Los NixiKits se reinventan para acompañar y reducir la angustia de los niños con retinoblastoma y sus familias

La hija de Carme y Joan Carles fue diagnosticada de un retinoblastoma cuando tenía ocho meses. Como otros tumores malignos que aparecen en la edad pediátrica, es una enfermedad minoritaria. En este caso, el retinoblastoma se diagnostica entre los 0 y 2 años, aunque puede aparecer hasta los seis años, y su investigación enfrenta diversas dificultades. Por un lado, el número de personas que lo padecen es reducido y, por otro, faltan recursos.

Para impulsar la investigación del retinoblastoma, darlo a conocer y mejorar la calidad de vida de los pacientes y sus familias, en 2020 esta familia creó la fundación La Nineta dels Ulls, que además de hacer un guiño a las personas queridas, quiere ser una ventana para explorar el retinoblastoma. “Con la fundación, apostamos por apoyar a las familias y pacientes, mejorar su calidad de vida y, sobre todo, difundir los síntomas para sensibilizar sobre la importancia de un diagnóstico precoz", explica Carme Julià, patrona fundadora de la fundación Nineta dels Ulls.

Una de sus iniciativas ha sido adaptar el proyecto de Nixi for Children para reducir la angustia y el miedo de los niños con retinoblastoma. La iniciativa, que también ha contado con la colaboración de la Fundación Ricky Rubio, llega ahora al Hospital Universitario Vall d’Hebron.

Un tratamiento personalizado que implica muchas visitas

El retinoblastoma es un tumor maligno de la retina. “El tratamiento es individualizado y depende mucho del momento en que se hace el diagnóstico”, explica el Dr. Luis Gros, especialista del Servicio de Oncología y Hematología Pediátricas. A pesar de que la incidencia es baja, afecta alrededor de 15.000- 20.000 niños nacidos, los pacientes tienen que hacer visitas frecuentes en el hospital para controlar la respuesta al tratamiento y detectar la posible aparición de nuevos tumores. A causa de la edad de los niños, las exploraciones se tienen que realizar con sedación al quirófano y son muy frecuentes, cosa que genera una gran angustia tanto en los pacientes como en sus padres.

“En Vall d'Hebrón diagnosticamos cerca de 3 pacientes cada años, a pesar de que varía, unos años vemos un caso nuevo y otros, como el 2023, 5 casos”, señala el Dr. Luis Gros. ”El tratamiento del retinoblastoma es altamente individualizado y depende de factores como la localización y tamaño del tumor. Los métodos han evolucionado, evitando la radioterapia externa y apostando por tratamientos más precisos como la quimioterapia intraarterial, tratamientos locales por parte del equipo de Oftalmología Pediátrica o la braquiterapia”, añade.

La Dra. Nieves Martin, adjunta de la Unidad de Oftalmología Pediátrica del Hospital Universitario Vall de Hebrón, apunta que “el diagnóstico precoz es clave, puesto que cuando el tumor se detecta dentro del ojo, el pronóstico de supervivencia es del 95%. La manifestación más habitual es un reflejo blanco a la pupila y los padres lo pueden percibir cuando hacen fotos con flash" avisa.

Un nuevo proyecto para Nixi for Children

La fundación La Nineta dels Ulls ha colaborado con el proyecto I am Ready de Nixi for Children, impulsado junto con The Ricky Rubio Foundation, para adaptar una herramienta de apoyo a los niños con retinoblastoma. El proyecto original de Nixi for Children fue diseñado para acompañar a los niños que debían someterse a radioterapia. La fórmula es sencilla: con unas gafas de realidad virtual y un muñeco animado, se muestra a los niños cómo es la sala de radioterapia y en qué consiste el tratamiento. Un estudio del equipo de Oncología Radioterápica concluyó que anticipar, a través del NixiKit, lo que se encontrarían los niños el día del tratamiento reducía a la mitad la angustia y el miedo, y en pacientes de entre 3 y 9 años evitaba la sedación.

Tomás Lóbez, CEO y fundador de Nixi for Children, explica que “con la colaboración de la Fundación La Nineta dels Ulls, hemos desarrollado una adaptación para los pacientes con retinoblastoma, ya que muchos de ellos tienen una visibilidad reducida o han perdido un ojo, lo que hacía inviable el uso de realidad virtual". La fundación Nineta dels Ulls ha actuado como puente entre especialistas y familias para identificar las necesidades y preocupaciones de los pacientes. De esta manera, se han creado seis vídeos educativos, cortos y sencillos, revisados por expertos clínicos, que explican de manera clara los procedimientos médicos habituales, como la resonancia magnética o el retinograma. Por primera vez, estos vídeos están disponibles en YouTube para que cualquier familia pueda acceder a ellos.

El NixiKit adaptado para el retinoblastoma incluye un peluche personalizado con un parche y un gotero de plástico para simular la aplicación de gotas oftálmicas, una de las situaciones que más miedo genera en los niños. También se ha añadido a la plataforma de información para las familias ya existente unas cápsulas específicas para los hermanos de los pacientes, que a menudo también viven la enfermedad con angustia. Además, el libro de actividades incluye un diorama para simular una resonancia magnética y una actividad táctil que permite a los niños comprender mejor la forma y localización del tumor. Como en otras ediciones, el kit va acompañado de un “Diploma de Valentía”.

Con la llegada de los NixiKits al Hospital Universitario Vall d’Hebron y gracias a la colaboración entre La Nineta dels Ulls y Nixi for Children, se ha logrado una herramienta para reducir la angustia de los pacientes en las frecuentes visitas hospitalarias, facilitando su adaptación a los procesos médicos y mejorando su calidad de vida. Esta iniciativa muestra la importancia del acompañamiento continuo a los niños con retinoblastoma, demostrando que la innovación y la colaboración pueden marcar la diferencia en el bienestar de los pacientes y sus familias.

El papel de la genética

En el tratamiento del retinoblastoma entran en juego los genetistas. El 60% de los niños con retinoblastoma solo tiene un ojo afectado y su causa es esporádica. Sin embargo, en el 40% de los casos, la causa es genética y probablemente desarrollarán la enfermedad en ambos ojos. Estela Carrasco, asesora genética del Servicio de Oncología Médica y miembro del grupo de investigación de Genética del Cáncer Hereditario del Vall d'Hebron Instituto de Oncología (VHIO), explica que su equipo realiza el estudio genético en los pacientes afectados para determinar si la enfermedad es hereditaria o no. En caso de que lo sea, este estudio permite detectar a otros familiares en riesgo y estimar el riesgo de recurrencia en caso de tener otro hijo.“Igualmente, si el paciente, al llegar a la edad adulta, desea tener descendencia y es portador de una variante en el gen RB1, se podría evitar la transmisión del riesgo a sus hijos mediante la fecundación in vitro, identificando qué embriones son o no portadores del gen. De esta manera, solo se transferirían los embriones no portadores”, explica.