Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
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La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
La neurocirugía pediátrica compleja engloba una serie de patologías que, debido a su complejidad, deben ser atendidas en un centro que disponga de la tecnología, los profesionales y la experiencia necesarios.
Dentro de la neurocirugía pediátrica compleja se incluyen:
En general, se trata de patologías muy complejas que aparecen con poca frecuencia. Muchas de ellas están incluidas dentro de los apartados de enfermedades minoritarias. Para conseguir unos resultados óptimos, se necesita tratamiento en centros grandes, que traten suficientes enfermos cada año, y que dispongan de la tecnología necesaria para tratar estas patologías.
Cada patología tiene sus características propias. Cuando hay un tumor cerebral, el niño presenta unos síntomas teniendo en cuenta la región del cerebro en la que se desarrolla el tumor.
Cuando hay casos de hidrocefalia descompensada o hipertensión intracraneal grave, es decir, cuando aumenta la presión del interior del cráneo, el niño presenta cefaleas, alteraciones visuales y puede llegar a entrar en coma.
Las malformaciones craneofaciales se caracterizan por deformidades graves de los huesos del cráneo y de la cara.
Suelen ser poco frecuentes. Raramente se suelen tratar más de diez casos cada año de cada una de las patologías nombradas.
El diagnóstico de las patologías neuroquirúrgicas incluye:
La evaluación de los resultados también implica la actuación de psicólogos u otros profesionales que objetiven los cambios en las funciones cognitivas y en la calidad de vida.
El tratamiento de las patologías que cubre la neurocirugía pediátrica compleja suele ser quirúrgico. Eso implica disponer de un quirófano de alta tecnología que permita una monitorización intraquirúrgica, de anestesiólogos y de personal de enfermería especializado.
Desgraciadamente no conocemos ninguna prevención para estas patologías. Nuestra función fundamental es restaurar las funciones perdidas y conseguir los resultados óptimos para que asegure, siempre que se pueda, un correcto desarrollo del niño, así como la máxima integración en los ámbitos familiar, escolar y social.
El término corazón univentricular engloba un amplio rango de alteraciones cardíacas que se caracterizan por el hecho de que un solo ventrículo soporta la circulación sistémica y la pulmonar.
La presentación clínica y el posterior tratamiento vienen determinados por la cantidad de flujo que llega a los pulmones. En función de ello, se pueden distinguir dos grupos:
La ecocardiografía es la herramienta más importante para definir la anatomía del corazón y los grandes vasos en los pacientes con ventrículo único.
La derivación cavopulmonar total o circulación de Fontan se consigue con una serie de intervenciones por etapas:
Una vez realizado este tratamiento la evolución es muy buena. La supervivencia se sitúa en un 90% a los 10 años y en un 85% a los 15 años.
En algunos casos se requiere un trasplante cardíaco a largo plazo por mala función.
Es un cáncer que se desarrolla en las células musculares y de tejidos blandos. Así pues, puede presentarse en cualquier parte del cuerpo, aunque los lugares más comunes son la cabeza y el cuello, incluidas las órbitas. A pesar de ser un cáncer poco frecuente, como todos los tumores en niños, es el cáncer de los tejidos blandos más habitual en la edad pediátrica. Esta patología es más común en niños que en niñas.
Aunque principalmente se presenta en la cabeza y el cuello, también puede aparecer en el aparato genitourinario como la vejiga y la próstata en niños o la vagina y el útero en niñas. Otros lugares donde se puede originar son las extremidades (piernas y brazos) y, con menos frecuencia, en el abdomen, la zona genital y la anal. Los síntomas varían según la ubicación del tumor.
Más de la mitad de todos los sarcomas de tejidos blandos detectados en niños son rabdomiosarcomas. La mayoría de menores diagnosticados tienen menos de nueve años, pero es un tipo de cáncer que puede surgir en cualquier edad.
Dependiendo de dónde estén localizados se producen síntomas diferentes.
Las neoplasias malignas son enfermedades poco frecuentes, pero son una de las principales causas de morbimortalidad en este grupo de edad. En el Estado español se diagnostican anualmente mil pacientes de cáncer menores de 14 años. El rabdomiosarcoma representa el 6 % de cánceres infantiles, es decir, 60 nuevos casos cada año en el Estado.
El médico del niño le hará un examen muy preciso y, para hacer el diagnóstico, pedirá distintas pruebas que pueden incluir:
Estos exámenes ayudarán a determinar el tamaño y la ubicación del tumor, además de si se ha propagado a otras partes del cuerpo.
