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Síndrome de Kawasaki

Síndrome de Kawasaky Vall d´Hebron

La enfermedad de Kawasaki es una afección poco común que provoca inflamación de los vasos sanguíneos. Habitualmente se presenta en lactantes y niños pequeños de edad inferior a 5 años.

El diagnóstico se basa en la clínica. El tratamiento consiste en la administración de aspirina y de gammaglobulina intravenosa (IGIV).

Para evitar posibles secuelas cardíacas tenemos que hacer un diagnóstico precoz y un tratamiento correcto.

Información destacada

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica que afecta los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre, siendo su principal complicación la formación de aneurismas de las arterias coronarias. Es un proceso inflamatorio agudo y autolimitado.

 

Síntomas:

  • Irritabilidad es un signo muy frecuente (100% del casos).
  • Fiebre elevada (superior a 39ºC) que no cede con antitérmicos y de duración de 5 a 25 días con un tiempo mediano de 10 días.
  • Conjuntivitis, bilateral no exudativa.
  • Exantema: Erupción cutánea de diferentes tipos.
  • Cambios cutáneos en las extremidades: eritema y induración en las palmas de las manos y en las plantas de los pies; descamación en las puntas de los dedos a los 10-15 días del inicio de la enfermedad.
  • Cambios en la cavidad oral: cursan con eritema, fisura y formación de costras en los labios. También puede haber eritema difuso orofaríngeo o la llamada lengua “aframbuesada”.
  • Adenopatía laterocervical, unilateral, doloroso, de más de 1,5 cm de diámetro. Disminuye a medida que cede la fiebre.
  • Otros muchos, dependiendo de cada caso concreto.

 

Actividades a hacer cuando hay síntomas:

1. Evitar el uso de jabón ya que reseca más la piel. Utilizar ropa suave, de franela o algodón

2. Hacer masajes en la piel con crema hidratante neutra.

3. Evitar que el niño/niña se roce los ojos y protegerlos de la luz por la fotosensibilidad.

4. Permitir al niño/niña periodos de reposo puesto que reduce la irritabilidad.

5. Aplicar ejercicios pasivos con juguetes blandos y juegos tranquilos.

 

Dades epidemiològiques:

La malaltia de Kawasaki és la primera causa de cardiopatia adquirida en nens de països desenvolupats. S'observa major incidència de la malaltia en els països asiàtics, però actualment té una distribució universal i està present en totes les races. Es presenta amb major freqüència en classe socioeconòmica mitjana i alta, i a les estacions climatològiques d'hivern i primavera.

 

Diagnóstico:

El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki requiere la presencia de fiebre durante 5 días conjuntamente con 4 criterios o bien la presencia de fiebre conjuntamente con 3 criterios si no hay otra causa. Los criterios son: inyección conjuntival bilateral; alteración de las mucosas labiales y/o faringea o lengua “aframbuesada”; cambios en las manos y los pies; erupción cutánea; ganglio cervical de más de 1,5cm.

No existe ninguna prueba de laboratorio específica para hacer el diagnóstico de esta patología.

Debido a que la enfermedad de Kawasaki tiene síntomas inespecíficos y comunes a otras patologías, se tiene que hacer un diagnóstico diferencial con el fin de adecuar correctamente el tratamiento.

 

Tratamiento:

El objetivo terapéutico es disminuir la inflamación de las arterias coronarias del miocardio, paliar la sintomatología y prevenir la trombosis mediante la inhibición de la agregación plaquetária. Las inmunoglobulinas intravenosas permiten curar la enfermedad en la mayoría de los casos y evitar el desarrollo de secuelas cardíacas. Además, se hace tratamiento con ácido acetilsalicílico por su acción antitrombótica.

El tratamiento con gammaglobulina es eficaz en la reducción de los síntomas y el desarrollo de aneurismas coronarias. Es importante empezar la administración de este tratamiento entre el quinto y el décimo día de la enfermedad.

 

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