto el paso de la sangre por la arteria coronaria). La cirugía cardíaca permite la reconstrucción coronaría, con el uso de arterias artificiales o con el uso de venas del propio paciente, que se pueden extraer de otros territorios, como por ejemplo las piernas. Tiene la ventaja de que la reconstrucción es más perfecta y el inconveniente que supone una cirugía abierta con el uso de circulación extracorpória.
El tabaco es un gran factor de riesgo para desarrollar la angina de pecho. Hace falta su exclusión absoluta.
También es importante el control de las grasas de la sangre, una dieta sana y el ejercicio leve o moderado regular y continuado en el tiempo, de una manera periódica. Un aspecto adicional importante, en el caso de sufrir angina de pecho, es la información en relación a poder hacer una vida normal, durante muchos años, con el seguimiento estricto de la medicación y de los controles pertinentes. Muchas personas han tenido longevidad con pocos problemas después de haber tenido una angina de pecho, con un control estricto de la enfermedad.
Las enfermedades minoritarias son las que afectan entre un 6% y un 10% de la población. Se calcula que en el mundo hay más de 7.000 enfermedades diferentes. La mayoría de ellas tienen una base genética, son enfermedades crónicas que afectan varios órganos y sistemas de nuestro cuerpo y pueden afectar a las habilidades físicas, mentales o sociales. El diagnóstico puede ser difícil y los tratamientos son, en muchos casos, con medicamentos huérfanos, el acceso a los cuales es restringido.
La complejidad de la mayoría de enfermedades minoritarias hace que requieran una atención multidisciplinaria con profesionales expertos de diferentes especialidades médicas, una gestión personalizada en el ámbito de enfermería, apoyo psicológico y también de trabajo social, entre otros.
En Vall d'Hebron hay más de 200 profesionales especialistas dedicados a la atención de más de 40.000 pacientes con enfermedades minoritarias. Somos uno de los hospitales del Estado español que trata más patologías y uno de los hospitales líderes de Europa en este campo. En 2025, formamos parte de 20 redes europeas de referencia en enfermedades minoritarias (ERN), de 43 centros de referencia españoles (CSUR) y de las 12 redes de experiencia clínica del Departamento de Salud (XUEC). Esto convierte este hospital en un centro altamente especializado para atender este tipo de enfermedades ante todo el proceso de vida, desde el nacimiento hasta la edad adulta del paciente, a través de un sistema en red que permite compartir recursos y conocimientos con otros hospitales y centros del territorio.
Los profesionales de las diferentes unidades y centros tienen como objetivo mejorar el acceso de los pacientes a un diagnóstico, una información y una atención individualizada así como apoyar en la investigación intermediando:
La Comisión de Enfermedades minoritarias tiene como objetivos: establecer en el hospital un marco común de actuación de la atención a las MM, identificar y alinear las diferentes iniciativas (asistenciales, formativas y de investigación), desplegar las líneas de actuación priorizadas, monitorizar y evaluar los resultados de la atención a las MM, para proponer e implementar actuaciones de mejora.
La concentración de pacientes con enfermedades minoritarias permite aumentar el conocimiento y favorece la investigación. Nuestro instituto de Investigación (VHIR) es líder tanto en investigación básica como clínica. Más de 14 grupos de investigación básica es dedicando al estudio de enfermedades minoritarias para favorecer el diagnóstico y encontrar nuevas aproximaciones terapéuticas. Somos el centro del territorio español con el número más grande de ensayos clínicos en medicamentos huérfanos, incluyendo terapias génicas y disponemos de una unidad referente en el desarrollo de terapias avanzadas.
Para más información, podéis contactar con el equipo de enfermedades minoritarias a través de la siguiente dirección de correo electrónico: minoritaries@vallhebron.cat
Las enfermedades metabólicas hereditarias (EMH) son un grupo de enfermedades genéticas de baja prevalencia. El defecto genético provoca la alteración de una proteína que participa en alguna de las vías del metabolismo y provoca un bloqueo en la vía afectada. Como consecuencia, se produce un cúmulo de sustancias que pueden ser tóxicas para el organismo, así como la deficiencia de otras que son necesarias.
Las enfermedades metabólicas hereditarias (EMH) son enfermedades crónicas, multisistémicas y progresivas que se pueden presentar a cualquier edad de la vida y que, en la mayoría de casos, suponen unos retos diagnósticos y terapéuticos. Nuestra unidad tiene el reconocimiento del centro de referencia estatal (CSUR) y europeo (ERN) para esta patología y forma parte del programa de cribado neonatal ampliado en Cataluña. Somos el único centro con atención integral desde la edad pediátrica hasta la edad adulta en Cataluña con especial experiencia en las enfermedades lisosomales.
Las EMH se diferencian entre:
La afectación es multisistémica e incluye a diferentes órganos y sistemas con expresión variable en función de la enfermedad y la edad. Requieren una atención coordinada y un programa de transición a la edad adulta.
Muchas de ellas se presentan en la edad pediátrica con retraso del crecimiento y retraso en el desarrollo psicomotor. Pueden asociar cardiopatía, afectación renal y episodios de descompensación en los que presentan fallos hepáticos o renales y empeoramiento neurológico. En el caso de las enfermedades de los orgánulos, los síntomas son crónicos y afectan más a los huesos y órganos de los sentidos. La aparición en adultos es más frecuente que las del metabolismo intermediario.
El diagnóstico se hace por medio de:
Son enfermedades crónicas que tienen que ser tratadas en centros especializados con equipos multidisciplinares para dar apoyo a todos los problemas.
En función del tipo de enfermedad pueden requerir:
La prevención pasa por un buen asesoramiento genético y reproductivo en caso de antecedentes familiares. El diagnóstico precoz de algunas enfermedades por medio del programa de cribado neonatal permite un tratamiento efectivo y una mejora del pronóstico.
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