El rabdomiosarcoma es un tumor altamente maligno y, por eso, tiene que ser tratado con una terapia combinada que incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia.
Cada uno de estos tratamientos se administra en función del estado del tumor y la edad del niño.
De momento, se desconocen las medidas que pueden ayudar a prevenir este tumor.
El retinoblastoma es un tumor maligno intraocular que aparece en niños de entre 12 y 24 meses. En el 95% de los casos los bebés sobreviven, pero es importante la detección precoz para combatirlo. Es esencial poder detectar la enfermedad a tiempo para salvar la vida del niño y poder conservar el globo ocular cuando sea posible.
Se trata de un tumor que sale a raíz de una mutación del cromosoma 13 y que se origina en la retina, la lámina del ojo sensible a la luz que permite que el ojo vea.
En el 60% de los casos la mutación que provoca la aparición de un retinoblastoma aparece solo en el ojo (retinoblastoma somático), pero en algunos niños la mutación afecta a todas las células del cuerpo, es lo que se conoce como retinoblastoma germinal. El 90% de los niños que sufren esta patología no tienen ningún antecedente familiar. En nuestro país, la supervivencia es superior al 95%, por eso es importante detectarlo tan pronto como se pueda.
Hay dos tipos de retinoblastoma:
Los principales síntomas de la enfermedad son:
La enfermedad afecta a entre 15.000 y 25.000 niños.
Para poder detectar la enfermedad se hace una exploración del fondo del ojo con el oftalmoscopio indirecto, después de dilatar las pupilas. Aparte de esta exploración, también se practica una ecografía ocular, una resonancia cerebral, así como un estudio genético del paciente y, a veces, también de la familia.
El retinoblastoma requiere un tratamiento individualizado condicionado por las características del tumor y la edad del paciente. Entre los métodos que se utilizan para combatirlo hay:
El tratamiento variará según las características del tumor (tamaño, localización, lateralidad y extensión extraocular).
Un reflejo blanquecino en la pupila de un niño es un síntoma patológico y, por lo tanto, se tiene que valorar de manera urgente.
El tronco arterioso es una cardiopatía congénita. En el corazón nacen solo un vaso y una válvula, en vez de las dos arterias y las dos válvulas habituales.
Se asocia siempre a una comunicación intraventricular, que es un agujero en el tabique que separa los dos ventrículos.
La salida de un solo vaso del corazón implica que la sangre oxigenada está mezclada con la no oxigenada y llega así a los pulmones y al resto del cuerpo. De este único vaso, emergen las arterias que irrigan todo el cuerpo y las que irrigan los pulmones. Como hay un aumento del volumen de la sangre que pasa por los pulmones, se puede desencadenar una insuficiencia cardíaca congestiva y daño pulmonar.
Los síntomas más comunes del tronco arterioso son:
Es una cardiopatía rara que afecta a menos de 1 de cada 10.000 niños y lo hace de la misma manera en los dos sexos. Puede estar asociada a anomalías cromosómicas, como el síndrome de DiGeorge o la deleción 22q11.
El diagnóstico del tronco arterioso se lleva a cabo mediante ecocardiograma, habitualmente de forma prenatal o en las primeras horas de vida. Normalmente con eso es suficiente para hacer el diagnóstico y no se tienen que hacer más pruebas.
Se corrige mediante cirugía en el periodo neonatal, en el que se separan las dos circulaciones con la colocación de un conducto hacia la arteria pulmonar y el cierre de la comunicación intraventricular.
La mayor parte de los niños intervenidos se recuperan y se desarrollan con normalidad.
En algunos casos es posible que se necesiten procedimientos adicionales antes de llegar a la edad adulta.
La transposición completa de las grandes arterias (TGA) es una anomalía cardíaca congénita en la que la aorta sale entera o en buena parte del ventrículo derecho (VD) y la arteria pulmonar sale entera o en buena parte del ventrículo izquierdo (VI).
El signo fundamental es la cianosis, es decir, la coloración azulada de la piel. La cianosis es más intensa en aquellos casos de transposición completa de las grandes arterias en los que no hay comunicación intraventricular (CIV).
Se suele hacer antes del nacimiento, con las ecografías fetales. Un 70% de los casos se diagnostican en el útero en los primeros meses del desarrollo del feto.
La transposición completa de las grandes arterias se puede asociar a otras anomalías, como la comunicación intraventricular, la estenosis pulmonar o la hipoplasia de arco aórtico. En estos casos se llama transposición completa compleja de las grandes arterias.
