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Deficiencias de factor poco comunes

Deficiències de factor poc comunes Vall d'Hebron

Las deficiencias de factor poco comunes son un grupo de trastornos de la coagulación hereditarios provocados por el déficit de uno o varios factores de la coagulación. Los factores de la coagulación intervienen en una serie de reacciones para detener una hemorragia. Se consideran que dentro de este conjunto de déficits se pueden ver afectados los factores I, II, V, V + VIII, VII, X, XI, o XIII. 

A pesar de que en general no suelen producir clinica de sangrados espontáneos, ante cirugías o procedimientos invasivos se hace necesario la evaluación previa del paciente y considerar administrar el tratamiento adecuado según el tipo de procedimiento y el tipo de déficit.

Información destacada

Hay que tener en cuenta que con la mayoría de factores suele haber una buena correlación entre los niveles de factor y la clínica, por ejemplo, en los déficits de factor FI, FII, déficit combinado de FV y FVIII, déficit de FX y déficit de FXIII. Sin embargo, en el caso del FV y VII la correlación no es tan clara y con el FXI no suele haber correlación entre los niveles y la clínica.

 

Los síntomas

De forma general suelen presentar sangrado tras procedimientos invasivos como exodoncias, cesárea, intervenciones quirúrgicas, anestesia epidural, etc. Además pueden presentar hemorragias mucosas, epistaxis, menorragias, sangrado intestinal, etc.

 

¿A quién afecta la enfermedad?

Al ser una enfermedad genética se puede manifestar en todas las edades. Generalmente con un nivel de factor > 20% la hemostasia está asegurada para realizar una vida diaria normal, aunque hay que individualizar según el factor deficitario y las características de cada paciente.

 

El diagnóstico

El diagnóstico se realiza en el laboratorio de Hemostásia :

  • Tiempo parcial de tromboplastina activado o TTPA prolongado, tiempo de protrombina o TP alargado.
  • Dosificación de factores.

 

El tratamiento habitual

El tratamiento dependerá de la clínica del paciente, de los niveles hemostáticos necesarios para realizar una intervención, etc. En casos leves puede ser suficiente la administración de antifibrinolíticos, y en otros la administración del factor recombinante si está disponible; en caso contrario se puede utilizar plasma o CCPA.

 

Las pruebas más habituales

Las pruebas de laboratorio mencionadas. 

 

 

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