Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
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La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
La distonía en la infancia es progresiva y debilitante, pero puede prevenirse con un diagnóstico precoz y el uso de terapias específicas en función del defecto genético identificado. En la actualidad, se aplican varios tratamientos.
Ensayo con levodopa
En niños con distonía aislada siempre hay que realizar un ensayo con levodopa de 1 a 3 meses. Este fármaco puede revertir los síntomas por completo cuando la distonía está causada por un defecto en la síntesis de dopamina, lo que se conoce como distonía dopa-sensible.
El defecto en la síntesis de dopamina puede estar causado por alteraciones en los genes y proteínas que regulan el metabolismo de la dopamina, que es un neurotransmisor fundamental para el aprendizaje, la conducta y la función motora.
Tratamiento con toxina botulínica
La toxina botulínica es eficaz para controlar la distonía focal, que afecta a un grupo muscular en una acción concreta, como el espasmo del escribiente, que aparece en forma de calambre cuando se usa la mano para escribir, o la distonía de la marcha, que consiste en invertir la posición anómala del pie y la pierna mientras se camina.
En niños con distonía generalizada, la toxina botulínica también puede aliviar el dolor de algunos grupos musculares que están especialmente mermando la calidad de vida del paciente.
Tratamiento con diversos fármacos
Para tratar la distonía generalizada en niños se suministran diferentes fármacos para disminuir el temblor, el tono muscular y los espasmos dolorosos. Se trata de las benzodiacepinas, agonistas del GABA (baclofeno), anticolinérgicos y agonistas alfa2 adrenérgicos. En algunos pacientes con distonía paroxística, que se caracteriza por movimientos involuntarios breves y repetitivos durante la noche, se suministran antiepilépticos.
Bomba de baclofeno intratecal
Cuando los fármacos por vía oral no son suficientes se puede optar por una opción quirúrgica: la bomba de baclofeno intratecal. Este dispositivo interno o prótesis administra el medicamento baclofeno a través de un catéter en el espacio epidural (donde se encuentra el líquido que envuelve el cordón medular en la columna). Ayuda a controlar la distonía generalizada reduciendo el dolor, disminuyendo el tono muscular y los espasmos y mejorando la calidad de vida de los enfermos.
Este dispositivo se utiliza para tratar distonías secundarias o asociadas a otros problemas neurológicos (neurometabólicos, neurodegenerativos, o adquiridos por daño cerebral perinatal).
Estimulación cerebral profunda o estimulación palidal
Consiste en colocar dos electrodos en los núcleos pálidos del cerebro mediante una técnica de estereotaxia, para mejorar la funcionalidad motora y la calidad de vida. Los pacientes candidatos a estimulación palidal son aquellos con distonías primarias que no tienen lesión estructural en el sistema nervioso central.
El Hospital Universitario Vall d'Hebron está acreditado para la formación de seis residentes por año en la Unidad Docente de Cirugía Ortopédica y Traumatológica. El núcleo de la unidad docente lo forma el Servicio de Traumatología, con la participación de los servicios de Medicina Intensiva, Cirugía Vascular, Cirugía Plástica y la Sección de Reumatología
Itinerario formativo de Cirurgía ortopédica y Traumatología
La cirugía ortopédica y traumatológica es la especialidad que incluye la prevención, valoración clínica, diagnóstico, tratamiento quirúrgico y no quirúrgico, y el seguimiento hasta el restablecimiento funcional definitivo, de los procesos congénitos, traumáticos, infecciosos, tumorales, metabólicos, degenerativos y de las deformidades y trastornos funcionales adquiridos del aparato locomotor y de sus estructuras asociadas.
Es un tipo de cáncer situado en los huesos o en los tejidos blandos. El sarcoma de Ewing es el segundo cáncer de hueso más común en niños, y normalmente se presenta entre los diez y los veinte años. También es más común en hombres que en mujeres.
El sarcoma de Ewing y los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) son un tipo de cáncer que incluyen diversos tipos de tumores malignos que comparten una anormalidad cromosómica común. El tumor de Ewing situado en el tejido blando se denomina sarcoma de Ewing extraesquelético y se suele dar en el muslo, la pelvis, en áreas de la columna, en la pared del tórax o en los pies.
El tumor neuroectodérmico primitivo en huesos o tejidos blandos es el menos común de la familia de tumores del sarcoma de Ewing. Está formado por células nerviosas inmaduras.
Los síntomas más comunes del sarcoma de Ewing son:
También puede haber inflamación o una masa alrededor del hueso o del tejido afectado. Muy a menudo, en el momento del diagnóstico se encuentra una fractura patológica (una rotura sin traumatismo), ya que el tumor ha debilitado el hueso. Otros síntomas menos comunes de este tipo de tumor son la pérdida de peso y la fiebre.
Las neoplasias malignas en niños y adolescentes son enfermedades poco frecuentes, pero son una de las causas de morbilidad más importante en estos grupos de edad. El sarcoma de Ewing representa el 3% de los cánceres diagnosticados a niños en España. Cada año hay 30 nuevos casos en menores de 14 años.