Hay que estudiar el grado de las lesiones asociadas para determinar qué tipo de cirugía se debe utilizar en cada caso.
El cruce arterial (arterial switch), la corrección anatómica u operación de Jatene es la técnica que se usa habitualmente para la transposición completa de las grandes arterias en edad neonatal. Mediante esta técnica, la arteria pulmonar se conecta al ventrículo derecho y la aorta en el ventrículo izquierdo. También se lleva a cabo una transferencia de las arterias coronarias en la nueva aorta.
La mayor parte de los pacientes llegan a la edad adulta sin que tengan que recibir más intervenciones, con una calidad de vida similar a la de la población normal.
La cardiopatía congénita cianótica es un tipo de cardiopatía congénita que se produce porque la sangre desoxigenada no pasa por los pulmones y entra en el sistema circulatorio, o bien entra una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada. Está causada por defectos estructurales del corazón como la derivación bidireccional o por la mala posición de la arteria pulmonar o la aorta, o bien cualquier condición que aumente la resistencia vascular pulmonar. El resultado es el desarrollo de la circulación colateral.
Los niños con esta cardiopatía presentan los síntomas siguientes:
La tetralogía de Fallot representa el 10% de todas las cardiopatías congénitas y se considera la cardiopatía cianótica más frecuente, con una incidencia de 400 casos cada millón de nacimientos.
El diagnóstico se confirma mediante una ecocardiografía 2D.
La edad para llevar a cabo la corrección es en torno a los seis meses. Si antes de cumplirlos el bebé presenta alguna crisis, se inicia un tratamiento médico, bloqueante de adenorreceptores ß, que disminuye los espasmos pulmonares.
Si a pesar de este tratamiento persisten las crisis cianóticas muy graves en los bebés de menos de seis meses, deberá realizarse una cirugía paliativa que aporte sangre a los pulmones. Esta cirugía consiste en la realización de una conexión entre una arteria sistémica y las arterias pulmonares (fístula sistémico-pulmonar).
La cirugía correctora definitiva consiste en el cierre de la comunicación intraventricular mediante un parche y la ampliación de la salida del ventrículo derecho.
A largo plazo, en los casos con presencia de insuficiencia valvular pulmonar grave, se produce una dilatación progresiva del ventrículo derecho. Si esta dilatación es excesiva, hay que llevar a cabo un reemplazo valvular. El riesgo de reemplazo valvular pulmonar es de en torno al 20% a los 25 años.
Por desgracia actualmente no hay medidas que permitan prevenir esta cardiopatía.
Estos síndromes son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar una producción inadecuada de células sanguíneas (anemia, neutropenia y plaquetopenia), malformaciones constitucionales y riesgo de cáncer.
Se diagnostican en la edad pediátrica, pero también se dan casos en la edad adulta. En concreto, estos síndromes son: anemia de Fanconi, disqueratosis congénita o selectivamente neutropenia congénita grave, anemia de Diamond-Blackfan, síndrome de Diamond-Shwachman, trombocitopenia amegacariocítica.
Las malformaciones que pueden comportar los síndromes del fallo medular congénito afectan a la piel, los huesos, el corazón, el aparato digestivo, así como a los sistemas urinario, endocrino o nervioso central, entre otros. Además, pueden repercutir en el ámbito de la médula ósea.
Por otra parte, también provocan predisposición a padecer cánceres como la leucemia aguda mieloblástica, el síndrome mieloplástico y carcinomas escamosos de cabeza y cuello y ginecológicos.
Estos síndromes tienen en común alteraciones en vías biológicas importantes para el crecimiento y la división celular como es la activación del gen p53 que conduce a la parada del ciclo celular, envejecimiento y muerte celular. Además, se han identificado mutaciones en más de 80 genes.
Aunque el tratamiento se inicia en la edad pediátrica, es muy importante hacer un seguimiento cuando el paciente es adulto. El diagnóstico precoz de los síndromes es fundamental para asegurar un tratamiento adecuado del paciente. Con ello se quiere minimizar la toxicidad a la vez que permite un consejo genético, así como iniciar estrategias de prevención y vigilancia del cáncer. Este tratamiento debe ir orientado a tratar el fallo medular, pero también las malformaciones constitucionales y manifestaciones extrahematológicas, así como el tratamiento del cáncer.
Para dar una atención óptima al paciente es necesario un grupo de especialistas multidisciplinar con una gran experiencia en estas patologías.
