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El canal auriculoventricular completo es una cardiopatía congénita causada por una grieta en la pared que separa las cavidades derecha e izquierda del corazón.
Es una cardiopatía congénita causada por una grieta en la pared que separa las cavidades derecha e izquierda del corazón. Esta comunicación afecta tanto a las aurículas (cavidades superiores) como a los ventrículos (cavidades inferiores).
La causa es un defecto en la formación de las almohadillas endocárdicas, que son las encargadas de la creación y unión de las válvulas auriculoventriculares con los septos cardíacos, las paredes que separan las dos cavidades.
Esta cardiopatía también se caracteriza por la presencia de una sola válvula auriculoventricular en lugar de las dos válvulas, tricúspide y mitral.
Los niños con esta cardiopatía presentan los síntomas clásicos de insuficiencia o fallo cardíaco, lo que incluye infecciones respiratorias frecuentes, dificultad en la alimentación y aumento de peso.
Corresponde al 4% de todas las cardiopatías y, aproximadamente, a la mitad de los defectos cardíacos que sufren los niños con síndrome de Down.
El diagnóstico se hace mediante ecocardiografía 2D.
Los bebés que sufren esta cardiopatía se suelen operar cuando tienen unos seis meses. La intervención consiste en el cierre de la comunicación o grieta intraventricular e interauricular mediante un parche. También se reconstruye la válvula auriculoventricular para crear una válvula en el lado derecho y otra en el izquierdo.
En los menores de seis meses que se encuentren muy sintomáticos, se puede realizar previamente una intervención paliativa denominada cerclaje pulmonar. En esta intervención se realiza un estrechamiento de la arteria pulmonar mediante una cinta para disminuir el exceso de flujo pulmonar.
Son enfermedades hereditarias que afectan al corazón y la aorta. Incluyen un conjunto de enfermedades como las miocardiopatías, canalopatías y aortopatías de base genética.
Las miocardiopatías son las enfermedades del miocardio. Las hay de varios tipos: dilatada, hipertrófica, no compactada, displasia arritmogénica del ventrículo derecho e izquierdo o ambos y restrictiva. Para su diagnóstico se utilizan las técnicas de imagen. El tratamiento médico y, si es necesario, la implantación de dispositivos de tipo desfibrilador-resincronizador permiten evitar complicaciones y ofrecen una mejor calidad de vida de los pacientes.
Para el diagnóstico de las canalopatías, como el síndrome de Brugada, el síndrome de QT largo y QT corto y la taquicardia ventricular catecolaminérgica polimórfica, son importantes las pruebas de provocación farmacológica. El tratamiento es médico y, en ocasiones, puede ser necesario implantar un dispositivo desfibrilador.
Las aortopatías, o enfermedades de la aorta, familiares como el síndrome de Marfan, Loeys-Dietz y Ehlers-Danlos vascular, entre otros, necesitan técnicas de imagen para hacer un diagnóstico preciso. El tratamiento médico y la cirugía electiva aórtica permiten evitar complicaciones.
Los síntomas de las cardiopatías familiares son:
La prevalencia de estas enfermedades puede variar entre el 1/500 en la miocardiopatía hipertrófica, el 1/5.000 en las canalopatías y el 1/5.000-10.000 en el síndrome de Marfan. Por lo tanto, algunas de estas enfermedades se pueden considerar minoritarias.
Para hacer el diagnóstico se utilizan:
El tratamiento puede necesitar cirugía aórtica, el uso del desfibrilador automático implantable-resincronitzador o la ablación septal.
En el conjunto de cardiopatías familiares es importante la búsqueda de familiares afectados. El cribado familiar permite detectar casos no diagnosticados y hacer un tratamiento precoz y, en algunos casos, un diagnóstico de preimplantación.
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