Tetralogía de Fallot

La cardiopatía congénita cianótica es un tipo de cardiopatía congénita que se produce porque la sangre desoxigenada no pasa por los pulmones y entra en el sistema circulatorio, o bien entra una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada. Está causada por defectos estructurales del corazón como la derivación bidireccional o por la mala posición de la arteria pulmonar o la aorta, o bien cualquier condición que aumente la resistencia vascular pulmonar. El resultado es el desarrollo de la circulación colateral.

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Los síntomas

Los niños con esta cardiopatía presentan los síntomas siguientes:

Tendencia a la desaturación (entre un 80 y un 90 %), dependiendo de la presencia de ductus o el grado de obstrucción pulmonar.
Estenosis grave, próxima a la atresia pulmonar.
Crisis cianóticas que se corresponden con espasmos infundibulares que disminuyen el flujo pulmonar, y que se pueden mejorar con la posición de cuclillas.

¿A quién afecta la tetralogía de Fallot?

La tetralogía de Fallot representa el 10 % de todas las cardiopatías congénitas y se considera la cardiopatía cianótica más frecuente, con una incidencia de 400 casos cada millón de nacimientos.

El diagnóstico

El diagnóstico se confirma mediante una ecocardiografía 2D.

El tratamiento habitual

La edad para llevar a cabo la corrección es en torno a los seis meses. Si antes de cumplirlos el bebé presenta alguna crisis, se inicia un tratamiento médico, bloqueante de adenorreceptores ß, que disminuye los espasmos pulmonares.

Si a pesar de este tratamiento persisten las crisis cianóticas muy graves en los bebés de menos de seis meses, deberá realizarse una cirugía paliativa que aporte sangre a los pulmones. Esta cirugía consiste en la realización de una conexión entre una arteria sistémica y las arterias pulmonares (fístula sistémico-pulmonar).

La cirugía correctora definitiva consiste en el cierre de la comunicación intraventricular mediante un parche y la ampliación de la salida del ventrículo derecho.

A largo plazo, en los casos con presencia de insuficiencia valvular pulmonar grave, se produce una dilatación progresiva del ventrículo derecho. Si esta dilatación es excesiva, hay que llevar a cabo un reemplazo valvular. El riesgo de reemplazo valvular pulmonar es de en torno al 20 % a los 25 años.