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Ventrículo único

Ventricle únic a Vall d'Hebron

El término corazón univentricular engloba un amplio rango de alteraciones cardíacas que se caracterizan por el hecho de que un solo ventrículo soporta la circulación sistémica y la pulmonar.

Información destacada

Los síntomas

La presentación clínica y el posterior tratamiento vienen determinados por la cantidad de flujo que llega a los pulmones. En función de ello, se pueden distinguir dos grupos:

  • Flujo pulmonar disminuido. La coloración azulada de la piel, denominada cianosis, es grave y progresiva desde los primeros días de vida y está presente en más del 50 % de los afectados.
  • Flujo pulmonar aumentado. La mayor parte de estos niños presentan signos de insuficiencia cardíaca congestiva en los primeros días de vida.

 

El diagnóstico

La ecocardiografía es la herramienta más importante para definir la anatomía del corazón y los grandes vasos en los pacientes con ventrículo único.

 

El tratamiento habitual        

La derivación cavopulmonar total o circulación de Fontan se consigue con una serie de intervenciones por etapas:

  • Primera etapa o paliación neonatal: se protege la circulación pulmonar (cerclaje de la arteria pulmonar) o se aumenta el flujo pulmonar (fístula sistémico-pulmonar).
  • Segunda etapa (intervención de Glenn): se conectan la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha. Se lleva a cabo entre los tres meses y el año de vida para descomprimir el ventrículo único.
  • Tercera etapa o intervención de Fontan: finaliza la conexión cavopulmonar y se lleva a cabo entre el año y los cinco años de edad.

Una vez realizado este tratamiento la evolución es muy buena. La supervivencia se sitúa en un 90 % a los 10 años y en un 85 % a los 15 años.

En algunos casos se requiere un trasplante cardíaco a largo plazo por mala función.

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