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Tratamiento de la hemofilia

Tractament de l'hemofília a Vall d'Hebron

La hemofilia es una enfermedad que se caracteriza por la presencia de hemorragias y que se produce por la deficiencia de un factor de coagulación. El tratamiento consiste en sustituirlo.

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El tratamiento de la hemofilia es sustitutivo y se basa en administrar por vía intravenosa el factor deficiente, en caso de sangrado agudo, antes de cualquier exploración agresiva o de una intervención quirúrgica. Los concentrados de factor VIII o IX pueden ser de origen plasmático o recombinando concentrados obtenidos por biotecnología. En los casos leves se pueden utilizar otros fármacos como la desmopresina, un derivado sintético de la vasopresina.

En la hemofilia grave hay que iniciar el tratamiento de forma preventiva antes de los dos años o después de la primera hemartrosis para evitar las graves complicaciones articulares que producen las hemorragias repetidas y sirve como tratamiento preventivo de la hemorragia cerebral. En la hemofilia A es necesario administrar el factor VIII tres días a la semana y dos en la hemofilia B. Los nuevos tratamientos en desarrollo permitirán en el futuro espaciar las infusiones.

Actualmente los factores plasmáticos y recombinantes son eficaces y seguros para el control y prevención de las hemorragias. La complicación más grave del tratamiento es la aparición de un inhibidor, lo que se presenta en un 30% de los casos de hemofilia A grave y entre el 2% y el 4 % de la hemofilia B.

 
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