Drenaje venoso anómalo pulmonar total

Drenatge venós anòmal pulmonar total a Vall d'Hebron

El drenaje venoso anómalo pulmonar total (DVAPT) provoca que las venas del pulmón no se conecten bien con el atrio izquierdo. Eso hace que estas estén redirigidas hacia el atrio derecho por medio de una conexión poco frecuente. Esta enfermedad afecta a los bebés y, en función de la gravedad que presenten, pueden necesitar una cirugía urgente. También hay casos menos graves que se detectan cuando el bebé ya tiene unas semanas o unos meses de vida. En dichas circunstancias también se tienen que operar.

Información destacada

¿Cómo actúa?

En un corazón que funciona con normalidad, las venas llevan la sangre oxigenada desde los pulmones al lado izquierdo y, desde ahí, se envía a todas las partes del cuerpo.

En los que sufren DVPAT, la sangre oxigenada llega al lado derecho, donde se mezcla con la desoxigenada y pasa por un agujero en el tabique interatrial hacia el atrio izquierdo. Eso hace que en estos niños los niveles de oxígeno sean más bajos.

Los síntomas

Esta anomalía funciona de distinta manera según su gravedad:

DVPAT no obstructivo: los bebés presentan pocos síntomas y, a menudo, no se diagnostican hasta pasadas unas semanas o unos meses del nacimiento.

DVPAT obstructivo: los bebés tienen una obstrucción de los vasos que llevan la sangre de las venas pulmonares de vuelta al atrio derecho. Este hecho comporta un estancamiento de sangre en los pulmones que provoca la salida de líquido y dificulta la respiración.

El diagnóstico

Con un ecocardiograma se detecta si un niño tiene un DVPAT. En los bebés con obstrucción se hace durante las primeras horas de vida. En el resto de menores, se suele hacer esta prueba después de auscultar un soplo cardíaco y detectar bajos los niveles de oxigenación en la sangre.

Además, es habitual hacer una prueba de imagen adicional como una tomografía computarizada (TAC) o una resonancia magnética para estudiar la anomalía o el defecto.

El tratamiento habitual

Los pacientes que sufren DVPAT se tienen que operar. Con esta intervención se redirige el flujo de las venas pulmonares al atrio izquierdo y se elimina la comunicación anómala con el derecho.

Los bebés con DVAPT obstructivo se encuentran en una situación crítica. Por eso, es necesario operar a los bebés recién nacidos y corregirles la anomalía.

En los pacientes con DVAPT no obstructivo, hay que hacer la intervención de manera electiva una vez se les realice el diagnóstico.

Los niños intervenidos de DVAPT pueden llevar una vida normal y, a menudo, no necesitan más intervenciones. No obstante, tienen que hacer un seguimiento cardiológico.