En caso de que el niño presente síntomas de este sarcoma, el médico puede hacer varios exámenes de diagnóstico que pueden incluir:
Estos exámenes ayudarán a determinar el tamaño y la ubicación del tumor y a indicar si se ha propagado a otras partes del cuerpo
Frecuentemente se utilizan tres tipos de terapia para tratar los tumores de Ewing. Siempre se utiliza la quimioterapia porque la cirugía (sea para salvar el miembro o sea para amputarlo) o la radiación se usan para el control local. El tipo de terapia va a depender de la edad del niño, de la ubicación del tumor y de si se ha propagado a otras partes del cuerpo.
Actualmente no hay medidas que permitan prevenir este tumor.
La displasia acetabular o de la cadera en adolescentes y adultos jóvenes es una malformación de la cadera. Se caracteriza por la pérdida de la concavidad del cótilo (poco profundo y allanado) y la verticalización del techo acetabular, con una mala posición y cobertura de la cabeza femoral que genera una inestabilidad de la cadera.
El dolor suele aparecer de forma lenta, pero a veces de manera brusca debido a un incremento de la actividad física o deportiva, aumento de peso o embarazo.
A pesar de la implementación rutinaria del examen clínico y ecográfico del bebé para la detección y el tratamiento precoz de la displasia del desarrollo de la cadera, esta enfermedad sigue siendo la causa más frecuente de displasia acetabular del adolescente y del adulto joven, y responsable de más del 50% de las artrosis degenerativas de la cadera que necesitarán un tratamiento quirúrgico mediante una prótesis total u otras técnicas de preservación de la cadera.
La mayor parte de los casos están causados por la displasia del desarrollo de la cadera; pero en otros, por un desarrollo y crecimiento anómalo del acetábulo debido a una deformidad en la cabeza femoral. La sobrecarga en la articulación hace que el cartílago articular se deteriore más rápido.
La incidencia en los adultos es muy variable. La incidencia de la displasia del desarrollo de la cadera es del 1 o 2% en los recién nacidos y el 60% de las artrosis de cadera tienen su origen en secuelas de la displasia acetabular.
La exploración física puede ser normal o provocar dolor inguinal al realizar una flexión forzada con rotación interna y aducción de la cadera impingement test que denota una anomalía interarticular.
Las radiografías AP en bipedestación y falso perfil y axial de cadera son útiles para el diagnóstico y valoración de la gravedad. La resonancia magnética de alta definición de la que disponemos en nuestro centro permite ver las estructuras y la calidad del cartílago articular. Si persisten dudas, es útil la artroscopia.
El diagnóstico precoz de la displasia del desarrollo de la cadera en el periodo posnatal con la exploración física rutinaria (tests de Barlow y Ortolani) y la ecografía de cadera permiten un tratamiento precoz y prevenir la displasia acetabular residual.
El osteosarcoma o sarcoma osteogénico es un tipo de cáncer que se desarrolla en las células óseas. Es un tumor maligno que puede propagarse a casi cualquier órgano o tejido del cuerpo. Suele empezar en los extremos de los huesos de las piernas y los brazos, pero se puede encontrar también en otros huesos.
Los huesos más comunes en los que se encuentra son el fémur distal (por encima de la rodilla), la tibia proximal (por debajo de la rodilla) y el húmero proximal (en el brazo por debajo del hombro).
Puede propagarse a casi cualquier órgano o tejido del cuerpo, pero suele hacerlo primero a los pulmones. Se presenta muy a menudo en niños y jóvenes de 10 a 20 años que están experimentando un crecimiento rápido. Suele aparecer en una zona donde ha habido un traumatismo, pero actualmente no se conoce la relación que existe entre el traumatismo y el riesgo de desarrollar un osteosarcoma.
Los más frecuentes son dolor en la zona del tumor y una inflamación o bulto.
El movimiento puede causar un aumento del dolor.
Si el tumor está en la cadera o la pierna, el niño puede cojear.
Las neoplasias malignas en niños y adolescentes son enfermedades poco frecuentes, pero son una de las causas de mortalidad más importante en estos grupos de edad. El osteosarcoma representa el 4% de los cánceres diagnosticados a niños en el Estado español. En nuestro país cada año hay 40 casos nuevos en menores de 14 años.
Hay diferentes herramientas para detectar un osteosarcoma:
Estos exámenes ayudarán a determinar la ubicación y el tamaño del tumor y si se ha propagado a otra parte del cuerpo. Esta información determina la fase en la que se encuentra y es necesaria para decidir el tratamiento que se debe seguir.
El osteosarcoma se trata con dos tipos de terapia: la cirugía (salvando la extremidad o amputándola) y con quimioterapia.
Normalmente la quimioterapia se administra unas semanas antes y después de la cirugía. El tipo de cirugía depende del tamaño del tumor, su ubicación y la edad del niño.
Cirugía Ortopédica y Traumatología, Hospital Traumatologia, Rehabilitació i Cremats
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