Los primeros síntomas están relacionados con la falta de producción de células sanguíneas:
También se dan signos relacionados con malformaciones como:
Las incidencias estimadas en las diferentes entidades son:
Las pruebas que se hacen habitualmente para detectar los síndromes de fallo medular congénito son:
Para tratar estas patologías se siguen los métodos siguientes:
Para prevenir estas patologías es importante evitar el tabaco, el alcohol, el sol y seguir una alimentación equilibrada. Además, se tiene que seguir un protocolo de prevención del cáncer con visitas regulares a la Unidad de Prevención del Cáncer y a los servicios de Otorrinolaringología, Cirugía Maxilofacial y Ginecología.
La enfermedad causada por el virus del Zika se contrae por la picadura de un mosquito infectado, tal como sucede también con el dengue, el chikungunya y la fiebre amarilla. Asimismo, se puede transmitir por vía sexual, las mujeres embarazadas lo pueden transmitir a sus hijos o por transfusión de sangre. En Europa no se han dado casos de infección por la picadura del mosquito, sino que todos han sido importados.
Es una enfermedad de corta duración, que se puede resolver sin complicaciones ni necesidad de hospitalización. No obstante, existe una relación entre esta infección y algunas patologías neurológicas. Además, las madres afectadas durante el embarazo pueden dar a luz a recién nacidos con microcefalia.
El periodo de incubación en el ser humano es de entre 3 y 12 días, con un máximo de 15. Aunque en muchas ocasiones no se presentan síntomas, cuando la enfermedad se manifiesta se caracteriza por:
Desde 2015, 71 países declararon que el virus del Zika se había transmitido a través del mosquito. Además, 13 más manifestaron que la enfermedad había llegado por otra vía, generalmente, la sexual.
En Europa la mayoría de los casos se han importado de países endémicos, principalmente de América Latina, pero también del sureste asiático. En Cataluña, a mediados de diciembre de 2016, se habían registrado 150 infecciones, entre las cuales había 32 gestantes.
Entre los siete y los primeros diez días de la enfermedad, el diagnóstico se realiza por medio de técnicas de biología molecular (RT.PCR) en sangre y orina, que permite detectar el virus.
Una vez pasado este periodo, el zika desaparece de la sangre y se detecta a través de los anticuerpos en el suero.
No existe un tratamiento específico para hacer frente a esta enfermedad. Generalmente, los síntomas desaparecen entre los tres y los siete días después de la infección, por eso se pueden suavizar con analgésicos y antitérmicos.
De momento, no existe ninguna vacuna para tratar este virus. Por lo tanto, la prevención se basa en evitar la picadura del mosquito en los países endémicos, así como tomar medidas de protección en las relaciones sexuales.
En el caso de Cataluña, el riesgo del virus se asocia con la llegada de viajeros infectados procedentes de los países endémicos. Aquí existe un protocolo de cribado en embarazadas y sus parejas, ya que son un colectivo sensible porque pueden transmitir el virus al feto.
La atresia pulmonar con comunicación intraventricular es una cardiopatía que se caracteriza por la ausencia de conexión entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares.
Es una cardiopatía congénita poco frecuente que se caracteriza por la ausencia de conexión entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares. Es una variedad extrema de la tetralogía de Fallot en la que la sangre que llega a los pulmones para oxigenarse lo hace sin pasar por el corazón.
La sangre puede llegar a los pulmones a través de sus propias arterias pulmonares, que estarán desconectadas del corazón, o a través de las arterias colaterales, unas arterias que nacen de la aorta torácica y que irrigan directamente el pulmón. Se trata de vasos con anatomía muy variable, que hay que estudiar en cada niño.
Esta enfermedad es muy heterogénea, con respecto a la variabilidad que presentan las arterias pulmonares. Se pueden diferenciar diversos grupos:
El pronóstico de esta enfermedad depende del crecimiento de sus ramas pulmonares para poder hacer la corrección mediante cirugía.
Es una cardiopatía congénita poco frecuente, ya que corresponde a entre el 1% y el -2% de todas las cardiopatías congénitas.
En la mayoría de casos, el diagnóstico se realiza mediante el estudio ecocardiográfico fetal. En esta ecografía se observa la ausencia de conexión entre el corazón y las arterias pulmonares, así como la presencia de CIV. Por medio de esta prueba también se valoran el tamaño y la posición de las arterias pulmonares.
Cuando el bebé nace, presenta una cantidad de oxígeno, que se denomina saturación, en la sangre inferior a lo que es habitual, entre un 80-90%, aunque es una cantidad suficiente para el desarrollo normal del bebé.
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